1、第十章,先天性心血管病,第一页，共七十三页。,概 述,由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。分类：1.按血液动力学：1左右分流 2右左分流 3双向分流 4无分流 2.按肺血的分布：1肺血多 2肺血少 3肺血正常 3.按临床有无紫绀：1紫绀属 2非紫绀属。,第二页，共七十三页。,第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal DefectASD,病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。,第三页，共七十三页。,血液动力学：1.由于两心房压差45mmHg,通过 ASD的血液为左右分流，从而使右 心系统的血容量增多，肺血增多,右心系统增大；
2、2.当肺循环血量到达体循环的 23 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。,第四页，共七十三页。,影像学征象,X 线:典型孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈；2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；3.心影呈“二尖瓣型，肺动脉段中、高度 突出；4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈,第五页，共七十三页。,ASD中少量分流,第六页，共七十三页。,ASD合并肺动脉高压,第七页，共七十三页。,第八页，共七十三页。,超声 肺静脉造影,左房造影,第九页，共七十三页。,CT MRI,MRI,CT和MRI 可见房间隔中
3、断,第十页，共七十三页。,鲁登巴赫综合征 Lutembacher syntrome 指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。X线改变取决于两种病变的程度，在ASD根底上出现轻度肺淤血，结合临床杂音可以确定诊断。,鉴别诊断：,第十一页，共七十三页。,Lutembacher syntrome,第十二页，共七十三页。,第二节 室间隔缺损 Ventricular Septal DefectVSD,占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为：单纯膜周部 流入道膜周部膈瓣后 流出道膜周部嵴下型 2.漏斗部：20%分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见,第十三页，共
4、七十三页。,血液动力学：根据缺损的部位、大小、两心室压力的变化而不同。总之：为室水平的左右分流。1.缺损越小,分流阻力越大,以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少,但左室负荷增加 为主；,第十四页，共七十三页。,血液动力学：,2.缺损大,分流阻力小,分流速度虽慢,但分流量大,两心室负荷均增加；3.室水平分流,引起两心室血容量增加,肺循环及左房的血量也增加,导致心腔及肺动脉增大。,第十五页，共七十三页。,影像学征象,X 线:1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型，中、
5、高度增大；5.主动脉结正常或小。,第十六页，共七十三页。,超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。心血管检查：1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、肺阻力等计算分流量。2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。,第十七页，共七十三页。,VSD,第十八页，共七十三页。,VSD(干下型),第十九页，共七十三页。,第二十页，共七十三页。,VSD+肺动脉高压,第二十一页，共七十三页。,血管造影,第二十二页，共七十三页。,鉴别诊断：1.VSD+AI：约占VSD310%，干下型VSD使主动脉瓣环及支持组
6、织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。X线：VSD左右分流量相对减少；左室增大明显；造影可见：主动脉窦扩大并脱入右室流入道，左室显影后右室即显影。,第二十三页，共七十三页。,VSD+AI,第二十四页，共七十三页。,2.VSD+PDA：约占VSD的5.6%。2/3伴有中、重度肺动脉高压。X线：大量左右分流，中、重度肺动脉高压；左室、左房均增大明显；主动脉结宽，1/2有“漏斗征；主动脉造影时可明确 PDA 的存在。,第二十五页，共七十三页。,VSD+PDA,第二十六页，共七十三页。,第三节 动脉导管未闭 Patent Ductus ArteriosusPDA,居先心病的第二位，仅次于ASD，
7、约20%。病理：出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有 闭锁，而持续存在。分型：园柱型 漏斗型 缺损型 导管瘤,第二十七页，共七十三页。,血液动力学改变：1.由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引起持续性左右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对减少；2.长期肺血流量增多，导致肺动脉高压。,第二十八页，共七十三页。,PDA血液动力学,第二十九页，共七十三页。,X线:1.肺血多，肺动脉段突出；2.左房、左室大；与VSD不同是左房大的明显；3.主动脉结宽，局部可见“漏斗征，约40%；4.大血管的搏动增强。*“漏斗征的病理根底为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张。,影像
8、学征象,第三十页，共七十三页。,超声、MRI与CT：可显示心内结构的异常，并可看到主动脉与肺动脉之间的交通；但如果PDA较小时诊断受限；心血管检查：1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在；2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端的造影 剂“稀释征；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件的可同时做介入治疗。,第三十一页，共七十三页。,P D A,第三十二页，共七十三页。,术前 术后,第三十三页，共七十三页。,PDA造影,第三十四页，共七十三页。,PDAMRI,第三十五页，共七十三页。,鉴别诊断：主动脉-肺动脉间隔缺损：占0.2%。由于主动脉间隔发育障
9、碍，动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损。平片鉴别：主动脉不宽，没有“漏斗征。心血管检查：导管走行路线异常；升动脉与肺动脉同时显影，并看到两组半月瓣。,第三十六页，共七十三页。,第四节 肺动脉狭窄 Pulmonary artery Stenosis,病理：作为单发畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狭窄：7080%2.漏斗部狭窄：10%，常有第三心腔。1纤维肌性狭窄：隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形。2纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜110mm内。3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义。4.混合型狭窄：,第三十七页，共七十三页。,肺动脉狭窄示意图,第三十八页，共七十三页。,血液动力学：,1.右心排血受
