1、中国实用口腔科杂志 2023年 1月 第 16卷 第 1期区域性牙发育不良（regional odontodysplasia，RO）是一种非遗传性的牙发育异常1，最早于1934年报道，又被命名为“牙齿发育受阻”“贝壳牙”“区域性牙发育不良”2。RO 乳恒牙均可累及，一般发生年龄为1 25岁，上颌发生率高于下颌，前牙比后牙更易发生3。RO通常限于1个象限内并连续影响几颗牙齿，亦可见跨中线多个象限的病例4。RO 无明显的种族差异，女性略多于男性5。常表现为牙齿未萌或萌出延迟、早期脱落、牙齿畸形及非炎症性牙龈肿大6。本文报告1例RO病例。1病例资料1.1病史与检查患儿女，3岁，因“右侧上前牙萌出异常
2、，牙龈反复出现脓包3个月”为主诉，外院检查但未行任何治疗，于2020-10-01来吉林大学口腔医院儿童口腔科就诊。患儿平素体健，智力正常，无特殊既往史及家族史，无外伤史。皮肤、头发和指甲形态正常。口腔专科检查：面部左右对称；全口乳牙列；51、52、53部分萌出，呈褐色，硬组织菲薄（图1），探之粗糙，质地较软；51、52舌侧可探及髓腔，探（-），叩（-），无松动，牙龈质地韧，唇侧根尖见牙龈窦道；53近中龋坏，探（-），叩（-），无松动；口内其他牙齿正常。初诊曲面体层片显示（图2）：51、52、53牙釉质和牙本质界限不清，密度较对侧同名牙低，髓腔宽大、牙根短、根尖孔敞开，呈“鬼影牙”表现，牙槽嵴呈
3、凹坑状；11、12、13、21牙胚几乎未发育，未见完整的牙齿影像。1.2诊断51、52慢性根尖周炎，53龋齿；区域性牙发育不良。1.3治疗方案及过程方案一：51、52进行根管治疗，53进行充填治疗；方案二：拔除51、52并制作前牙区活动义齿，定期更换，53进行充填治疗。诊疗过程中因患儿不配合，故未做处置，告知患儿家长加强口腔卫生，随诊。1年后复诊，口内检查51、52缺失，53部分萌出，对比1年前未见伸长，唇侧探及龋坏，探（-），无松动。复诊曲面体层片显示（图3）：53、11、12、13、21呈“鬼影牙”表现。治疗计划为53进行充填治疗，观察11、12、13、21的发育及萌出情况。因患儿仍不配合
4、诊疗，暂未处置，告知家长注意口腔卫生，定期随访。作者单位：吉林大学口腔医院a儿童口腔科，b VIP综合科，吉林 长春 130021电子信箱：病例报告DOI：10.19538/j.kq.2023.01.021区域性牙发育不良1例报告叶强a，金玲b中图分类号：R78文献标志码：A关键词：区域性牙发育不良；鬼影牙；乳牙列Keywords：regional odontodysplasia；ghost teeth；primary dentition图1 初诊口内像图2 初诊曲面体层片125Chinese Journal of Practical Stomatology Jan.2023 Vol.16 N
5、o.12讨论2.1病因及发病机制RO病因尚不清楚，主要有以下几个论点。与感染和创伤相关7。细胞突变可能为一个致病因素：有研究发现小鼠音猬因子（sonic hedgehog，Shh）基因失活会导致一种类似 RO 的表型8，而配对盒基因 9（paired boxgene 9，PAX9）缺乏可能影响Shh在细胞中的表达，因此 PAX9 突变可能导致 RO9。局部循环障碍、血管缺损：研究发现，切断动脉的血液供应，会导致牙列发生类似RO的变化10-11。维生素缺乏、代谢和营养失调、致畸药物、神经嵴细胞缺损、辐射等也可能成为RO的诱因12。目前国内外一般认为RO是一种非遗传疾病。刘波等13虽报道2例亲兄妹
