1、 MRI颅脑病例复习 病例一 Sturge-weber综合征 又叫颅颜面血管瘤病，绝大部分为散发病例，部分属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的部分或整个面部。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。一、基本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤
2、，见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、同侧颅内脑回样钙化，部分为双侧；7、智力障碍。三、CT表现：1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化；3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见；4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM（正常6-15岁儿童为2.53.5MM），深静脉增粗；5、病侧颅骨代偿性肥厚。四、MR表现：1、局限性脑萎缩；2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化；5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常6-15岁儿童为2.53.5MM
3、，本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM；7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。病例二 Dandy-walker综合征 根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约80病例合并脑积水。Dandy-walker变异型：蚓部轻度发育不良，脑干无受压，第IV脑室与枕大池相通，后颅凹囊状扩张程度不一，第IV脑室轻度扩
4、张，后颅凹无明显扩大，脑积水出现率较低。病例三 首次山西省人民医院MRI 北大一附院复查MRI 可逆性后部白质脑病综合征 1、简简 介介 可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复.有关RPLS发病机制的两大假说-脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造
5、成脑水肿的主要原因.2、病因及主要临床表现、病因及主要临床表现 RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无 3、影像学特点及诊断、影像学特点及诊断 RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1 WI上呈等或低信
6、号,在T2 WI上呈高信号,在FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。4、治疗及预后治疗及预后 RPLS患者一般预后较好,控制血压和终止癫痫发作是治疗的关键,经过及时有效的治疗,临床症状、体征及影像学改变可以完全消失。病例四 治疗前 治疗二周后 高血压脑病 临床诊断：1、有高血压病、肾脏病、妊高症等病史或其他引起血压过高的病因。2、血压增高常达180/120mmHg或平均动脉压达150mmHg以上。3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、失语等脑部局灶性症状。4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿
7、、出血、渗出，或仅表现为视网膜动脉痉挛。5、随着降低血压的措施奏效而症状迅速缓解。影像表现：大部分病例CT及常规检查MRI检查即可发现病变，多位于顶枕交界区，绝对多数为双侧，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2稍高信号。MRI检查的意义不仅在于显示病变，最重要的是关于高血压脑病的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别，否则误用血栓溶解剂或抗凝剂而忽视降压，可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高血压脑病的病理基础为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒性水肿。常规MRI虽能显示病变，但不能区分二者，T2WI均呈高信号。DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外水分增加表现为扩散升高，AD
8、C值升高，DWI呈低信号，而细胞毒性水肿则表现为扩散受限，ADC值降低，DWI呈高信号。但二者并非截然分开，常同时存在。发病机理：颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过度灌注，将压力转入椎基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变，若不及时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、脑梗死。病例五 Wernicke脑病 韦尼克脑病(W E)是由于维生素B1（即硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐
9、、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。临床特征：典型的 WE患者可出现3组特征性症状，眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经疾病等合并症的表现。其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者,应注意是否有发生W E 的可能,以便及早治疗。影像表现：1、磁共振成像(
10、MRI)是诊断W E 的理想工具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变,其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影,而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是硫胺缺乏的特殊标志,而且还能将急性W E 患者与未受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer)病区别开来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号增高;而在6 12 个月以后的恢复期,增高的信号就会降低或消失。2、CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密度或高密度病变,也可见到乳头体密度改变,25%患者的导水管周围有低
11、密度区。一般来讲,对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。治疗：WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。总结：总之,W E 不是原发性疾病,往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后,最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据,在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,应警惕W E的可能。应根据病史、临床表现和MR I 的典型改变,尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性W E 的可能,也应及早治疗,从而降低W E 的发病率和病死率。病例六 橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩【概述概述】橄榄脑桥小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontoce
12、rebellar atrophy，OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改变和临床表现，OPCA分为下列数种类型：Menzel型，常染色体显性遗传。Fickler-Winkler型，常染色体隐性遗传。Schut-Haymaker型，常染色体显性遗传。伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。伴痴呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者，常染色体显性遗传。其他，如伴第5组症状的常染色体隐性遗传和散发
13、病例。【临床表现临床表现】本病发病年龄从2个月至53岁，平均(28.351.18)岁，男女患病人数约1.9：1，亦有报告男女无差别或女性稍多。缓慢起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到，双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。部分病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足徐动，也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。部分患者有核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变性。腱反射亢进或消失，有病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有软腭
14、阵发性痉挛。约20出现痴呆，部分病人尤其是SCA2具有由于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几乎固定。【电生理学和影像学检查电生理学和影像学检查】肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。OPCA患者的 MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于CT，故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。【防治防治】本组疾病尚无特效的药物治疗，目前仍为对症治疗。
15、蜂鸟征 十字征 病例七 静脉窦血栓形成 静脉窦血栓形成（VST）是一种严重的、潜在危及生命的疾病。当患者在原发病的基础上出现头痛、呕吐、视乳头水肿以及偏瘫、晕厥等神经系统损害时，应想到静脉窦血栓形成的可能。多种疾病易引起本病，如血液高凝状态、弥漫性血管内凝血、心脏病、肿瘤、外伤、严重脱水、中耳炎、妊娠、口服避孕药等。因此本病应是一种并发症。由于静脉回流障碍继发脑水肿、脑梗死、皮质出血，导致颅内压增高和神经损害。MRI是VST的首选和最佳方法，表现为：1、因血栓形成和由此引起的血流减慢或停止导致静脉窦血液流空信号消失，呈等、稍高或高信号，分别代表血栓形成的不同时期，其信号变化规律与出血一致。2、
16、静脉窦有充盈缺损、狭窄或闭塞。MRV可以显示静脉窦血栓形成的部位、程度和范围，为本病的诊断提供主要依据。3、间接征象包括脑肿胀、静脉性脑梗、皮质下多发脑出血等。其中以脑肿胀最为常见，而多发皮质下出血则被认为是有诊断价值的间接征象。病例八 表皮样囊肿 又称胆脂瘤，是一种囊性、肿瘤样病变。占颅内肿瘤的0.21.8%。其发病原因可以先天性，即在胚胎发育过程中，外胚层残余组织异位所致，也可以由外伤引起。本病多见于2060岁人群。发病高峰年龄在3040岁，男女的发病率大致相同。表皮样囊肿为境界清楚的分叶状肿块，外形呈花瓣状，囊内含有黏稠蜡样、由囊壁分解的角蛋白和胆固醇结晶。囊肿通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长，可包绕血管，部分病倒侵犯相邻脑实质。囊肿破裂可引起化学性脑膜炎，引发癫痫、脑血管痉挛、脑梗死，甚至致死。与皮样囊肿比较，表皮样囊肿不含毛发、皮脂腺、毛囊等皮肤附属器。临床症状与病变部位有关。1、桥小脑角型：最常见，早期三叉神经痛，晚期出现桥小脑角征，脑神经功能障碍，如面部疼痛，感觉减退、麻木，共济失调；2、岩斜区型：常为三叉神经痛及三叉神经分布区感觉运动障碍，由于肿瘤生长缓慢，病情长，
