1、,肺动脉高压(goy)诊治进展,第一页，共五十三页。,前言(qin yn),肺高压(goy)（PH）特点 肺动脉进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。,第二页，共五十三页。,相关(xinggun)血流动力学概念,Pulmonary hypertension（PH）肺高血压Pulmonary arterial hypertension（PAH）肺动脉高压Idiopathic PAH（IPAH）特发性肺动脉高压（取消(qxio)过去PPH，原发性肺动脉高压）,第三页，共五十三页。,定义(dngy),海平面水平、静息状态下，右心导管检查测定(cdng)肺动脉平均有25mmHg,第四页，共五十三页。
2、,肺高压(goy)的血流动力学定义,右心导管术是金标准，为确诊肺高压必须进行(jnxng)该项检查,Gali N et coll.Eur Heart J 2009&Eur Resp J 2009,Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal(2009)30,249325372010年中国肺高血压诊治指南(zhnn).中国医学前沿杂志，2011，3（2）：62-81,第五页，共五十三页。,血流动力学指标(zhbio),第六页，共五十三页。,最新肺高压临床分类(
3、fn li)(第四届世界肺高压研讨会 Dana Point,加利福尼亚 2008年2月),Simonneau G,et al.J Am Coll Cardiol 2009.,3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压3.1.慢性阻塞性肺病3.2.间质性肺病3.3.其他混合限制性和阻塞性肺病3.4.呼吸睡眠障碍3.5.肺泡通气不足3.6.长期高原暴露3.7.发育畸形4.慢性血栓栓塞(shuns)性肺高压(CTEPH)5.不明原因或者多重机制引起的肺高压5.1.血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术5.2.系统性疾病：血管类肉瘤病，肺郎氏细胞增多 症，神经纤维瘤5.3.代谢性疾病：糖元累积症，高雪氏病，甲状
4、腺 病 5.4.其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，慢性肾衰 的血液透析,1.肺动脉高压（PAH）1.1.特发性 PAH1.2.遗传性1.2.1.BMPR21.2.2.ALK1,endoglin(伴随/不伴HHT)1.2.3.未知1.3.药物和毒物引起1.4.相关性因素所致:1.4.1.结缔组织病1.4.2.HIV感染1.4.3.门静脉高压1.4.4.先天性心脏病1.4.5.血吸虫病1.4.6.慢性溶血性贫血1.5.新生儿持续肺高压1.肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤2.左心疾病相关性肺高压2.1.收缩功能(gngnng)不全2.2.舒张功能不全2.3.瓣膜病,第七页，共五十三页。,临床(ln chun
5、)症状,往往无特异性的临床表现，最常见首发症状为活动后气促、晕厥或眩晕，胸痛(xin tn)，咯血等以气促最为常见，标志右心功能不全晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降,第八页，共五十三页。,重要(zhngyo)线索,个人史：印刷厂、加油站？同性恋？吸毒(x d)？减肥药？血吸虫？习惯性流产？家族史？,病史：肺部疾病？先天性心脏病？结缔组织病？HIV感染(gnrn)？肝病？贫血？,第九页，共五十三页。,临床(ln chun)体征,右心衰竭相关(xinggun)体征：紫绀 右室肥厚导致剑突下抬举样搏动 颈静脉充盈或怒张 下肢水肿 P2亢进 S3，S4,第十页，共五十三页。,辅助(fzh)
