1、第 36 卷第 6 期2022 年12 月长治医学院学报JOUNALOFCHANGZHIMEDICAICOLLEGEVol36No6Dec2022作者单位:1 长治医学院第一临床学院(046000);2 长治医学院附属和平医院呼吸内科作者简介:缪雅婷，女，在读硕士，研究方向:肺纤维化;通信作者:赵红，女，硕士，主任医师，研究方向:呼吸系统疾病，Email:z13223559288qq com。肉瘤样胸腺癌 1 例并文献复习缪雅婷1俞凯杰1赵红2关键词胸腺癌;肉瘤样癌;病理中图分类号736.3文献标识码A文章编号10060588(2022)0645703肉瘤样胸腺癌(Sarcomatoid th
2、ymic carcinoma，STC)是一种罕见的胸腺癌类型，起病较为隐匿，具有恶性程度高、生存期短等特点。目前国内外相关文献多以散在病理研究报道为主，现将我院收治的 1 例 STC 临床资料总结如下，并结合相关文献，以提高临床对该疾病的认识。1病例资料患者，男，71 岁。2019 年 11 月 17 日因颈部疼痛 2 月余入院，疼痛为间断性、钝性、酸痛，长时间低头后加重，休息后缓解，伴左上肢酸困，乏力，无咳嗽、咯血、胸闷、呼吸困难等症状。曾于外院行颈椎 MI 提示颈椎病(具体不详)。患者既往体健，自发病以来，精神、食欲差，大小便如常，近 2 月体质量减轻 5 kg，过敏史、个人史及家族史未诉
3、明显异常。入院体检:慢性面容，左眼睑下垂，左面部及左侧肢体、躯干皮肤浅感觉减弱，左侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌、腕屈伸肌肌力及小指外展肌力 3 级，双上肢肌张力适中，左侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射及桡骨骨膜反射减弱，左上肢臂丛神经牵拉试验阳性，左侧压颈试验(+)，双侧 Hoffmann 征阴性。肺部查体，气管右移，双肺呼吸音低，心腹未见明显异常。实验室检查:胸部增强 CT(见图 1a、图 1b)显示，前上纵膈见团块状软组织密度影，边界欠清，气管受压右移，呈轻度强化改变，邻近血管包绕。双肺纹理增多、间隔增厚，上叶多发斑片状透亮增高区，部分见肺大疱。行 CT 引导下纵膈肿物穿刺，病理回报(见图
4、 2)，镜下见束状梭形或多形性肿瘤细胞弥漫分布，排列较紧密，肿瘤细胞异型性明显，核深染，可见核仁，核分裂象多见。免疫组织化学结果回报:Vimentin(强+)，CKpan(散在+)，Ki67(10%+)，CD117()，CgA()，Desmin()，P40()，S100()，Syn()，CD5()。病理诊断:肉瘤样胸腺癌。由于该肿瘤压迫气管，侵袭邻近血管、神经、淋巴结，伴上腔静脉压迫综合症及 Horner 综合症，病情较晚，已失去手术机会，转入放疗科行放疗，于 2020 年1 月 4 日出现呼吸困难，查体发现气管向左侧移位，右肺呼吸音低至消失，左肺呼吸音粗，右肺叩诊呈浊音，复查胸部 CT(见图
5、 1c)可见胸腺癌治疗后改变，较前变化不大，有大量胸腔积液。行胸腔穿刺，抽出血性胸水 500 mL，胸水检查回报后考虑癌性胸水。考虑肿瘤已胸膜转移，患者处于癌症终末期，放疗意义不大，家属放弃治疗，放置胸腔引流管后签字出院。图 1胸部增强 CT 影像结果754长治医学院学报2022 年第 36 卷aHE(400);bVimentin(强+)(SP 法400);c CKpan(散在+)(SP 法400)图 2CT 引导下纵膈肿物穿刺病理回报2讨论肉瘤样胸腺癌(STC)占所有胸腺癌的 7%。STC 常见于中老年人，主要位于前纵隔，多侵袭邻近组织(如胸膜、肺及心包、纵膈中主要血管)，常转移至纵膈淋巴结
6、和实质器官(尤其是肺)。临床表现为咳嗽、呼吸困难、吞咽困难、胸痛、体质量减轻或上腔静脉综合征。影像学常表现为边界模糊的肿块，伴或不伴有低密度区，其内可见钙化灶，可见增大淋巴结及远处转移等征象。自 2000 年至今，国内报道了 6 例，平均年龄 49 岁，其中有 2 例在影像学上表现为蛋壳样钙化14，有 3 例行手术治疗，预后差。本例患者主要表现为颈部不适，在CT 影像上可见前纵隔为混杂密度肿块影。在病理上 STC 大体特征与未分化鳞癌一样，但是其表现为双向分化，包括上皮样成分和肉瘤样成分。在上皮样成分区可表现为鳞状细胞癌、腺癌、未分化癌，肉瘤样成分可表现为多数呈束状或席纹状排列的梭形细胞，常伴
