1、海军军医大学学报2023 年 4 月第 44 卷第 4 期http:/Academic Journal of Naval Medical University,Apr.2023,Vol.44,No.4 521 论 著 短篇论著 收稿日期 2022-05-13 接受日期 2022-11-14作者简介 苏晓燕，硕士，主治医师 E-mail:*通信作者（Corresponding author）.Tel:0791-86297631,E-mail:非典型纤维黄色瘤 5 例临床病理分析苏晓燕，陶 欣，廖首生，杨高亮，林 兰，曾 磊*南昌大学第二附属医院病理科，南昌 330006摘要 目的 探讨非典型纤维
2、黄色瘤（AFX）的临床病理特征及鉴别诊断。方法 收集南昌大学第二附属医院 2016 年 1 月至 2021 年 12 月诊治的 5 例AFX患者资料，回顾性分析AFX的流行病学特点、病理学形态及免疫组织化学特征。结果 5 例AFX患者中男 3 例、女 2 例，平均年龄为 58.6 岁。AFX表现为皮肤浅表结节，最大径 0.9 2.5 cm。镜下肿瘤细胞形态多样，以梭形细胞及上皮样细胞为主，混有单核及多核瘤巨细胞，核分裂象易见。其中 1 例瘤细胞质内含有色素，1 例合并基底细胞癌，1 例伴大量炎症细胞。免疫组织化学标志物显示AFX以表达波形蛋白、CD10 为主，部分病例表达细胞角蛋白、上皮细胞膜
3、抗原及CD68，所有病例Ki-67 增殖指数均较高。5 例AFX患者均行皮肤肿块局部切除，仅 1 例术后行放射治疗，随访至 2022 年 5 月 5 例患者均无复发及转移。结论 AFX临床罕见，镜下改变易与恶性肿瘤混淆，包括CD10 在内的免疫组织化学指标有助于其诊断与鉴别诊断。关键词 非典型纤维黄色瘤；病理学特征；免疫组织化学；鉴别诊断；治疗中图分类号 R 739.5文献标志码 A文章编号 2097-1338(2023)04-0521-04Atypical fibroxanthoma:a clinicopathologic analysis of 5 casesSU Xiao-yan,TAO
4、 Xin,LIAO Shou-sheng,YANG Gao-liang,LIN Lan,ZENG Lei*Department of Pathology,The Second Affiliated Hospital of Nanchang University,Nanchang 330006,Jiangxi,China Abstract Objective To investigate the clinicopathologic features and differential diagnosis of atypical fibroxanthoma(AFX).Methods A total
5、of 5 AFX cases were collected from Jan.2016 to Dec.2021 in The Second Affiliated Hospital of Nanchang University.The epidemiological characteristics,pathological morphology and immunohistochemical characteristics were analyzed retrospectively.Results Among the 5 AFX patients,there were 3 males and 2
6、 females,with an average age of 58.6 years.AFX showed superficial skin nodules with a maximum diameter of 0.9-2.5 cm.Microscopically,the morphology of the tumor cells varied largely,mainly characterized by spindle cells and epithelioid cells,mixed with mononuclear and multinucleated tumor giant cell
7、s,and mitotic images were easy to see.Among them,1 case contained pigment,1 case combined with basal cell carcinoma,and 1 case had many inflammatory cells.Immunohistochemical markers showed that AFX mainly expressed vimentin and CD10;cytokeratin,epithelial membrane antigen and CD68 were expressed in
8、 some cases;and Ki-67 proliferation index was high in all patients.Local resection of skin mass was performed in all the 5 cases,and postoperative radiotherapy was performed in only 1 case.There were no local recurrence or metastasis during follow-up until May 2022.Conclusion AFX is rare in clinic a
9、nd can easily be confused with malignant tumors under microscope.Immunohistochemistry indexes including CD10 are helpful for its diagnosis and differential diagnosis.Key words atypical fibroxanthoma;pathological features;immunohistochemistry;differential diagnosis;treatmentAcad J Naval Med Univ,2023
