1、【临床医学】POEMS 综合征的神经肌电图特征分析岳亚延，于明(江苏大学附属医院神经内科，江苏 镇江 212001)摘要 目的:探讨 POEMS 综合征的神经肌电图特征，为疾病的早期识别提供参考依据。方法:回顾性分析 8 例 POEMS 综合征患者(观察组)的神经肌电图特征，对比患者上、下肢的神经传导及 F 波出现率差异，并与对照组(同时期内进行肌电图检查的 8 例健康体检者)的神经传导和针肌电图指标进行对比。结果:观察组感觉神经动作电位(sensory nerve action potential，SNAP)引出率(41 7%)低于复合肌肉动作电位(compound muscle actio
2、n potential，CMAP)(81 3%)(P 0 05)，下肢 CMAP 引出率(62 5%)低于上肢(100%)(P 0 05)，下肢 SNAP引出率(0 0%)低于上肢(62 5%)，胫神经 F 波引出率(0 0%)低于正中神经(100%)。与对照组相比，观察组运动传导末端潜伏期(distal motor latency，DML)延长、运动神经传导速度(mo-tor nerve conduction velocity，MCV)减慢、波幅(amplitude，AMP)降低(P 0 05)，感觉传导 AMP降低、感觉神经传导速度(sensory nerve conduction vel
3、ocity，SCV)减慢(P 0 05)，胫神经 F 波引出率明显下降、正中神经 F 波平均潜伏期延长(P 0 05)，尺神经远端潜伏期指数(TIL)增高(P 0 05);观察组针极肌电图异常率 24 1%，其中胫前肌异常率最高。结论:POEMS 综合征患者运动神经、感觉神经均受累，传导速度与波幅均异常，F 波异常率高，针电极肌电图可出现神经源性损害。关键词 POEMS 综合征;周围神经病;肌电图DOI:10 16833/j cnki jbmc 2023 03 008Electrophysiological characteristics on POEMS SyndromeYUE Yayan，
4、YU Ming(Affiliated Hospital of Jiangsu University，Zhenjiang 212001，China)ABSTACTObjective:To analyze the characteristics of electromyography(EMG)in POEMS syn-drome and provide a reference for the disease identification Methods:The EMG of 8 patients withPOEMS syndrome in our hospital(patient group)ha
5、s been analyzed in detail The extraction rate ofcompound muscle action potential(CMAP)，sensory nerve action potential(SNAP)and F wave ofupper and lower limbs has been compared The CMAP and SNAP amplitude(AMP)，motor nerveconduction velocity(MCV)，sensory nerve conduction velocity(SCV)，distal motor lat
6、ency(DML)，the F wave latency of median nerve and tibial nerve，the terminal latency index(TLI)of median andulnar nerve，and the needle pole electromyography(EMG)has been statistically analyzed with thehealthy control group as a reference esults:In the patient group，the appearance of SNAP was lowerthan
7、 that of CMAP(P 0 05)，the appearance of CMAP and SNAP was apparently higher in the up-per limb than in the lower limb(P 0 05)，The F wave extraction rate of median nerve(100%)was higher than that of tibial nerve(0%)In comparison with the control group，the DML was pro-732023 年第 39 卷第 3 期Vol 39No.32023
8、longed，the CMAP and SNAP amplitude was decreased，the MCV and SCV was slowed down，the F wave extraction rate of tibial nerve was decreased，and the latency of median nerve F wave was longerin the patient group(P 0 05)The ulnar nerve terminal latency index(TLI)in the patients groupwas significantly hig
