1、 重点提示 要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断 熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则 了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解 胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变 心脏结构 心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atherosclerotic heart disease）心脏的胚胎发育 原始心脏于胚胎第二周开始形成 第四周有循环作用 第八周房室间隔已完全长成,即成为四腔心脏 先天性心脏病的形成主要就在这一时期 四腔心形成 具有循环作用 心内膜
2、垫 （第四周）分隔房室 房间隔形成（第六周）第一房间隔（原发），原发孔、继发孔 第二房间隔（继发隔），卵圆孔 室间隔形成（第八周）肌隔、膜部隔 心脏胚胎发育 动脉干发育（第八周）纵嵴形成、螺旋扭 转、和心室连接 2-8周是关键时期周是关键时期 原始心脏 （房室管）妊娠第2周形成 心房 心室 心球 纵 直 管 道 2-8周是关键时期 胎儿血液循环及出生后的改变 1 运行途经 2 特点 出生后的改变 3 小儿心率 年年 龄龄 心率（每分钟）心率（每分钟）新生儿新生儿 120140 1岁以下岁以下 110130 23岁岁 100120 47岁岁 80 100 814岁岁 70 90 小儿心血管系统特
3、点 小儿心率相对较快：新生儿 120140次/分；1 岁 110130次/分；23 岁 100120次/分；47 岁 80 100次/分；814岁 70 90次/分；收缩血压=年龄2+80 mmHg 小儿血压 收缩压（mmHg）：年龄2+80 舒张压 约为收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。先天性心脏病病因 遗传因素遗传因素 遗传疾病（单基因、多基因异常）染色体易位与畸变 环境因素环境因素 感染 放射线接触 代谢紊乱性疾病 药物影响 精神刺激 胎儿血循环 胎儿血循环及生后改变 一、正常胎儿血液 特点:1、肺循环血量甚少 2、卵圆孔开放（
4、一条通路）3、PDA开放（动脉导管）4、左右心均向全身输血 胎儿血循环特点 只有体循环只有体循环,没有肺循环没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。但仍有动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（SOSO2 260%60%），），代表胎儿动脉血；代表胎儿动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（SOSO2 230%30%），代表胎儿静脉血。），代表胎儿静脉血。左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）
5、氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散方式进行。散方式进行。二、出生后血循环改变：1、呼吸建立：肺A阻力，肺血，左房血量 2、断脐后：体循环阻力 3、卵圆孔关闭（因为左房压力）5-7个月解剖关闭 4、A导管关闭,脐血管韧带 80%在3个月，95%在1年内解剖关闭 出生后血循环改变 运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：特点 既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。结扎脐
6、带结扎脐带体循环阻力体循环阻力 卵园孔、动脉导管关闭卵园孔、动脉导管关闭 呼吸建立呼吸建立肺循环阻力肺循环阻力 胎儿与出生后血液循环比较 A胎儿期 B出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷 A B 先天性心脏病分类 分类 一、一、左左右分流型（潜伏青紫型）右分流型（潜伏青紫型）VSD ASD PDA 表现表现 （1）体循环血量）体循环血量 （2）肺血多）肺血多
7、（3）胸骨左缘杂音）胸骨左缘杂音,P2 （4）肺炎、）肺炎、心衰心衰、心内膜炎心内膜炎 二、右右左分流左分流（青紫型）法乐四联症（TOF）、完全性大动脉转位(TGA)、永存动脉干（TA）表现表现:发绀，杵状指、趾，蹲踞，缺氧发作 三、无分流型无分流型（非青紫型）非青紫型）肺动脉瓣狭窄，右位心 诊断方法 1 病史询问 2 体格检查 特殊检查 3 病史询问 母妊娠史 常见症状 发病年龄 孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物 3岁以内先心病多见 喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。体检检查 全身检查
8、 心脏检查 周围血管征 生长发育 合并畸形 紫绀 杵状指（趾）蹲踞体位 血压异常 脉搏异常 腹部体征 望诊 触诊 叩诊 听诊 水冲脉 股动脉枪击音 毛细血管搏动 杵状指（趾）杵状指（趾）青 紫 蹲踞体位 周围血管征 心 脏 四 诊 听 诊 部 位 听诊 小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区 二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区 听诊内容：听诊内容：心率心率 心律心律 心音心音 杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导 杂音的分类 收缩期杂音收缩期杂音 S1之后开始，之后开始，S2之前结
9、束之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期收缩期杂音 舒张期杂音舒张期杂音 S2之后开始，之后开始，S1之前结束之前结束 分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音 全期杂音全期杂音 特殊检查 心电图 心导管检查 普通X线检查 诊断价值如下诊断价值如下 心脏位置、形态、大小心脏位置、形态、大小 心胸比例心胸比例 心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影 肺血管影肺血管影 肺门搏动肺门搏动 有无内脏异位症有无内脏异位症 普通X线检查 心电图心电图 主要诊断价值如下主要诊断价值如下 心律失常心律失常 心脏传导情况心脏传导情况 心房心室肥大心房心室肥大