10、,44(4):521-524DOI：10.16781/j.CN31-2187/R.20220409非典型纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma，AFX）是一种好发于老年人头颈部皮肤的交界性肿瘤，多因日光暴晒或放射治疗引起，主要分布于鼻、颊、耳和头皮1。AFX 典型表现为红色丘疹或小结节，结节生长迅速，病程多为数周或数月，被覆表皮可出现溃疡，易与皮肤常见恶性肿瘤相混淆。治疗以手术切除为主，预后通常较好，罕见复发与转移。本研究回顾了 5 例 AFX，通过分析诊疗经过、组织学及免疫组织化学特点，以提高对该病的认识，避免过度诊断、过度治疗。1 资料和方法1.1 病例资料 回顾性分析南
11、昌大学第二附属医院 2016 年 1 月至 2021 年 12 月诊断为 AFX 的 5 例海军军医大学学报 2023 年 4 月，第 44 卷 522 患者的病例资料。其临床表现为迅速生长的无痛结节，病程最短为 2 个月（病例 5），最长为 1 年（病例 2）。术前诊断为“未分化肉瘤/恶性黑色素瘤/皮肤纤维组织细胞瘤可能”。1.2 方法 标本均经 10%中性甲醛溶液固定，石蜡包埋，4 m厚切片，H-E染色。免疫组织化学染色采用EnVision两步法。细胞角蛋白（cytokeratin，CK）、上 皮 细 胞 膜 抗 原（epithelial membrane antigen，EMA）、波形蛋
12、白、CD10、CD68、CD163、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）、P63、CK5/6、34E12、CD34、成红细胞特异性转化基因相关基因（erythroblast specific transformation gene and related gene，ERG）、S100、黑色素瘤相关抗原（HMB-45）、Melan-A、Ki-67 均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。2 结 果2.1 肉眼观 5 例AFX患者病变部位分别位于右侧颞部、左侧大腿远端前侧、左侧胸壁及头顶皮肤。病例 2、4、5 伴有表面皮肤溃疡。病例 1 结节呈灰红色，其余病例结节呈粉红色。
13、病变最大径为0.92.5 cm。见表 1。表 1 5 例 AFX 患者的病例资料病例 年龄/岁 性别部位最大径/cm免疫组织化学特征148男右侧颞部2.0波形蛋白、CD68、EMA(阳性);CD10、HMB-45、Melan-A、S100、SMA(阴性);Ki-67约 50%260女左侧大腿1.5CD10、波形蛋白、CD68、CK(阳性);SMA、S100(阴性);Ki-67约40%351男左侧胸壁1.0波形蛋白、CD68、CK(阳性);CD10、SMA、S100(阴性);Ki-67约40%471男头顶皮肤0.9CD10、波形蛋白、CD163(阳性);CK、CD68、S100、ERG、CD34
14、(阴性);Ki-67约40%563女头顶皮肤2.5CD10、波形蛋白、CK、EMA(阳性);CD68、SMA、S100、CK5/6、P63、34E12(阴性);Ki-67 约 80%AFX：非典型纤维黄色瘤；EMA：上皮细胞膜抗原；HMB-45：黑色素瘤相关抗原；SMA：平滑肌肌动蛋白；CK：细胞角蛋白；ERG：成红细胞特异性转化基因相关基因2.2 镜检 低倍镜下，肿瘤均位于真皮浅层，与周围正常组织有相对清楚的界限。表面被覆的鳞状上皮萎缩，3 例伴有溃疡形成。高倍镜下，病例 1肿瘤组织呈实性片状排列，肿瘤细胞呈上皮样，核大、不规则，细胞质内见色素颗粒，其间混有破骨样多核巨细胞（图 1A）。病例
15、 2、3 镜下形态相似，肿瘤组织主要由具有明显多形性的胖梭形成纤维细胞、多边形的上皮样细胞以及瘤巨细胞组成，可见病理性核分裂象（图 1B）。梭形的肿瘤细胞杂乱排列。病例 4 肿瘤细胞呈胖梭形，单核或多核瘤巨细胞穿插其中，间质中可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润。病例 5 除了经典的 AFX 区域，伴有基底细胞的异型增殖，癌巢周边细胞呈栅栏状排列（图 1C）。图 1 AFX 肿瘤组织 H-E 染色和免疫组织化学染色结果（100）A：病例 1 肿瘤组织H-E染色结果，肿瘤细胞呈上皮样，核大、不规则，细胞质内见色素颗粒，其间混有破骨样多核巨细胞；B：病例 2 肿瘤组织H-E染色结果，肿瘤组织主要由梭形细胞
16、、上皮样细胞及多核瘤巨细胞组成，核分裂象易见，可见病理性核分裂象（箭头所示）；C：病例 5 肿瘤组织H-E染色结果，肿瘤组织位于真皮浅层，由两部分构成，一部分细胞呈基底细胞样，一部分细胞形态多样；D：病例 5 肿瘤组织免疫组织化学染色结果，AFX瘤细胞胞质弥漫表达 CD10；E：病例 3 肿瘤组织免疫组织化学染色结果，Ki-67增殖指数约40%AFX：非典型纤维黄色瘤；H-E：苏木精-伊红 523 2.3 免疫表型 5 例均弥漫高表达波形蛋白，病例2、4、5 肿瘤细胞弥漫，一致表达CD10（图 1D），病例 1、2、3、4 单核或多核瘤巨细胞表达 CD68或CD163，病例1、2、3、5局灶有CK或EMA表达，Ki-67 增殖指数为 40%80%（图 1E）。5 例均不表达P63、CK5/6、34E12、SMA、CD34、ERG、S100、HMB-45、Melan-A。见表 1。2.4 病 理 诊 断 病 例 1 诊 断 为 色 素 性 AFX，病例 5 诊断为 AFX 合并基底细胞癌（basal cell carcinoma，BCC），其余 3 例均诊断为经典AFX。2.5 治疗和随
