1、内分泌系统疾病内分泌系统疾病 Diseases of endocrine System 病理学系病理学系 陈娟芝陈娟芝 内分泌系统的组成：内分泌系统的组成：内分泌腺内分泌腺（glands）内分泌组织内分泌组织（tissue）内分泌细胞内分泌细胞 （cells）糖尿病糖尿病 Diabetes mellitus（自学）（自学）甲状腺疾病甲状腺疾病 Thyroid disease The butterfly-shaped thyroid This is the normal appearance of the thyroid gland on the anterior trachea of the
2、neck.The thyroid gland has a right lobe and a left lobe connected by a narrow isthmus.The normal weight of the thyroid is 10 to 30 grams.It cannot easily be palpated on physical examination.Normal thyroid seen microscopically consists of follicles lined by a an epithelium and filled with colloid.The
3、 follicles vary somewhat in size.甲状腺激素的合成与碘的代谢甲状腺激素的合成与碘的代谢 甲状腺上皮细胞可通过泡膜上的“碘泵”主甲状腺上皮细胞可通过泡膜上的“碘泵”主动摄取血浆中的动摄取血浆中的I I-。I I-在甲状腺浓集，在过氧在甲状腺浓集，在过氧化酶催化下，被活化化酶催化下，被活化。活性碘使甲状腺上皮细胞核糖体上的活性碘使甲状腺上皮细胞核糖体上的甲状腺甲状腺球蛋白中的酪氨酸球蛋白中的酪氨酸残基碘化，生成一碘酪氨残基碘化，生成一碘酪氨酸（酸（MITMIT）或二碘酪氨酸（）或二碘酪氨酸（DITDIT）残基）残基。在过氧化酶催化下，一分子在过氧化酶催化下，一分子D
4、ITDIT与一分子与一分子MITMIT缩缩合成一分子三碘甲腺原氨酸（合成一分子三碘甲腺原氨酸（T3T3），两分子，两分子DITDIT缩合缩合成一分子四碘甲腺原氨酸（成一分子四碘甲腺原氨酸（T4T4）。含含T3T3、T4T4的甲状腺球蛋白在滤泡腔贮存。的甲状腺球蛋白在滤泡腔贮存。TSHTSH刺激刺激 甲状腺肿甲状腺肿 Goiter 甲状腺肿瘤甲状腺肿瘤 Thyroid neoplasm 甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤 甲状腺癌甲状腺癌 弥漫性非毒性弥漫性非毒性 弥漫性毒性弥漫性毒性 甲状腺疾病甲状腺疾病 弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿 diffuse nontoxic goiter 甲状腺素分泌
5、不足，甲状腺素分泌不足，促甲状腺素（促甲状腺素（TSHTSH）分泌分泌增增多多，导致甲状腺，导致甲状腺滤泡上皮增生滤泡上皮增生，胶质堆积胶质堆积而而使甲状使甲状腺肿大腺肿大。概念 一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿;分分散发性散发性和和地方性地方性两种两种 地方性地方性：与缺碘有关，又称：与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿。远离。远离海岸的内陆山区和半山区多见，女性多于男性，发海岸的内陆山区和半山区多见，女性多于男性，发病率达病率达10%10%以上以上;散发性散发性：多见于特殊时期（青春期、妊娠期、哺乳多见于特殊时期（青春期、妊娠期、哺乳期）或甲状腺激素
6、合成障碍者。期）或甲状腺激素合成障碍者。目前全世界约有目前全世界约有1010亿人生活在碘缺乏地区，我国病亿人生活在碘缺乏地区，我国病区人口超过区人口超过3 3亿。亿。负反馈调节 临床表现临床表现 颈部甲状腺肿大，颈部甲状腺肿大，一般无临床症状一般无临床症状 部分可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难部分可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难 少数甲亢或甲低等症状少数甲亢或甲低等症状 病因与发病机制病因与发病机制 1.缺碘缺碘 2.外界因子作用外界因子作用 抑制碘的吸收、转运、浓缩和活化各个过程 水水：钙和氟：钙和氟 食物食物：卷心菜、菜花、大头菜、木薯等：卷心菜、菜花、大头菜、木薯等 盐类盐类：硫氰酸盐、
