1、发 热 待 查FUOFever of Unknow Origin,瑞 金 医 院 血 液 科,第一页，共三十页。,FUO 定 义,1998年全国发热性疾病学术研讨会：体温38.5持续23周以上病史、体检、实验室检查,第二页，共三十页。,病 因 分 类,感染性疾病：4555%结核、感染性心内膜炎 病毒：EB、巨细胞病毒，HIV肿瘤：1520%淋巴瘤、恶组血管结缔组织疾病 2025%其他：药物热810%：原因始终不明。,第三页，共三十页。,感染性疾病,结核病：血行播散性肺结核、肺外结核 抗菌素、激素、免疫功能低下 肺高分辨CT、支气管镜 腹CT、腹腔镜 结核抗体 腺苷脱氨酶ADA活性 PPD皮试
2、PCR：TB-DNA,第四页，共三十页。,感染性心内膜炎,诱因：根底心脏病风心 先心 局部无器质性心脏病 心导管或手术诱因致病菌：金葡菌多于草链菌 其他 大肠、绿脓、真菌血培养：2550%+需氧、厌氧真菌超声经胸壁、多平面经食道 赘生物,第五页，共三十页。,Still病变态反响性亚败血症,病因：慢性炎症、过敏或自身免疫有关表现：发热，关节肿大，皮疹，淋巴结、肝脾肿大 血清免疫指标 ASO、RF、ANA诊断：WBC，抗生素无效，激素有效排除：SLE、淋巴瘤,第六页，共三十页。,组织细胞坏死性淋巴结炎,年轻女性、高热 颈部和其他部位淋巴结肿痛 淋巴结：1.01.5cm 自然病程13个月，最长达6个
3、月 呈良性自限性过程。病因：病毒免疫异常确诊：淋巴结穿刺灶性坏死 坏死周围有组织细胞增生 和淋巴细胞聚集，无粒细胞浸润。,第七页，共三十页。,淋 巴 瘤,无浅表淋巴结肿大，表现为长期发热纵隔后腹膜脾B超：低回声型团块纵隔镜腹腔镜包块穿刺BM检查：IgH TCR重排,第八页，共三十页。,恶 组,高热，肝脾淋巴结肿大，三系减少肝功能异常脾肿大间歇性发热鉴别诊断：嗜血细胞综合症、T细胞淋巴瘤,第九页，共三十页。,病 毒 炎症反响综合症 细胞因子释放综合症 肿 瘤 淋巴瘤、恶组,第十页，共三十页。,病 例 分 析,第十一页，共三十页。,病 例 一,患者俞，男，44岁。于04年2月初无明显诱因下出现颈、
4、双上肢骨关节疼痛，自服中药，无明显好转。04年3月上旬出现发热，最高达39，呈不规那么热型。于3月10日就诊于当地医院，血常规全血减少，肝功能异常，即收入当地医院。,第十二页，共三十页。,治疗及临床经过,第十三页，共三十页。,其他检查,13/12：胸部CT：两肺多发结节性病变考虑转移性肺癌可能，脾占位可能，肝右叶小钙化灶。23/24：两肺弥漫性病变非典，脾肿大、脾梗死对照前片，病变范围扩大。骨髓象提示病毒感染性骨髓象。34/10：脾梗死，余无明显异常。,第十四页，共三十页。,病 史 特 点,青壮年男性，体健FUO，抗生素无效伴多脏器免疫反响：肺、肝、脾、骨髓激素治疗有效排除：细菌、病毒,第十五
5、页，共三十页。,病 例 二,患者，女，17岁，学生，上海籍人。主诉：发热伴咽痛、咳嗽、咳痰十天。入院日期：2004年1月17日现病史：患者于十天前始，无明显诱因下出现发热，同时伴咽痛，咳嗽，咳痰，体温波动于37.5-39.5，热前无畏寒，痰呈白色泡沫状，无胸闷，胸痛，咯血；无腹痛，腹泻；无尿频，尿急，尿痛。,第十六页，共三十页。,就诊于当地医院，治疗后病症无好转，转诊于市五医院，血常规：Hb 106g/L，WBC 6.05109/L，其中异型淋巴细胞占23%，PLT 50109/L；胸片示：右下肺炎。继续给予利巴韦林，青霉素，灭滴灵等抗感染治疗。治疗后复查胸片示：右下肺炎吸收好转，但仍发热,治
6、疗期间出现黄疸并呈进行性加重，白细胞降至1.37109/L，骨髓涂片示：增生性骨髓象，单核样组织细胞易见。,第十七页，共三十页。,治 疗 经 过,住院经过：患者入院后，给予舒普深，灭滴灵抗感染，体温无下降趋势，呈弛张热型，每日最高体温达39.5。元月21日始改用美平抗感染，同时予以甲强龙80mg/日治疗，体温仍无下降，元月23日起，甲强龙加量至120mg/日，体温波动于3738之间，元月28日起，停用美平，甲强龙减量至80mg/日，并给予氟康唑0.2 ivgtt bid、希克劳0.5 po tid抗感染治疗，4天后体温再次升高至39以上，,第十八页，共三十页。,以后加用更昔洛韦500mg iv
