1、细胞(xbo)骨架与细胞(xbo)的运动,第一页，共七十页。,第二页，共七十页。,第一节 微管第二节 微丝第三节 中间(zhngjin)纤维第四节 细胞的运动第五节 细胞骨架与疾病,第三页，共七十页。,第一节 微 管,一、微管蛋白(dnbi)与微管的结构组成分子：、-微管蛋白异二聚体 微管蛋白存在形式：单 管：由13根原纤维组成二联管：A管13根原纤维、B管10根原纤维 分布于纤毛杆部、鞭毛杆部三联管：A管13根原纤维、B管和C管10根 分布于中心粒、纤毛和鞭毛基体,第四页，共七十页。,、-异二聚体,3根原纤维(xinwi),1根原纤维(xinwi),第五页，共七十页。,微管(wi un)结构
2、,第六页，共七十页。,第七页，共七十页。,纤毛(xinmo)杆部 二联管基部 三联管,第八页，共七十页。,三联管,第九页，共七十页。,二、微管(wi un)结合蛋白,结 构碱性微管结合域酸性突出(t ch)区域种 类MAP-1、MAP-2、tauMAP-4,第十页，共七十页。,三、微管(wi un)的装配与动力学,微管装配(zhungpi)过程分3个时期：成核期：核心形成，、微管蛋白聚 合成短的寡聚体，形成13根原纤 维，合拢成一段微管。聚合期：微管延长，新的二聚体增加到微 管正端，微管延长。稳定期：微管长度稳定，游离微管蛋白浓 度达到临界浓度，组装与去组装 速度相等。,第十一页，共七十页。,
3、（一）微管装配的起始(q sh)点是微管组织中心,微管组织中心：位点：中心体、纤毛的基体作用：协助微管装配过程(guchng)的成核 微管蛋白环形复合体：形态：含有1013个微管蛋白的环形 结构，与微管直径相同作用：刺激微管核心形成,第十二页，共七十页。,微管蛋白在中心(zhngxn)体上的聚合,第十三页，共七十页。,（二）微管(wi un)的体外装配,条件：微管蛋白的浓度(nngd)、GTP的存在GTP帽：GTP-微管蛋白亚基 存在位点：微管两端 功 能：防止微管解聚 作用过程：微管生长速度快时，为GTP帽 微管生长速度慢时，为GDP帽正端：具有GTP帽，添加速度大于GTP水解负端：具有GD
4、P帽，添加速度小于GTP水解,第十四页，共七十页。,微管(wi un)组装踏车运动,第十五页，共七十页。,（三）微管(wi un)的体内装配,核心：微管(wi un)蛋白微管蛋白帽：稳定在负端,第十六页，共七十页。,（四）很多因素(yn s)影响微管组装和解聚,促进组装：紫杉醇抑制组装：秋水(qishu)仙素、秋水(qishu)仙胺、长 春花碱、长春新碱,第十七页，共七十页。,四、微管(wi un)的功能,（一）微管构成细胞内的网状支架，支持(zhch)和维持细胞的形态（二）微管参与中心粒、纤毛和鞭毛的形成（三）微管参与细胞内物质运输（四）微管维持细胞内细胞器的定位和分布（五）微管参与染色体的
5、运动，调节细胞分裂（六）微管参与细胞内信号传导,第十八页，共七十页。,以细胞核（黄）为中心呈辐射排列(pili)的微管（红）,（一）微管构成细胞内的网状支架，支持(zhch)和维持细胞的形态,第十九页，共七十页。,第二十页，共七十页。,（二）微管参与(cny)中心粒、纤毛和鞭毛的形成,中心(zhngxn)体结构模型,第二十一页，共七十页。,鞭毛(binmo)轴丝结构,第二十二页，共七十页。,纤毛(xinmo)运动,第二十三页，共七十页。,（三）微管(wi un)参与细胞内物质运输,第二十四页，共七十页。,动力蛋白Dynein+-,第二十五页，共七十页。,驱动蛋白Kinesin-+,第二十六页，
6、共七十页。,第二十七页，共七十页。,第二十八页，共七十页。,（四）微管(wi un)维持细胞内细胞器的定 位和分布（五）微管参与染色体的运动，调 节细胞分裂（六）微管参与细胞内信号传导,第二十九页，共七十页。,第二节 微 丝,一、肌动蛋白与微丝的结构肌动蛋白 单体(dn t)：G-肌动蛋白，哑铃形 亚基：阳离子、ATP结合位点 肌球蛋白结合位点 特性：极性，正端、负端,第三十页，共七十页。,微丝：构成(guchng)：G-肌动蛋白单体形成双股螺旋 链多聚体 直径：58nm 极性：正端生长快 负端生长慢,第三十一页，共七十页。,二、微丝结合(jih)蛋白及其功能,非肌细胞 单体隔离蛋白、交联蛋白
7、、末端阻断蛋白、纤维切割(qig)蛋白、肌动蛋白纤维解聚蛋白、膜结合蛋白肌细胞 肌球蛋白、原肌球蛋白、肌钙蛋白,第三十二页，共七十页。,发光(f un)的肌动蛋白微丝,第三十三页，共七十页。,第三十四页，共七十页。,第三十五页，共七十页。,培养的上皮细胞中的应力(yngl)纤维微丝（红）；微管（绿）,第三十六页，共七十页。,三、微丝的装配(zhungpi)机制,（一）微丝的组装过程分为成核、聚合和稳定三个阶段(jidun)成核期：形成稳定的三聚体，核心形成聚合期：G-肌动蛋白在核心两端聚合稳定期：组装速度与去组装速度相等,第三十七页，共七十页。,微丝的装配(zhungpi)机制,第三十八页，共
