1、3 2例血管型白塞病的临床特征分析罗俊丽,张国华,高 兰,张令令,王玉华(首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科,北京1 0 0 0 3 8)D O I:1 0.1 1 7 4 8/b j m y.i s s n.1 0 0 6-1 7 0 3.2 0 2 2.1 1.0 0 4收稿日期:2 0 2 2-0 8-1 1;修回日期:2 0 2 2-1 0-0 2基金项目:北京市医管局人才培养计划“青苗”计划项目(编号:QM S 2 0 1 9 0 7 0 5)作者简介:罗俊丽(1 9 8 8),女,硕士,主治医师。E-m a i l:1 5 6 5 2 5 2 3 7 3 91 6 3.c o
2、 m通讯作者:王玉华。E-m a i l:w y h x x t t 1 6 3.c o m摘要:目的 分析总结血管型白塞病(B e h e tsd i s e a s e,B D)患者的临床特征、影像学改变、治疗及预后。方法 收集整理并分析首都医科大学附属北京世纪坛医院于2 0 0 7年1月至2 0 2 1年1 1月收治的血管型B D患者的一般情况、临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗及预后情况。结果 共收治血管型B D患者3 2例,男性2 5例,女性7例,平均发病年龄3 6.8岁,平均发病时间约为5 2.4月。3 2例患者均有口腔溃疡,2 1例合并生殖器溃疡;1 8例患者针刺反应阳性;1
3、 2例患者累及眼部;4例患者出现胸闷等不同程度的呼吸困难、肿胀及颈胸部静脉扩张;4例患者出现肝脾肿大、腹腔积液。大部分患者血沉、C反应蛋白及血常规白细胞计数升高。3 2例患者中有2 1例患者单纯累及静脉,3例患者单纯累及动脉,8例患者动脉及静脉均有受累;2 9例累及静脉的患者中,2 4例患者累及下肢深静脉,1例患者合并胸导管梗阻并乳糜胸形成,4例患者累及上腔静脉并出现上腔静脉综合征,4例患者累及肝静脉或肝上段的下腔静脉并出现布加综合征。3 2例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂,其中2 1例患者应用环磷酰胺,1 8例应用沙利度胺,1 1例应用秋水仙碱,5例应用生物制剂英夫里昔单抗;1 7例患者
4、联合应用抗凝药物治疗;5例患者行手术治疗。经随访,大部分患者病情稳定,8例患者病情明显好转,1例患者死于动脉瘤破裂。结论 血管型B D好发青年男性,起病隐匿,动静脉均可受累,以下肢深静脉受累最常见,部分患者症状严重,临床医生应提高警惕,早期联合用药可改善患者预后。关键词:白塞病;血管病变;临床特征中图分类号:R 7 1 1.3 1 文献标识码:AA nA n a l y s i so fC l i n i c a lC h a r a c t e r i s t i c s i n3 2C a s e so fV a s c u l a rB e h e tsD i s e a s eL UO
5、J u n l i,ZHANGG u o h u a,GAOL a n,ZHANGL i ngl i ng,WANG Y u h u a(D epa r t m e n to fR h e u m a t o l og ya n dI mm u n o l og y,B e iji ngS h iji t a nH o spi t a l,C api t a lM e d i c a lU n i v e r s i ty,B e iji ng1 0 0 0 3 8,C h i n a)A b s t r a c t:O b j e c t i v e T oa n a lyz ea n ds
6、 u mm a r i z et h ec l i n i c a lf e a t u r e s,t r e a t m e n ta n dpr ogn o s i so fv a s c u l a rB e h c e tsd i s e a s e(B D)pa t i e n t s.M e t h o d sT h ege n e r a l i n f o r m a t i o n,c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s,l a b o r a t o ryt e s tr e s u l t s,i m agi ngc h a
7、 nge s,t r e a t m e n ta n dpr ogn o s i so fpa t i e n t s w i t hv a s c u l a rB Da d m i t t e dt oB e iji ngS h iji t a nH o spi t a la f f i l i a t e dt oC api t a lM e d i c a lU n i v e r s i tyf r o mJ a n u a ry,2 0 0 7t oN o v e m b e r,2 0 2 1w e r ec o l l e c t e da n da n a lyz e d.