10、阻，使右室收缩压增高，右心室肥厚；而肺动脉压正常或降低，肺血量减少。2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄，当血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张。3.漏斗部狭窄时，在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。,第三十九页，共七十三页。,影像学征象,X线：1.瓣膜狭窄：1肺动脉段“直立状突出；2肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明比照，左肺门右肺门；3心影呈“二尖瓣型，右室大为主；4心缘及左肺门搏动增强。,第四十页，共七十三页。,2.漏斗部狭窄：1靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同上；2肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘；肺血减少比F4轻，肺动脉段下方轻度膨出第三心室；,第四十一页
11、，共七十三页。,心血管检查：不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据。适应症：1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F3；2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别 时，应做右室造影；3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。,第四十二页，共七十三页。,1.心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差 分度：度 2040mmHg 可诊断 度 4070mmHg 有功能意义 度 70135mmHg 度 135mmHg*漏斗部狭窄：主肺动脉右室测压，有移行区。瓣膜的狭窄：主肺动脉右室测压，无移行区。,第四十三页，共七十三页。,2.血管造影：1瓣膜狭窄：可见到“园顶征“喷射征；主肺动脉及左肺动脉扩张。2漏
12、斗部狭窄：右室流出道向腔内突出，狭窄；瓣膜与狭窄之间第三心室；环状及膜状狭窄带状负影；3右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状负影,第四十四页，共七十三页。,瓣 膜 狭 窄,第四十五页，共七十三页。,重度肺动脉瓣狭窄,第四十六页，共七十三页。,不同程度肺动脉瓣狭窄,第四十七页，共七十三页。,漏斗部狭窄,第四十八页，共七十三页。,第四十九页，共七十三页。,附：法乐三联症F3,定义：肺动脉瓣狭窄+房水平右向左分流。常继发右室流出道肌肥厚。临床：同PS，多为晚发紫绀。X 线：与PS相似，但肺血减少不明显，右 房室增大。造影可见房水平双向分 流及PS征象。,第五十页，共七十三页。,F3 PS,第五十一页，
13、共七十三页。,第五节 法乐四联症 Tetralogy of Follot(TOF or F4),病理：最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD F5及右位主动脉弓(1/31/4。四种畸形：肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄 室间隔缺损巨大的膜周部缺损 主动脉骑跨主动脉前移75%右心室肥厚由于阻力负荷增加*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS。,第五十二页，共七十三页。,血液动力学：,巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室 压力接近，室水平右左分流量，体 动脉血氧含量；肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧；临床：生后46月出现紫绀、杵状指趾，喜蹲踞，活动少，发育缓慢。L24SM、ST+、
14、P2,第五十三页，共七十三页。,广义(不典型)F4,典 重型 症F4 F4,第五十四页，共七十三页。,X线：1.心影近似“靴型，心胸比率0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，1/31/4合并右位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无 明确的肺门结构体肺侧枝循环。,影像学征象,第五十五页，共七十三页。,血管造影：右室造影;左室造影;对重症 者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环。1.右室的情况及肺动脉显影时，左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流;2.肺动脉狭窄的观察，漏斗部狭窄注意继发改变;3.室间隔缺损的大
15、小及部位;4.判定主动脉骑跨的程度及走行，冠状动脉情况;5.是否合并其它畸形。,第五十六页，共七十三页。,超声、CT及MRI：可清楚显示VSD、主动脉骑跨、右室肥厚的改变，并可显示右室流出道狭窄。但对大动脉与心室的连接那么有赖于综合判断。鉴别诊断：右室双出口：造影时两大血管并列，主动脉瓣下可见“肌性流出道，二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接。,第五十七页，共七十三页。,F4 平 片,第五十八页，共七十三页。,典 型 F4,第五十九页，共七十三页。,轻 型 F4,第六十页，共七十三页。,广 义 F4,第六十一页，共七十三页。,重症F4合并三尖瓣关闭不全,第六十二页，共七十三页。,1.典型X线征象结
16、合临床体征，平片多可做出或提示诊断；2.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形；3.超声及MRI可局部取代造影，但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影。,影像学诊断评价,第六十三页，共七十三页。,第六节 先天性主动脉缩窄 Coarctation of Aorta(COA),病理：90%缩窄发生在主动脉峡部，由于中膜变 形，内膜增厚，呈嵴状或膜状凸向管腔或 该段动脉“腰状内收。单纯型 复杂型,第六十四页，共七十三页。,血液动力学：1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区，导致临床的血压不一致；2.侧枝循环的形成，可见异常增粗的动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹；3.由于高血压，导致左室肥厚、扩大；4.PDA的存在：1左向右分流 2右向左分流分界性紫绀,第六十五页，共七十三页。,X线：1.后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一 切迹，降主动脉起始部扩张“3字征；2.吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹“反3字征；3.1/3病例在48后肋的下缘可见压迹改变 肋骨切迹；4.左上纵隔影增宽或搏动增强；5.其它：左向右分流的征象；高