8、七十页。,（二）微丝的组装可用踏车(t ch)模型和 非稳态动力学模型来解释,踏车模型 正端：G-肌动蛋白单体增加(zngji)而延长 负端：单体解离而缩短 总长度：肌动蛋白丝的净长度不变,第三十九页，共七十页。,肌动蛋白的踏车(t ch)行为,第四十页，共七十页。,非稳态动力模型 ATP：是调节微丝组装(z zhun)的主要因素 ATP-肌动蛋白：对纤维状肌动蛋白末 端亲和力高，使微丝延长。ADP-肌动蛋白：对纤维状肌动蛋白末 端亲和力低，使微丝缩短。,第四十一页，共七十页。,第四十二页，共七十页。,（三）影响(yngxing)微丝组装和去组装的因素,促进(cjn)组装：Mg2+、高浓度的N
9、a+、K+促进解聚：ATP、Ca2+、低浓度的Na+、K+,第四十三页，共七十页。,四、微丝的功能(gngnng),（一）构成细胞的支架，维持(wich)细胞的形态（二）参与细胞运动（三）参与细胞分裂（四）参与肌肉收缩（五）参与细胞内物质运输（六）参与细胞内信号传递,第四十四页，共七十页。,（一）构成细胞的支架，维持(wich)细胞的形态,第四十五页，共七十页。,维持细胞(xbo)形态,第四十六页，共七十页。,（二）参与细胞(xbo)运动,中性(zhngxng)粒细胞 巨噬细胞1巨噬细胞2,第四十七页，共七十页。,（三）参与(cny)细胞分裂,第四十八页，共七十页。,第四十九页，共七十页。,（
10、四）参与肌肉(jru)收缩,肌肉收缩的基本单位：肌节肌节的主要(zhyo)成分：肌原纤维肌原纤维的组成：粗肌丝、细肌丝粗肌丝的组成：肌球蛋白细肌丝的组成：肌动蛋白、原肌球蛋白、肌钙蛋白,第五十页，共七十页。,肌节模式图,第五十一页，共七十页。,肌球蛋白结构(jigu)模式图（上）粗肌丝（下）,第五十二页，共七十页。,细肌丝的组成(z chn),第五十三页，共七十页。,肌肉(jru)收缩图解,第五十四页，共七十页。,肌肉(jru)收缩,第五十五页，共七十页。,第三节 中间(zhngjin)纤维,一、中间纤维的结构和类型（一）中间纤维是丝状蛋白多聚体直径：10nm单体：蛋白质纤维分子，长丝状结构：
11、中间区：一个(y)螺旋（高度保守）两 侧：球形的N端和C端（高度可变）,第五十六页，共七十页。,中间(zhngjin)纤维结构模式图,第五十七页，共七十页。,（二）中间纤维蛋白(xin wi dn bi)的类型和分布较为 复杂,型：酸性角蛋白型：中性/碱性角蛋白型：波形蛋白(dnbi)、结蛋白(dnbi)、外周蛋白(dnbi)等型：神经丝蛋白型：核纤层蛋白型：巢蛋白,第五十八页，共七十页。,二、中间(zhngjin)纤维的装配和调节,单体：氨基头部、羧基尾部、中间杆状区域超螺旋二聚体：2个单体螺旋杆之间形成卷曲四聚体：2个超螺旋二聚体反向平行相连 是中间纤维组装的基础亚单位(dnwi)多个四聚
12、体排列组装在一起8个四聚体装配成中间纤维特性：无极性,第五十九页，共七十页。,中间(zhngjin)纤维的组装,第六十页，共七十页。,三、中间纤维(xinwi)的功能,（一）在细胞内形成一个完整的网状骨架系统（二）为细胞提供机械强度支持（三）参与细胞连接（四）参与细胞内信息传递及物质运输（五）维持细胞核膜稳定(wndng)（六）参与细胞分化,第六十一页，共七十页。,第四节 细胞(xbo)的运动,一、微管与细胞运动(yndng)二、微丝与细胞运动三、细胞运动的调节机制,第六十二页，共七十页。,一、微管与细胞(xbo)运动,第六十三页，共七十页。,二、微丝与细胞(xbo)运动,第六十四页，共七十页
13、。,第六十五页，共七十页。,第五节 细胞骨架与疾病(jbng),一、细胞骨架与肿瘤二、细胞骨架蛋白与神经系统(shnjngxtng)疾病三、细胞骨架与遗传性疾病,第六十六页，共七十页。,角蛋白内的中间(zhngjin)丝-单纯性疱性表皮松解症,第六十七页，共七十页。,淀粉样蛋白(dnbi)沉积形成老年斑,绞扭成团的神经(shnjng)丝,第六十八页，共七十页。,第六十九页，共七十页。,内容(nirng)总结,细胞骨架与细胞的运动。单 管：由13根原纤维组成。二联管：A管13根原纤维、B管10根原纤维。分布于纤毛杆部、鞭毛杆部。三联管：A管13根原纤维、B管和C管10根。（一）微管装配的起始点是微管组织中心。GTP帽：GTP-微管蛋白亚基。正端：具有GTP帽，添加速度大于GTP水解。微管组装踏车运动。负端生长慢。成核期：形成稳定的三聚体，核心(hxn)形成。聚合期：G-肌动蛋白在核心(hxn)两端聚合。肌原纤维的组成：粗肌丝、细肌丝,第七十页，共七十页。,