8、R e s u l t sAt o t a lo f3 2pa t i e n t sw i t hv a s c u l a rB D w e r et r e a t e d,i n c l u d i ng2 5m a l e s a n d7f e m a l e s.T h em e a nageo fo n s e tw a s 3 6.8ye a r s,a n dt h em e a nt i m eo fo n s e tw a s a b o u t 5 2.4m o n t h s.A l l 3 2pa t i e n t sh a dah i s t o ryo fo
9、 r a l u l c e r,2 1pa t i e n t s o fw h o mw e r ew i t hge n i t a l u l c e r.1 8pa t i e n t sh a dpo s i t i v er e a c t i o nt oa c upu n c t u r e.O c u l a r i n v o l v e m e n tw a so b s e r v e di n1 2pa t i e n t s.F o u rpa t i e n t sh a dc h e s t t igh t n e s sa n do t h e rv a r
10、yi ngd egr e e so fdyspn e a,s w e l l i nga n djugu l a r c h e s t v e i nd i l a t a t i o n.H epa t o spl e n o m ega lya n dpe r i t o n e a l e f f u s i o nw e r eo b s e r v e d i n4pa t i e n t s.E ryt h r o cyt es e d i m e n t a t i o nr a t e,C-r e a c t i v epr o t e i na n d w h i t eb
11、 l o o dc e l lc o u n ti n c r e a s e di n m o s tpa t i e n t s.Am o ng3 2pa t i e n t s,2 1pa t i e n t sh a ds i mpl ev e n o u si n v o l v e m e n t,3pa t i e n t sh a ds i mpl ea r t e r i a l i n v o l v e m e n t,a n d8pa t i e n t sh a db o t ha r t e r i a la n dv e n o u si n v o l v e
12、m e n t.Am o ng2 9pa t i e n t s6181L a b e l e dI mm u n o a s s a y s&C l i nM e d,N o v.2 0 2 2,V o l.2 9,N o.1 1w i t hv e n o u si n v o l v e m e n t,2 4pa t i e n t sa l s oi n v o l v e d w i t h d e epl o w e re x t r e m i tyv e i n s,1pa t i e n tc o mpl i c a t e dw i t ht h o r a c i cd
13、 u c to b s t r u c t i o na n dc hyl o t h o r a xf o r m a t i o n,4pa t i e n t si n v o l v e d w i t hs upe r i o rv e n ac a v aa n dd e v e l ope ds upe r i o rv e n ac a v asyn d r o m e,a n d4pa t i e n t s i n v o l v e dw i t hh epa t i cv e i no r s upe r i o rh epa t i c i n f e r i o r
14、 v e n ac a v aa n dd e v e l ope dB u d d-C h i a r i syn d r o m e.A l l 3 2pa t i e n t sw e r et r e a t e dw i t hgl u c o c o r t i c o i d sc o m b i n e dw i t hi mm u n o s up pr e s s i v eage n t s,i n c l u d i ngcyc l oph o sph a m i d e(n=2 1),t h a l i d o m i d e(n=1 8),c o l c h i c
15、 i n e(n=1 1)a n di n f l i x i m a b(n=5).1 7pa t i e n t sw e r et r e a t e dw i t ha n t i c o agu l a n td r ugs.F i v epa t i e n t su n d e r w e n ts u rgi c a l t r e a t m e n t.A f t e rf o l l o w-up,m o s to ft h epa t i e n t sc o n d i t i o n sw e r e s t a b l e,w h i l e 8pa t i e
16、n t sc o n d i t i o n i mpr o v e d s ign i f i c a n t lya n d1pa t i e n t d i e do f a n e u rys mr upt u r e.C o n c l u s i o nV a s c u l a rB Dt e n d s t oo c c u r i nyo u ngm e n,w i t h i n s i d i o u s lyo n s e t,a n dc a nb e i n v o l v e di nb o t ha r t e r i e sa n dv e i n s,e spe c i a l lyi nl o w e re x t r e m i tyd e epv e i n s.S o m epa t i e n t sh a v es e v e r esympt o m s.C l i n i c i a n s s h o u l db ev igi l a n t,a n de a r lyc o m b i n e dm e d i c a t i