6、同时患有RO，但家系其他成员未见RO样表现。RO可单独发生，也可与其他综合征同时伴发。Prakash等14报道1例表皮痣综合痣患儿出现了RO表现。此外，磷酸酯酶症、血管痣、血管瘤、外胚叶发育不良、脑积水、同侧的面部发育不全和神经纤维瘤等全身性疾病亦可伴发RO15。本例患儿的父母及家系其他成员均未见异常表现，与既往病例报道的非遗传性一致。患儿体健，无全身系统性疾病，排除综合征伴发症的可能。该患儿上前牙区牙槽骨发育差，考虑可能是发育期间局部血运循环障碍，引起外胚层和中胚层来源的组织紊乱，致牙釉质、牙本质、牙髓、牙囊均发育异常，从而引起了51、52、53牙齿的结构、颜色、形状、大小和萌出异常及11、
7、12、13、21的“鬼影牙”表现。2.2诊断RO的明确诊断通常结合以下几个方面。临床表现：受累牙齿未萌或已萌出的牙齿较小、硬组织发育不足、牙冠呈黄褐色、表面形态不规则、牙龈组织非炎症性增生、根尖炎症可伴发瘘道、拔除患牙后可见薄如蛋壳的组织等表现。影像学检查：患牙较正常牙密度低、硬组织薄、轮廓模糊并难以区分界限、髓腔和根管宽大等16。锥形束CT显示受累牙的髓腔体积比正常牙大25%17。组织病理学检查：牙釉质和牙本质厚度不一，釉质棱柱不规则，可见球状钙化；牙本质层变薄，牙本质小管数量减少、排列紊乱；牙髓纤维化，见齿状或异形钙化物质18；牙龈活检显示上皮细胞中有牙源性组织和间质内钙化19。排除家族遗
8、传史。2.3治疗RO由于具有独特的临床、影像学和组织学表现，做出诊断相对容易。但对其治疗是难点，核心问题是能否保留患牙及后期的修复。本病例临床检查与影像学检查可见典型的RO表现，诊断明确。由于病变牙齿硬组织质地较软、受累牙的髓腔体积大、脱钙留下狭窄的间隙易成为细菌侵入的通道等特点17，致51、52、53萌出后易患龋。因51和52磨耗严重、脆弱易折，易致髓腔感染并发根尖炎症。针对该患儿的具体情况制定治疗计划。方案一为51、52行根管治疗，控制感染，保留患牙；53行充填治疗。此法有助于患儿咀嚼和发音，可消除患儿因牙齿过早脱落而带来的心理影响，有助于维持牙槽骨高度及凸度。待发育至骨骼生长完整后，再重
9、新评估是否需要通过修复来代替患牙20。方案二为拔除51、52，降低继发感染的可能性；53行充填治疗。因前牙区牙槽骨呈凹坑状，为减缓骨吸收速度，保存前牙间隙和咬合高度，恢复咀嚼功能，可制作活动义齿作为过渡性修复方式21。由于患儿不配合治疗，故未进行任何处置。1年后就诊时患儿51、52牙齿缺失，53龋齿进展，曲面体层片示11、12、13、21呈RO样表现。治疗计划为53龋齿的充填及佩戴活动义齿保持前牙区间隙，因患儿仍不配合，未做处置。对于检查中发现的11、12、13、21牙胚RO样表现，建议定期观察牙齿发育情况，延长患牙存活时间，若患牙无法萌出至口腔，成年后可拔除患牙后正畸关闭缺牙间隙22。或种植
10、修复缺牙区，可行植骨或下颌支骨移植方式修复缺牙区骨质缺损，若有合适的自体牙亦可进行自体牙移植23。需要注意的是，埋伏牙可能导致感染、滤泡囊肿、牙源性肿瘤及下颌管受到神经压力引起的疼痛等问题，此时需及时拔除患牙。曾有病例报道，患儿因RO患牙阻生引起频繁发热，拔除患牙后，发热停止24。图3 1年后复诊曲面体层片126中国实用口腔科杂志 2023年 1月 第 16卷 第 1期因此，需对本例患儿的埋伏患牙长期随访观察。综上，RO的早期明确诊断十分重要。应采取多学科会诊的方法，评估受累牙齿的状况，综合考虑咀嚼、发音、美观等问题，制定出适合的治疗方案。参考文献1 Mathew A，Dauravu LM，R
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