10、心肌缺血心肌缺血 心脏位置心脏位置 小儿心电图特点小儿心电图特点 心率与年龄成反比心率与年龄成反比 各波振幅尤其是心前导各波振幅尤其是心前导联振幅较高联振幅较高 婴儿婴儿QRS波以右室占优波以右室占优 T波变异较大波变异较大 超声心动图 简便、安全、准确、重复性好、无创简便、安全、准确、重复性好、无创 M 型超声心动图型超声心动图 心腔的内径心腔的内径 各房室壁厚度各房室壁厚度 心功能心功能 二维超声心动图二维超声心动图 心脏解剖结构心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能 心腔大小心腔大小 彩色彩色Doppler超声心动图超声心动图 血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流
11、 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差 M型超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 二维和彩色多普勒超声心动图 心导管检查 测定心腔及大血管测定心腔及大血管压力压力 测定心腔及大血管测定心腔及大血管血氧饱和度血氧饱和度 有无分流及分流位有无分流及分流位置置 评价肺血管床状态评价肺血管床状态 心内膜活检及电生心内膜活检及电生理测定理测定 20%1214%30/12 1214%1214%4 8 0 5 100/10 30/5 100/60 心血管造影 诊断价值如下诊断
12、价值如下 观察造影区域的观察造影区域的解剖和功能特点解剖和功能特点 观察血管位置和观察血管位置和形态形态 是复杂性先天性是复杂性先天性心脏病的主要检心脏病的主要检查手段查手段 心血管造影 其它检查 放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）相对较少用 疑似心脏病 无发绀 有发绀 胸片 体检 肺充血()ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 胸片 体检 肺充血()ECG 左 室 大 右 室 大 ECG 左 室 大 右 室 大 肺充血()肺充血()VSD ASD AS PS TAPVC TGA/VSD TOF TA 常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天
13、性心脏病鉴别诊断 先天性心脏病的治疗先天性心脏病的治疗 内科治疗 治疗心衰，良好护理 外科治疗 开胸心脏修补手术 介入治疗 利用堵闭器材导管 关闭继发孔ASD和PDA 治疗 一、内科：一、内科：（一）（一）宣传教育，建立战胜疾病的信心宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射一般治疗：接受预防注射 合理治疗合理治疗 预防感染预防感染 药物治疗：药物治疗：消炎痛消炎痛 关闭关闭PDA 前列腺前列腺E1 E2 使动脉导管开放使动脉导管开放 （二）并发症处理：（二）并发症处理：1、积极控制感染，防治心衰、积极控制感染，防治心衰 肺炎等肺炎等 2、肺高压者服地高辛随访、肺高压者服地高辛随访
14、3、缺氧发作处理：吸、缺氧发作处理：吸 O2 镇静镇静 取膝胸位，取膝胸位，心得安纠治心得安纠治 4、脑栓塞者：肝素、脑栓塞者：肝素 （三）导管介入治疗三）导管介入治疗 1、球囊房隔造口术、球囊房隔造口术 2、泡沫塑料塞子堵塞、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管导管 3、弹簧折伞关闭房缺、弹簧折伞关闭房缺 4、球囊导管扩张肺、球囊导管扩张肺 A 瓣或主瓣或主 A 瓣瓣 5、蘑菇伞堵塞、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD 二、外科治疗二、外科治疗 开胸疗法，体外循环下开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法行心内直视手术法 预后 决定畸形性质，程度，并发症决定畸形性质，程度，并发症 无分流型，预后较好，无
15、分流型，预后较好，左左右分流：分流量大小，右分流：分流量大小，肺肺A高压高压 青紫重，反复心衰，预后差青紫重，反复心衰，预后差 室间隔缺损室间隔缺损(V.S.D)(V.S.D)Ventricular Septal DefectVentricular Septal Defect 室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏小儿最常见的先天性心脏病病,约约25%单独存在单独存在，其其余合并其它畸形余合并其它畸形 室间隔缺损 病理解剖 病理生理 临床表现 心电图 X线资料 超声表现 心导管 治疗
16、 VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型 流入部型 肌小梁部 肌部型 干下部型 约20%30%膜周部 6070 肌部 2030 干下部 510 VSD分类（2）小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺 大型室缺大型室缺 缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5 15 1.0 分流大小分流大小 少少 中等中等 大大 症状症状 无或轻微无或轻微 有有 明显明显 肺血管肺血管 可无影响可无影响 有影响有影响 肺高压肺高压 Eisenmenger 按缺损大小分类：VSD病理生理 异常分流途经及其后果 异常分流途经及后果 VSD病理生理 决定分流量大小因素：决定分流量大小因素：室间隔室间隔缺损的大小缺损的大小 左右心室的压差左右心室的压差 体肺循环的阻力体肺循环的阻力 VSD病理生理 为什么VSD左心房会增大？LV RV LA RA VSDVSD病理生理病理生理 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流先心病后期发生于左向右分流先心病后期 机制机制 不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左
