1、咪达唑仑等对呼吸影响较小的麻醉药物。临床上保留自主呼吸非插管全身麻醉维持多采用丙泊酚复合瑞芬太尼，为减少应激反应常需增加药物剂量，从而诱发低血压、自主呼吸抑制，尤其在侧卧位下更容易出现低氧血症及二氧化碳潴留。本例患者予患者吸入麻醉维持，不仅达到镇静镇痛的目的，还避免静脉麻醉药物用量过多。由于喉罩置于咽喉部，不会接触会厌、声带引起气道刺激，因此患者术后无躁动、咽痛和声音嘶哑。患者术后苏醒迅速，无恶心呕吐，主要归因于术中麻醉维持药物单一，停药后吸入麻醉药物迅速排出体外，无阿片类药、肌松药残余。患者术后左肺少许肺不张可能与拔除喉罩较早、鼓肺不充分有关，在以后的临床麻醉中需改善。综上所述，超声引导下胸
2、椎旁神经阻滞可为胸腔镜肺大泡切除术提供完善的镇痛，联合无阿片类药物全身麻醉可在术中维持自主呼吸和生命体征平稳，减少围术期并发症，有利于改善患者预后。参考文献 1Jank M，Juhos P，Lucenic M，et al Non-intubated thoracoscopicsurgery-pros and cons Front Surg，2021，6(8):801718 2Prisciandaro E，Bertolaccini L，Sedda G，et al Non-intubatedthoracoscopic lobectomies for lung cancer:an explorato
3、ry system-atic review and meta-analysis Interact Cardiovasc Thorac Surg，2020，31(4):499506 3夏明，徐建国 去阿片化麻醉与镇痛的研究进展 临床麻醉学杂志，2020，36(9):920922 4侯丕红，鲍红光，李金生，等 超声引导下胸椎旁神经阻滞对胸腔镜手术患者苏醒质量及术后镇痛的影响 临床麻醉学杂志，2019，35(5):421424(收稿日期:20220330)病例报道Ehlers-Danlos 综合征伴重度脊柱侧凸行后路矫形术麻醉一例顾伟顾小萍DOI:1012089/jca202303025作者单位:2
4、10008南京大学医学院附属鼓楼医院麻醉科通信作者:顾小萍，Email:13813996903 163com患者男，21 岁，145 cm，34.5 kg，BMI 16.4 kg/m2，因“胸背部隆起不对称 17 年”入院，未曾就医，无家族史及手术史。患者背部呈严重侧后凸，Mallampati 级，由于牵引头环限制，颈部活动度偏小(图 1)，全脊柱平扫 CT+三维重建和MI 显示:胸腰椎严重侧凸、后凸畸形，cobb 角度约 180，呈反“C”形(图 2)。肺功能检查显示:最大通气量(maximalvoluntary ventilation，MVV)47.95 L/min(实测值/预计值44.6
5、%)，用力肺活量(forced vital capacity，FVC)1.37 L(实测值/预计值 39.4%)，1 s 末用力呼气容积(forced expiratoryvolume，FEV1)1.29 L(实测值/预计值 40.5%)，血气分析:PaO290 mmHg，PaCO243 mmHg，pH 7.40。超声心动图:二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣轻度反流，左室射血分数(left ven-tricular ejection fraction，LVEF)62%。患者皮肤延展性大于正常人，双侧上肢指关节活动度大，背伸可达 90，皮肤皱襞明显，口腔黏膜易出血，活化部分凝血活酶时间(APTT)40.