7、过氯酸盐等：硫氰酸盐、过氯酸盐等 药物药物：黄胺类、硫脲类：黄胺类、硫脲类 过氧化物酶的功能过多的被占用，影响酪氨酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代偿性肿大 3.高碘高碘 酶的遗传性缺乏：酶的遗传性缺乏：过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨酸偶联缺陷等 4.遗传和免疫遗传和免疫 病理变化病理变化 分三个期 增生期 胶质贮积期 结节期 1.增生期 弥漫性增生性甲状腺肿弥漫性增生性甲状腺肿 Diffuse hyperplastic goiter 弥漫性对称性中度肿大，150g 表面光滑 滤泡上皮增生肥大，呈立方或低柱状 肉眼：肉眼：镜下镜下：伴小滤泡或小假乳头形成 胶质较少 间质充血 甲状腺功
8、能无明显改变甲状腺功能无明显改变 The thyroid gland reveals hyperplasia.Most are lined by hyperplastic epithelium which forms papillary structure.Colloid is decreased in most follicles.2.胶质贮积期胶质贮积期 弥漫性胶样甲状腺肿弥漫性胶样甲状腺肿 Diffuse colloid goiter 弥漫性对称性显著肿大，200300g 表面光滑；肉眼：肉眼：切面棕褐色，半透明胶冻样 部分滤泡：上皮增生，小滤泡和假乳头形成（增生期表现）镜下：镜下：大部
9、分滤泡：大量胶质贮积，上皮复旧变扁平，胞腔高度扩大 3.结节期结节期 结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿 Nodular goiter 不对称结节状不对称结节状，大小不一，境清大小不一，境清（多无（多无完整包膜）完整包膜）肉眼：肉眼：滤泡上皮增生、复旧与萎缩不一致，分布不均滤泡上皮增生、复旧与萎缩不一致，分布不均,形成形成结节结节 切面出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕 肉眼：肉眼：镜下：镜下：部分滤泡上皮：柱状或乳头状增生，小滤泡形成 部分上皮：复旧或萎缩，胶质贮积 间质：纤维组织增生，间隔包绕形成大小不一的结节病灶 The enlarged thyroid gland
10、is multinodular-note fibrous septae.The follicles are variably distended and filled with colloid,and the epithelial lining is flattened.弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿 diffuse toxic goiter 概念 血中血中甲状腺素甲状腺素过多，作用于全身各组织所过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称进症，简称“甲亢甲亢”（Graves病）病）20-40岁，男性岁，男性：女性女性
11、 1:46 原发性原发性 为甲状腺自身病变为甲状腺自身病变,功能亢进功能亢进,甲状腺素分泌甲状腺素分泌 增加（增加（90%90%）继发性继发性 甲状腺外器官病变甲状腺外器官病变,引起甲状腺功能亢进引起甲状腺功能亢进,如如 垂体促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状垂体促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状 腺释放激素的增多（极少）腺释放激素的增多（极少）临床表现临床表现 颈部甲状腺肿大颈部甲状腺肿大 基础代谢率和神经兴奋性升高基础代谢率和神经兴奋性升高 怕热、多汗、皮肤潮湿、心悸、脉搏快、手脚震颤、怕热、多汗、皮肤潮湿、心悸、脉搏快、手脚震颤、多食、消瘦、乏力多食、消瘦、乏力 约约1/31/3患者有眼球突