9、her than that in the normal group(P 0 05)The abnormal rate of needle elec-tromyography was 24 14%in the patient group，and the abnormal rate of anterior tibial muscle wasthe highest(50%)Conclusion:Motor nerve and sensory nerve conduction are all abnormal in PO-EMS patients，F wave abnormal rate is hig
10、h，electromyography may appear neurogenic damage，tibi-alis anterior muscle was the most commonly involvedKEY WODSPOEMS Syndrome;Polyneuropathy;ElectromyographyPOEMS 综合征是一种主要累及神经系统和血液系统的多系统病变，以渐进性运动感觉周围神经病(polyneuropathy，P)、肝脾淋巴结等器官肿大(or-ganomegaly，O)、内分泌代谢异常(endocrinopathy，E)、血清中存在 M 蛋白(M protein，M)、
11、皮肤色素沉着改变等(skin changes，S)为其主要临床表现。POEMS 综合征发病率约为 0 3/10 万1，因其发病罕见，起病症状多样化，导致漏诊及误诊率较高，不仅增加患者经济和精神负担，还对患者预后造成不良影响。如能在疾病早期正确识别和积极治疗，可显著改善患者的预后2。周围神经病变为该疾病诊断的必要条件之一，而神经肌电图检查是明确有无周围神经病变的可靠检查方法，故了解 POEMS综合征患者的神经肌电图特征，对疾病的早期识别十分必要。本文通过对 8 例 POEMS 综合征患者的神经肌电图结果进行回顾性分析，并与健康对照组比较，以探讨 POEMS 综合征的神经肌电图特征，为此病的早期识
12、别及鉴别诊断提供帮助。1资料与方法1 1一般资料选择 2010 年至 2020 年江苏大学附属医院住院收治的 8 例 POEMS 综合征患者(观察组)及同时期内进行肌电图检查的 8 例健康体检者(对照组)作为研究对象，对其神经电生理结果进行分析。观察组男性 7 例、女性 1 例，年龄 48 81 岁、中位年龄 64 0 岁;对照组男性 7 例、女性 1例，年龄 34 71 岁、中位年龄 57 5 岁。POEMS 综合征诊断符合 Dispenzieri 修订标准3。对照组均不存在周围神经损害的症状、体征，同时排除可能损害周围神经、肌肉及神经肌肉接头的疾病。1 2电生理检测指标与方法采用丹迪 Ke
13、ypoint肌电诱发电位仪进行电生理检测。质控标准:检测时保持室温 20 25，患者皮肤温度 30，检测过程及结果判定由从事肌电图检查 5 年以上的副主任医师或主任医师确认。12 1检测指标(1)运动神经传导:双上肢正中神经和尺神经、双下肢胫神经和腓总神经的复合肌肉 动 作 电 位(compound muscle action potential，CMAP)末端潜伏期(distal motor latency，DML)、波幅(amplitude，AMP)和运动神经传导速度(motor nerveconduction velocity，MCV)。计算正中神经和尺神经的远端潜伏期指数(termin
14、al latency indices，TLI)，TLI=远端刺激点至记录点距离(mm)/末端潜伏期(ms)运动传导速度(m/s)。(2)感觉神经传导:上肢选取正中神经和尺神经，下肢选取腓浅神经，检测其感觉神经动作电位(sensory nerve actionpotential，SNAP)波幅(AMP)和感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity，SCV)。(3)F 波:右侧正中神经和胫神经 F 波平均潜伏期及出现率。(4)针极肌电图:拇短展肌、桡侧腕屈肌、胫前肌、腓肠肌的针极肌电图。12 2检测方法(1)运动神经传导:采用超强刺激，刺激时程为 0 1
15、ms。正中神经记录选择拇短展肌，刺激部位位于腕部正中距记录点 65 mm 处和肘窝处;尺神经记录选择小指展肌，刺激部位位于腕部尺侧距记录点 65 mm 处和肱骨内上髁近端;胫神经记录选择踇展肌，刺激部位位于内踝后下方和腘窝处;腓总神经记录选择趾短伸肌，刺激部位位于踝背832023 年第 39 卷第 3 期Vol 39No.32023侧和腓骨小头处。(2)感觉神经传导:正中神经和尺神经采用环状电极刺激，顺向法检测;腓浅神经采用表面刺激器刺激，逆向法检测。(3)F 波:正中神经于腕部刺激，胫神经于内踝处刺激，连续刺激 15次。(4)针极肌电图:同心圆针电极记录，观察有无插入电位延长、病理性自发电位
16、、运动单位电位(motor unit action potential，MUAP)、募集电位等指标。1 3结果判定标准神经肌电图检测指标正常值采用本院肌电图室标准。运动传导阻滞标准:近端运动传导 AMP 较远端降低 50%、时限增加30%。1 4统计学方法采用 SPSS 25 0 统计软件和EXCEL 表格进行数据分析和处理。服从正态分布的计量资料采用 t 检验，用(均数 标准差)表示，计数资料采用 2检验或 Fisher 确切概率法，以 P 0 05为差异有统计学意义。2结果2 1一般情况(1)首发症状:8 例 POEMS 患者中6 例以多发性周围神经病表现为首发症状，主要表现为下肢重于上肢的肢体麻木、乏力(占 75 0%);2 例患者以腹胀起病(占 25 0%)，其中 1 例在病程中出现周围神经损害症状。(2)误诊情况:6 例以周围神经起病者，3 例分别被误诊为“腕管综合征”收住骨科、“慢性吉兰巴雷综合征(CIDP)”收住神经内科、“糖尿病肾病合并周围神经病变”收住肾内科，首诊误诊率 50 0%;2 例以腹胀为首发症状者均拟诊为“腹水待查”收住消化科，首诊误诊率为100%。(3)病