7、gtt qd5d及马斯平等抗感染，二周后2月13日体温再次下降，波动于3738，直至2月20日自动出院。患者住院期间一直给予甘利欣，TAD等保肝治疗，并给予纤维蛋白原、白蛋白、少浆血、单采血小板和G-CSF等对症支持治疗。患者出院时神清，仍有低热，中度贫血貌，巩膜、皮肤轻度黄染，无出血现象，表浅淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心肺-，腹平软，肝右肋下2cm，脾左肋下刚及，质中，无触痛，移动性浊音-，双下肢无水肿。,第十九页，共三十页。,辅助检查,骨髓象：入院前会诊片：骨髓增生明显活泼，涂片中见异常细胞占3.5%。此类细胞胞体大小不一，呈椭圆形，核染色质粗网状，胞浆量丰富，染兰色，局部可见颗粒。04/
8、1/20：骨髓增生明显活泼，粒/红比例倒置，为0.71。涂片中见异常细胞占2.5%。另可见噬血组织细胞。04/2/7：骨髓增生活泼，粒/红比例倒置，为0.231。骨髓涂片中见异常细胞占8.5%，另可见噬血组织细胞。血片中异常细胞占8%,第二十页，共三十页。,骨髓病理04/1/20：造血组织占90%，粒系增生活泼伴轻度成熟障碍，淋巴细胞易见。巢式PCR可测到IgH Fr2A、Fr3A克隆性重排，TCR-。骨髓细胞核型分析04/1/20：46，XX,第二十一页，共三十页。,影像学检查：腹部B超：04/1/20：肝肿大上界6肋间，肋下71mm，脾肿大厚45mm，最大径162mm，胆囊水肿 04/1/
9、30：肝肿大上界6肋间，肋下20mm，脾肿大厚47mm，最大径141mm上腹部CT04/1/20：提示肝、脾肿大，胆囊模糊密度不均，周围渗出可能,第二十二页，共三十页。,本 病 特 点,青年女性，体健。持续发热2周抗生素治疗无效伴多脏器反响，尤以网状内皮系统肝、脾、肺间质激素一定量肿瘤细胞？,第二十三页，共三十页。,本病例随访情况,一直用甲强龙80mg/d ivgtt，至2004-3-5改用泼尼松60mg/d po，一月后逐渐减量，现仍服泼尼松10mg/d。保肝治疗至肝功能正常，抗感染治疗至2004-3-4。体温自2004-3-2开始恢复正常直至现在。目前肝肋下2cm，脾肋下未及。骨髓象200
10、4-3-2骨髓增生明显活泼，粒/红比为2.341。粒系增生活泼，嗜酸性、嗜碱性粒细胞可见。红系增生活泼，以中、晚幼红为主，成熟红细胞形态、大小无明显异常。巨系增生活泼，血小板散在可见。,第二十四页，共三十页。,血 象 变 化,第二十五页，共三十页。,肝 功 能 指 标 变 化,第二十六页，共三十页。,诊 断一传染性单核细胞增多症？依据：1 少年2 起病急3 发热、咽痛、肝脾肿大4 外周血异型淋巴细胞占23%EBV感染依据：EA-D-IgG+嗜异性凝集试验：128阳性传染性单核细胞增多综合征,第二十七页，共三十页。,二噬血细胞综合征EBV相关？根据诊断标准：1发热超过1周，顶峰38.5；2肝脾肿
11、大伴全血细胞减少累及2个细胞系，骨髓增生低下或增生异常；3肝功能异常血清LDH一般1000U/L及凝血功能障碍血纤维蛋白原1.5g/L；4噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。符合上述条件，且有明确的原发病或病因即可诊断本病。,第二十八页，共三十页。,假设 干 建 议,发热时间感染细菌、结核、病毒病毒免疫反响淋巴瘤：依据病理全院有一核心组：感染科、肺科、免疫科、血液科,第二十九页，共三十页。,内容总结,发 热 待 查FUOFever of Unknow Origin。病毒：EB、巨细胞病毒，HIV。肺高分辨CT、支气管镜。腹CT、腹腔镜。超声经胸壁、多平面经食道。诊断：WBC，。自然病程13个月，最长达6个月。肝肋下2指，脾肋下4指。肝肋下1指，脾肋下2指。体温自2004-3-2开始恢复正常直至现在。目前肝肋下2cm，脾肋下未及。粒系增生活泼，嗜酸性、嗜碱性粒细胞可见,第三十页，共三十页。,