6、检查,心电图胸片心脏彩超肺功能(gngnng)及血气分析肺通气灌注扫描胸部CT，肺血管CTA睡眠监测风湿免疫类检查右心导管检查,第十一页，共五十三页。,第十二页，共五十三页。,治疗(zhlio)-原则,强烈建议肺动脉高压患者(hunzh)前往专科医疗机构接受治疗,第十三页，共五十三页。,治疗(zhlio)-方案,第十四页，共五十三页。,治疗(zhlio)-一般治疗,运动和康复训练避孕心理治疗预防感染(gnrn)参加PAH俱乐部、增强信心,第十五页，共五十三页。,氧疗,第一大类肺动脉高压患者(hunzh)吸氧指征为：SpO215h,第十六页，共五十三页。,治疗-正性肌力(j l)药物,地高辛：心
7、排量100次/分，快室率房颤多巴胺：重度右心衰首选药物，血压低首选多巴胺，血压高首选多巴酚丁胺，起始剂量为2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min,第十七页，共五十三页。,治疗(zhlio)-其他,利尿剂：减轻(jinqng)容量负荷，注意电解质，肾功能抗凝治疗：伴有远端肺小动脉原位血栓形成以及活动减少诱发静脉血栓可华法林抗凝治疗,第十八页，共五十三页。,治疗-肺血管扩张(kuzhng)药物,钙离子(lz)拮抗剂：地尔硫卓、硝苯地平等前列腺环素类药物：依前列醇、伊诺前列醇、贝前列腺素、伊诺前列素（万他维）内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦5-磷酸二酯酶抑制剂：西地拉非、他达那非、伐地那非
8、,第十九页，共五十三页。,治疗(zhlio)-其他,房间隔造口术肺移植心肺(xn fi)联合移植,第二十页，共五十三页。,右心导管检查(jinch)尤为重要！,第二十一页，共五十三页。,右心导管检查(jinch)的历史,1929年 WernerForssmann 1953年 MichaelLategola and HermannRahn 1970年 DrH.J.Swan and Dr.Willim Ganz 1972年 开始(kish)应用于临床,第二十二页，共五十三页。,右心导管检查(jinch)的目的,明确诊断分析病情(bngqng)轻重判断靶向药物治疗效果,肺动脉造影介入治疗(zhlio
9、)急性肺血管反应试验,第二十三页，共五十三页。,右心导管检查(jinch)的作用,在评估PH时，心导管起核心作用主要目的是检测右心室和肺动脉的血流动力学状态；排除左右心内分流和其它严重的左心疾病，查找PAH的原因；了解病情严重程度；测试药物的反应性（即急性(jxng)药物试验）；通过导管进行介入治疗。,肺动脉造影、肺血管镜主要用于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，评估栓塞的位置(wi zhi)、范围、大小，以及决定是否采用肺动脉血栓内膜剥脱术。此外，对肺血管炎、先天性肺动脉发育异常等肺血管病的诊断及治疗具有重要意义。,第二十四页，共五十三页。,右心导管检查(jinch)在我国的状况,我国目前右心导
10、管检查普及率极低医生对超声心动图和右心导管检查的在肺高压(goy)患者诊断治疗中的意义缺乏认识；过度担心右心导管检查的危险性；缺乏标准的右心导管检查技术和操作规范；患者对右心导管检查的恐惧，依从性差；,第二十五页，共五十三页。,肺高血压 右心导管 vs.超声心动图,Mukerjee D,et al.Rheumatology 2004;43:461-6,第二十六页，共五十三页。,肺高压的病程(bngchng)进展与关键指标,时间(shjin),PAP,PVR,CO,无症状期/代偿(di chn)期,有症状期/失代偿期,恶化期/失代偿期,第二十七页，共五十三页。,急性肺血管反应(fnyng)试验,
11、急性血管反应试验是肺动脉高压患者非常(fichng)重要的检查项目筛选钙通道阻滞剂（CCBs）敏感肺动脉高压患者对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期应用CCBs，可以提高生存率,第二十八页，共五十三页。,阳性(yngxng)标准,IPAH患者(hunzh)阳性率仅为10%左右,其他类型肺动脉高压(goy)患者阳性率更低,Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11。,第二十九页，共五十三页。,持续阳性(yngxng)标准,初查试验阳性的患者在口服钙通道阻滞剂治疗一年后，复查仍为阳性；心功能稳定在-级；血流动力学指标达到或接近(jijn)正常；只有持