7、有多形性瘤巨细胞，其细胞染色质粗大，核仁明显，核分裂象易见。瘤细胞可呈特异性间叶分化。免疫组化在上皮样成分不同程度表达 CK、EMA、CD5，肉瘤样成分表达 vimentin。STC 的临床症状不具备特异性，明确诊断有赖于病理特征和常见纵隔肿瘤的排除性诊断，常需要与以下疾病相鉴别。(1)胸腺瘤:常表现为胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适，可合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症等。影像学主要表现为前纵隔圆形或卵圆形肿块，边缘光滑锐利，肿块边缘有弧形钙化并有完整的脂肪层。病理分析无明显核异型的梭形或卵圆形上皮细胞占优势，整个肿瘤缺乏或很少不成熟 T 细胞。大体上可见表面有
8、纤维性包膜，切面可见实质膨出以及纤维分隔。镜下可见上皮细胞和淋巴细胞以不同比例混合存在。本例肿块密度不均匀，边界不清，有周围组织侵袭。镜下细胞异型明显，缺乏 TdT 阳性 T 淋巴细胞，故不考虑该病。(2)胸腺神经内分泌癌:一般无症状，少有部分患者有神经内分泌症状，影像学表现为密度不均匀肿块，可见囊变、坏死、钙化，与周围边界不清，增强 CT 可见轻中度不均匀强化。病理分析大体上往往无外膜包被，灰色、质地偏硬，免疫组化 CgA、Syn、NSE、MCAM、CD56 阳性，本例患者存在肌无力现象，影像学无法鉴别，但 Syn、CgA 阴性，故不考虑。(3)化生性胸腺瘤:好发于成人，男女比例相当，多无明
9、显症状，一般不伴有重症肌无力等自身免疫性疾病。病理可见肿瘤界限清、有包膜，组织学上具有双向分化，由上皮样区逐步过渡或突然转化为梭形细胞区域，上皮岛细胞角蛋白及 p63 阳性，vimentin 阴性，而在梭形细胞 vim-entin 阳性，p63 阴性，2 种成分均不表达 CD5、CD20、CD34、CD117，Ki67 阳性指数5%，肿瘤细胞中 TdT 阳性淋巴细胞，该患者梭形细胞异型明显、分裂象多见，Ki67 指数 10%，可鉴别。目前针对该病尚无规范的诊疗方案及指南。STC 的治疗可参考其他常见胸腺癌，首选手术切除。有研究发现根治性切除是胸腺癌患者生存的唯一独立预后因素5。但是由于肿瘤起病
10、隐匿，多数患者出现临床症状确诊时已处于或期并且胸腺周围重要脏器较多，容易被肿瘤侵犯导致无法进行根治性切除。单纯手术切除术后容易复发，因此多行术后放疗。但该例患者由于压迫气管，侵袭邻近血管、神经、淋巴结，伴上腔静脉压迫综合症及 Horner 综合征，病情较晚，已失去手术机会，因此行放疗，延缓患者生存期。多项研究发现，紫杉醇联合卡铂治疗胸腺癌可以减少复发和转移67，从而延长生存期，但是对于胸腺癌的标准化治疗方案仍具争议。肉瘤样胸腺癌无明显特异性临床症状，需与854第 6 期缪雅婷等肉瘤样胸腺癌 1 例并文献复习多种疾病鉴别，预后差，无规范化治疗，早期诊断、早期手术可改善预后。参考文献 1刘梅，宋欣
11、，陈玲红，等胸腺癌 58 例临床病理分析J诊断病理学杂志，2005(6):409412，103 2张文玉，刘浅浅，陈盈秀，等胸腺癌 CT 诊断价值探讨J 社区医学杂志，2021，19(20):12471250 3陈超，郭江英，刘晓肉瘤样胸腺癌 1 例J 中华胸心血管外科杂志，2004(2):52 4李晓，夏奥，王冲，等41 例原发性胸腺癌的临床特点及手术效果分析 J 中国微创外科杂志，2016，16(3):201204，212 5UFFINI E，DETTEBECK F，VAN AEMDONCK D，et alThymic carcinoma:a cohort study of patient
12、s from the European societyof thoracic surgeons databaseJ J Thorac Oncol，2014，9(4):541548 6LEMMA GL，LEE JW，AISNE SC，et al Phase study ofcarboplatin and paclitaxel in advanced thymoma and thymic carcinoma J J Clin Oncol，2011，29(15):20602065 7HIAI F，YAMANAKA T，TAGUCHI K，et al A multicenterphase study
13、of carboplatin and paclitaxel for advanced thymic carci-noma:WJOG4207LJ Ann Oncol，2015，26(2):363368(收稿日期:20220924;修回日期:20221116)本刊有关书写单位、数字、统计学符号须知1计量单位:实行 中华人民共和国法定计量单位，请参照 法定计量单位在医学上的应用 第 3 版。单位名称与单位符号不可混合使用，如 mg1 天1应写为 mg1 d1;组合单位符号中表示相除关系的斜线，应采用负数幂的形式表示，如 ng/kg/min 应改为 ng1 kg1 min1。2数字:执行国家标准 GB
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