12、出，又称突眼性甲状腺肿患者有眼球突出，又称突眼性甲状腺肿 thyromegalythyromegaly Bulging eyes 病因及发病机制病因及发病机制:自身免疫性疾病自身免疫性疾病：血中多种抗甲状腺的：血中多种抗甲状腺的自身抗体增自身抗体增 多多，常与一些自身免疫性疾病并，常与一些自身免疫性疾病并 存；血中存在存；血中存在与与TSHTSH受体结合的抗受体结合的抗 体：体：TSI、TGI 遗传因素：遗传因素：精神因素：精神因素：干扰免疫系统而促进干扰免疫系统而促进 自身免疫疾病的发生。自身免疫疾病的发生。肉眼：肉眼：病理变化 弥漫对称增大（为正常的24倍），光滑、质较软 切面灰红、呈分叶
13、状、胶质少、肌肉状 镜下：镜下：以滤泡上皮增生为主，呈高柱状或乳头状，有小滤泡形成 滤泡腔内：胶质稀薄，吸收空泡 间质：血管丰富、充血，淋巴组织增生 At high power,the tall columnar thyroid epithelium with Graves disease lines the hyperplastic infoldings into the colloid.Note the clear vacuoles in the colloid next to the epithelium.Thyroid hyperplasia in Graves disease 电镜：
14、电镜：滤泡上皮细胞胞浆滤泡上皮细胞胞浆 内质网丰富、扩张内质网丰富、扩张 高尔基体肥大高尔基体肥大 核糖体增多，分泌活跃核糖体增多，分泌活跃 免疫荧光：免疫荧光：滤泡基底膜上有滤泡基底膜上有IgGIgG沉着沉着 基底膜基底膜IgG沉积沉积 抗甲状腺球蛋白抗甲状腺球蛋白 甲亢手术前须经碘治疗甲亢手术前须经碘治疗 治疗后甲状腺病变治疗后甲状腺病变减轻减轻：体积缩小、质实体积缩小、质实 光镜下上皮细胞变矮、增生光镜下上皮细胞变矮、增生，胶质，胶质，吸收空，吸收空泡泡。间质血管。间质血管、充血、充血，淋巴细胞，淋巴细胞 便于手术切除，减少术中出血便于手术切除，减少术中出血 眼球突出眼球突出 球外肌水肿
15、和粘液水肿球外肌水肿和粘液水肿 球后纤维脂肪组织增生球后纤维脂肪组织增生 淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化 全身淋巴组织增生全身淋巴组织增生 胸腺和脾增大胸腺和脾增大 心脏肥大、扩大心脏肥大、扩大 全身变化全身变化 小结 甲状腺肿 非毒性非毒性 毒性毒性 甲状腺滤泡上皮甲状腺滤泡上皮发生的一种常见的发生的一种常见的良性肿瘤良性肿瘤 中青年女性多见中青年女性多见 生长缓慢，生长缓慢，随吞咽活动而移动随吞咽活动而移动 甲状腺腺瘤甲状腺腺瘤 Thyroid adenoma 多为多为单发单发，球形，有，球形，有完整包膜，完整包膜，3 35c
16、m5cm 病理变化 肉眼肉眼 切面切面多为实性，色暗红或棕黄，可并多为实性，色暗红或棕黄，可并发出血、囊性变、钙化和纤维化发出血、囊性变、钙化和纤维化 Here is a surgical excision of a small mass from the thyroid gland that has been cut in half.A rim of slightly darker thyroid parenchyma is seen at the left.The mass is well-circumscribed.Grossly it felt firm.Thyroid adenoma 单纯型腺瘤单纯型腺瘤 胶样型腺瘤胶样型腺瘤 胎儿型腺瘤胎儿型腺瘤 胚胎型腺瘤胚胎型腺瘤 嗜酸嗜酸性性细胞腺瘤细胞腺瘤 非典型腺瘤非典型腺瘤 组织学分型组织学分型 滤泡性腺瘤滤泡性腺瘤 A.A.单纯型腺瘤单纯型腺瘤 （Simple-）B.B.胎儿型腺瘤胎儿型腺瘤 （Fetal-）microfollicular 包膜完整，包膜完整，大小较一致、大小较一致、拥挤、内含胶质的滤泡拥挤、内含胶质的滤泡 小
