1、大众健康 20233 总第 453 期90一个面色苍黄、精神不振的 4 岁男孩，在爸爸的搀扶下来到急诊室。据这位父亲介绍，昨天孩子还活蹦乱跳，今天就开始一阵阵发热，浑身发抖，尿也变成褐色，像酱油一样。孩子不思饮食，也不愿意下地走路。医生问起孩子近几天是不是吃过蚕豆，这位父亲连连点头。医生一边嘱咐他们抽血化验，一边告诉孩子的父亲，孩子的症状应该是患了蚕豆病导致贫血，脱氢酶缺乏症的常见临床类型之一。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症简称为 G-6-PD 缺乏症，是一种遗传性疾病。患 G-6-PD 缺乏症的孩子，血液里的红细胞会在接触一些诱因后发生破裂，引起一系列症状。患此病的男孩多于女孩。据统计，
2、全球约有 4 亿 G-6-PD 缺乏症患者。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省，以云南、海南、广东、广西、四川、贵州等地的发病率较高，发病率为 4%15%，个别地区甚至高达40%，而北方各省较为少见。“蚕豆宝宝”的症状姑且称这些吃了蚕豆会贫血的孩子为“蚕豆宝宝”吧。这些“蚕豆宝宝”血液里的红细胞先天性缺乏 G-6-PD，导致孩子在进食蚕豆，甚至在母亲食用蚕豆再给孩子哺乳后出现溶血。溶血就是人体血液里的红细胞自发性破裂，引起孩子出现贫血、黄疸、发热、寒颤、畏寒等症状。红细胞被破坏以后，会产生大量的血红蛋白从尿液中排出，形成酱油色的“血红蛋白尿”。需要化验后确诊，很可能需要输血。没想到孩子的
3、问题这么严重，这位父亲心里一惊：蚕豆病是一种什么病？为什么吃蚕豆竟会引发这么严重的疾病？孩子以后是不是不能吃蚕豆了？什么是蚕豆病蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸吃蚕豆为什么会贫血首先要知晓孩子是否为G-6-PD缺乏症患儿。如果已知孩子有基因缺陷，则要尽量避免接触诱因，如进食蚕豆。文四川省乐山市人民医院儿科副主任医师 岑琴责任编辑：栾兆琳 妈咪宝贝9120233 总第453期 大众健康妈咪宝贝责任编辑：栾兆琳 蚕豆病患儿常在蚕豆成熟的季节发病，可以发生在任何年龄阶段，常见于 10 岁以下的孩子。患儿一般在进食蚕豆或其制品后数小时至数天（多数在 1 2 天）发病。从进食蚕豆及其制品到发病的潜伏期越短
4、，患儿的症状往往越重。溶血程度轻的患儿，可能没有明显的黄疸和尿色改变。程度重的患儿则可能迅速发生溶血，出现明显症状。同时，红细胞大量溶解时的分解产物，还会引起孩子发热、畏寒等不适，程度极重的孩子病情发展迅速，甚至可能出现神志不清、抽搐、休克、急性肾功能衰竭等。如何确诊和治疗蚕豆病的确诊需要结合患者的临床表现，同时到医院进行红细胞 G-6-PD 活性测定。一般来说，患儿的 G-6-PD 活性降低，也可进行 G-6-PD/6-PGD比值测定、G-6-PD 基因检测等检查。蚕豆病的治疗主要是控制溶血。孩子一旦在家中因此病出现溶血，家了解一下G-6-PD缺乏症蚕豆病是 G-6-PD 缺乏症的常见临床类
5、型之一。除了蚕豆病，G-6-PD 缺乏的孩子还可能出现以下类型的临床表现。1.服用具有氧化特性的药物，可能诱发类似蚕豆病的症状，比如一些解热镇痛药（阿司匹林等）、抗疟原虫药物（奎宁等）、磺胺类药物、硝基呋喃类药物、大剂量维生素 K 等。2.黄疸是新生儿较常见的症状，其中一部分病理性黄疸的原因就是G-6-PD 缺乏。3.出现细菌或病毒感染时，可能诱发溶血。4.先天性非球形细胞性溶血性贫血，即在无诱因的情况下出现慢性溶血，表现为贫血、黄疸、脾脏大，当感染或服用氧化性药物时，会诱发急性溶血。长应尽量让孩子脱离诱因，同时给予足够的水分。医院治疗通常为输液纠正电解质紊乱，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在
6、肾内沉积而引起肾功能损伤。对于严重贫血的患儿，要输注 G-6-PD 正常的红细胞。新生儿可用蓝光治疗减轻黄疸，必要时可输血、换血。蚕豆病能预防吗首先要知晓孩子是否为 G-6-PD 缺乏症患儿。如果已知孩子有基因缺陷，则要尽量避免接触诱因，如进食蚕豆。我国早已开展新生儿四病筛查，即在宝宝出生后 72 小时，正常喂奶6 8 次之后，采集宝宝足跟血进行四种遗传性疾病的筛查。这四种遗传性疾病就包括 G-6-PD 缺乏症。新生宝宝的家属一定要配合产科医务人员及时完成新生儿四病筛查，做到早发现。在我国 G-6-PD 缺乏症的高发区，家长也要带孩子参加群体 G-6-PD 缺乏症的普查。如果宝宝存在 G-6-PD 缺乏，那父母在今后的喂养中就要避免食用蚕豆及其制品（新鲜蚕豆、干蚕豆、蚕豆加工品等）。“蚕豆宝宝”的母亲在哺乳期间也应禁食蚕豆类食品和有氧化作用的一系列药物，并加强对各种感染的预防。在宝宝就医、入托、入园时，父母应主动将孩子的情况告知医生和老师，提前避免接触诱发溶血的因素。