12、续阳性的患者，才能确实可靠的从长期钙通道阻滞剂治疗中获益；持续阳性的患者比例更低，只有初次阳性患者的一半左右。,第三十页，共五十三页。,阳性率,Lee SH et al.J Intern Med 2005;258:199-215.Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-3111.,第三十一页，共五十三页。,ACCF/AHA推荐(tujin)常用药物,第三十二页，共五十三页。,ESC推荐常用(chn yn)药物,第三十三页，共五十三页。,中国专家共识推荐(tujin)药物,第三十四页，共五十三页。,肺动脉造影(zoyng),1929年，Forssmann
13、 第一例心导管术1939年，Robb GP 第一例心脏(xnzng)造影术1964年，Sasahara 第一例肺动脉造影术,1.Forssmann W.1929;8:20857.2.Robb GP,et al.Am J Roentgenol Radium Ther 1939;41:117.3.Bolt,W.Verh.dtsch.Ges Kress-Schweiz.Z.Tuberk.1951;8:38092.,第三十五页，共五十三页。,肺动脉造影(zoyng)适应征,疑诊急慢性肺栓塞疑诊肺血管炎疑诊其他肺血管(xugun)病变肺动脉取栓术或内膜剥脱术术前评估明确肺动脉血流灌注情况,第三十六页，共
14、五十三页。,肺动脉造影相对(xingdu)禁忌征,妊娠妇女造影剂过敏凝血功能障碍严重肾功能不全严重心衰而无法(wf)平卧患者心内膜炎,第三十七页，共五十三页。,右心导管肺动脉造影(zoyng)设备,第三十八页，共五十三页。,肺动脉造影(zoyng)导管,56F猪尾导管(dogun),第三十九页，共五十三页。,手术过程,第四十页，共五十三页。,肺血流灌注(gunzh),正常(zhngchng),肺动脉高压(goy),第四十一页，共五十三页。,选择性肺动脉造影(zoyng),第四十二页，共五十三页。,肺动脉造影(zoyng)-肺栓塞,急性(jxng)肺栓塞(PE),慢性血栓栓塞(shuns)性肺高
15、压(CTEPH),第四十三页，共五十三页。,肺动脉造影(zoyng)-CTEPH,第四十四页，共五十三页。,肺动脉造影(zoyng)-肺血管炎,第四十五页，共五十三页。,焦利-肺动脉高压(goy),第四十六页，共五十三页。,急性肺血管反应(fnyng)实验前,第四十七页，共五十三页。,急性肺血管反应(fnyng)实验后,第四十八页，共五十三页。,第四十九页，共五十三页。,50,右心导管的安全(nqun)问题,早期关于急性和慢性肺栓塞，以及轻度和重度肺高压的导管术，并发症情况均有大量报道。给人印象这是一项操作风险相当高的检查，容易导致急性右心衰和心律失常。Mill报道在1350例导管术中有3例死
16、亡（发生率0.2%），死亡病例的右室舒张末压均超过20mmHg。随着技术的发展和经验的积累，操作的安全性已得到明显改善。UCSD的Nicod等早期报道了67例行CTEPH评估的患者，PAP为4713mmHg,右室舒张末压为13 6mmHg，心指数为2.2 0.7L/min，但没有患者因为导管死亡，到2004年为止已完成2500例仍没有发生(fshng)过因导管操作有关的死亡。,第五十页，共五十三页。,51,右心导管的安全(nqun)问题,充分考虑风险并防范，运用新的技术的情况(qngkung)下，心导管术还是较安全的，重度肺动脉高压并不是右心导管和肺动脉造影的绝对禁忌证。,Mills,et al.The incidence,etiologies,and avoidance of complications of pulmonary angiography in a large series.Radiology.1980 Aug;136(2):295-9.2.Nicod,et al.Pulmonary angiography in severe chronic pulmonary hyp