6、6s，皮肤组织的成纤维细胞培养表现为羟化酶活性明显降低。入院诊断:Ehlers-Danlos 综合征(EDS)伴脊柱侧凸，重度以限制性为主的混合性通气功能障碍，拟在全麻下行“后路矫形胸腰椎融合术”。该患者 Mallampati 级且颈部活动度偏小，但考虑到若行清醒气管插管，过程中极易引起呛咳，存在导致 EDS 患者胸膜破裂的可能，且表面麻醉时环甲膜穿刺可造成组织损伤图 1患者胸背部隆起，平卧需垫厚软枕;由于牵引头环限制，颈部活动度较小和出血，而 EDS 患者本身组织和血管松脆，不利于其安全性，故最终选择麻醉诱导后使用可视软镜经口腔引导气管插管。入室后监测 ECG、H、BP 和 SpO2，H 7
7、5 次/分、BP125/70 mmHg、SpO2100%、15 次/分，开放外周静脉血管通路。麻醉诱导:静脉注射咪达唑仑 0.1 mg/kg、芬太尼 6g/kg、丙泊酚 1 mg/kg、维库溴铵 0.15 mg/kg。首次插管未能窥见会厌及声门，后使用卵圆钳垫厚纱布轻柔将舌体牵出，再次使用软镜引导插管成功。采用肺保护性通气策略，压力控制模式通气，由于患者胸廓畸形且在俯卧位下呼吸活动进一步受限，为保证足够的分钟通气量和避免肺不张，故设定相对略高的气道压 20 cmH2O(VT可达 300 ml)，1214 次/分，氧流量2 L/min，FiO260%，维持 PETCO23545433临床麻醉学杂
8、志 2023 年 3 月第 39 卷第 3 期J Clin Anesthesiol，March 2023，Vol39，No3注:A，正位片;B，侧位片图 2患者术前脊柱 CT 平扫图mmHg，给予呼气末正压(positive end expiration pressure，PEEP)35 cmH2O，间断予以吸气峰压(peak inspiratory pres-sure，PIP)不超过 25 cmH2O 的膨肺。完成气管插管后，使用直接置管法行桡动脉穿刺置管测定 MAP，H 88 次/分、MAP 93 mmHg。由于患者胸椎后凸畸形左侧更明显，导致平卧时颈部向右侧偏斜，故选择在超声引导下左侧颈
9、部行颈内静脉穿刺，成功开放中心静脉。监测并维持 BIS 40 60，每搏量变异度(stroke volume variation，SVV)12%，CVP 1012 mmHg。麻 醉 维 持:静 脉 输 注 丙 泊 酚4 12gkg1h1，瑞芬太尼 0.2 gkg1min1，右美托咪定0.2 gkg1h1，顺式阿曲库铵 5 gkg1min1。术中MAP 波动幅度维持在基础值的 20%以内。术中维持直肠温度 35.537.0。为避免术中唤醒时患者因组织脆性增加引起脏器和血管损伤，未做唤醒试验，持续以体感诱发电位(somatosensoryevoked potentials，SEP)和运动诱发电位(
10、motor evoked poten-tials，MEP)监测神经功能，术中波幅变化均未达到预警标准。术中输血前常规给予地塞米松 10 mg。手术开始后 5.5h 时，BP 由 120/85 mmHg 迅速下降至 60/45 mmHg，最低时50/35 mmHg，同时 H 由 70 次/分上升至 140 次/分，给予去氧肾上腺素 500 g 无效，改为推注去甲肾上腺素 20 g 两次，BP 稍有回升后又再次下降，再次给药效果仍不明显。观察到患者双侧上肢皮肤出现皮疹及潮红肿胀，考虑为血制品输注引起的过敏性休克，立即给予肾上腺素 20 g、氢化可的松 100 mg、异丙嗪 25 mg 和葡萄糖酸钙
11、 1 g 等抗过敏治疗，随后 BP 逐渐回升，再次静注肾上腺素 10 g、去甲肾上腺素10 g，BP 恢复至正常水平并趋于平稳，BP 小于基础值 20%以上持续约 10 min。术中出血量 4 000 ml，尿量 3 000 ml，输注悬浮红细胞 2 000 ml，新鲜冰冻血浆 1 000 ml，普通冰冻血浆 1 125 ml，冷沉淀 17 U，人血白蛋白 20 g，人纤维蛋白原 1g，氨甲环酸 3 g 持续静滴，晶体液 3 050 ml，胶体液 1 500 ml，入超 1 567 ml。术中血栓弹力图(TEG)检测均在正常范围内。手术时间 6.5 h，麻醉时间 8 h。术毕患者入麻醉重症监护
12、室(anesthesia intensive care unit，AICU)继续监护，术后镇痛泵配方:芬太尼0.7 mg、昂丹司琼 8 mg、地塞米松 10 mg 加生理盐水至 100 ml，背景量 2 ml/h，负荷剂量 23 ml，锁定时间 10 min。停药后约 1 h 患者苏醒，脱机带管观察患者自主呼吸情况，维持PETCO238 42 mmHg，15 次/分，SpO298%100%，双肺听诊未闻及哮鸣音和湿啰音，漏气试验结果阴性。30 min 后拔除气管导管，患者意识清楚，无明显不适主诉，双上肢皮疹及红肿消退。桡动脉穿刺处出现裂口，有少许血液外渗，遂拔除套管针按压止血，余无特殊，术后随
13、访未见异常。讨论EDS 的典型病理改变为胶原蛋白合成障碍，临床表现以皮肤弹性化过强、关节移动度过大、组织脆性大、容易损伤出血等为主，本例患者属于型 EDS，除了上述特征表现还合并有明显的脊柱侧凸。型 EDS 是由于赖氨酸羟化酶(PLOD)的基因突变导致组织中 PLOD 含量下降并使其活性丧失1，PLOD 的缺失导致结缔组织中胶原结构和含量异常。本例患者从临床特征表现到皮肤活检均符合 EDS 诊断。术前麻醉方案要点应根据 EDS 的特点针对性制定:EDS患者组织松脆，常伴凝血功能异常，出血倾向性大，麻醉过程中需尽可能避免体表及内脏组织损伤，例如气管插管应避免使用喉镜、光棒及暴力手法在咽喉及气道部
14、位操作，而选择可视软镜引导下插管，避免口咽和喉部的组织损伤发生血肿的可能，导管放置深度应适中，防止过深触碰隆突引起出血和血肿，气囊压力不可过高，以免造成气管壁的损伤。由于血管松脆易破损出血，各种穿刺尽可能一次性完成，建议超声引导。EDS 患者往往合并心血管畸形，如主动脉狭窄、二尖瓣脱垂、夹层主动脉瘤、动静脉瘘及其他先天性心脏畸形等，术前应根据超声心动图结果仔细评估应对。外科手术方面，EDS 患者易发生组织裂开大出血等，甚至发生危及生命的内脏、血管或气管破裂引起器官衰竭、休克、或张力性气胸等2，且该类脊柱手术出血量较大，故维持血流动力学和内环境稳定对麻醉科医师是主要的挑战。术中务必做好处理急性大
15、失血的准备，采取保护性通气策略，降低肺部损伤，及时调整改善凝血功能以减少相关并发症的发生。麻醉诱导后由于 EDS 患者存在咽腔软组织塌陷拥堆3，影响软镜视野，且脊柱畸形，头颈部活动度受限，无法十分有效地托起下颌，故本例患者气管插管时采用将舌体牵拉引出口腔的方法以扩大软镜视野，顺利完成插管。由于患者以限制性通气功能障碍为主，且俯卧位时胸腹部活动更加受限，容易造成气道压力升高，为防止气管和胸膜破损，术中采取了保护性肺通气策略。允许 PaCO2在一定范围内升高，本例患者在气道压力 20 cmH2O 时能够维持 PaCO2在 45mmHg 以内，满足分钟通气量的需求。同时间断地给予较高的 PIP 并且
16、维持一定的时间(30 s1 min)实施肺开放，使萎陷的肺泡重新复张从而改善氧合，本例患者的 PIP 控制在25 cmH2O 以内，未出现低氧现象。本例患者术前 APTT 延长，且有出血倾向，为降低血管破裂血肿形成的可能性，桡动脉穿刺避免使用穿通法而使用了直接置管法;颈内静脉穿刺采用了超声引导。脊柱手术俯卧位时患者胸腹部受压明显，静脉回流受阻，机械正压通气下回心血量进一步减少，心输出量降低4，容易导致低血压和脊髓缺血，因此，严格的血533临床麻醉学杂志 2023 年 3 月第 39 卷第 3 期J Clin Anesthesiol，March 2023，Vol39，No3流动力学监控至关重要，建议采用目标导向的液体管理联合血管活性药物的应用，维持术中 BP 变化幅度维持在术前基础值的 20%以内，既防止低血压导致的脊髓缺血，又减少创面渗血和松脆的内脏组织出血的可能。另外，俯卧位时患者头部均偏向体侧，转角过大时可造成颈部静脉回流受阻，颅内压增高，脑灌注降低，从而导致患者术后神经认知功能紊乱;部分患者还会出现术后视力下降，多与术中低血压、贫血、长时间俯卧位眼球压迫等因素有关，因此需要注意妥
