1、肺动脉高压(goy),（一）定义（二）诊断标准（三）分类：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（五）治疗(zhlio)流程：美国和欧洲（六）预后相关因素：右心功能是决定预后的根本因素,第一页，共四十八页。,一、定义(dngy),指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能(gngnng)改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。,第二页，共四十八页。,二、诊断(zhndun)标准,第三页，共四十八页。,2009ACCF/AHA专家(zhunji)共识诊断标准：,右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下 25 mmHg。WHO分
2、型第一(dy)大类肺动脉高压的诊断还需要满足：肺毛细血管楔压,左房压或左室末压 15 mmHg。肺血管阻力3Wood单位,第四页，共四十八页。,2009ESC/ERS诊断(zhndun)标准：,毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg，PWP 15 mmHg，心输出量正常或降低，包括(boku)第I、III、IV、V类肺动脉高压。毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg，PWP 15 mmHg，心输出量正常或降低。包括第II类肺动脉高压。被动性：跨肺压差12 mmHg 反应性（不成比例性）：跨肺压差 12 mmHg,高心输出量见于(jiny)高动力学状态:体肺循环分流，贫血
3、和甲状腺机能亢进,第五页，共四十八页。,三、分 类,第六页，共四十八页。,分 类（2009，ACCF/AHA专家(zhunji)共识）,1.肺动脉高压(PAH)1.1.特发性(IPAH)1.2.家族性(FPAH)1.3.相关因素(APAH)1.3.1.结缔组织病 1.3.2.先天性体-肺分流 1.3.3.门静脉高压 1.3.4.HIV感染(gnrn)1.3.5.药物/毒物 1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.4.1.肺静脉闭塞症 1.4.2.肺毛细血管瘤 1.5.新生
4、儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压 2.1.左房或左室心脏疾病 2.2.左心瓣膜病,3.呼吸系统疾病和/或低氧引起(ynq)的肺动脉高压 3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）3.2.肺间质病变 3.3.睡眠呼吸障碍 3.4.肺泡通气不足 3.5.慢性高海拔环境 3.6.发育异常4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压 4.1.肺动脉近端血栓栓塞 4.2.肺动脉远端血栓栓塞 4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄 生虫、异物等）5.其他类型肺动脉高压 结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）,第七页，共四十八页。,分 类（2009，ESC/ERS PH诊治
5、(zhnzh)指南）,1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 II ALK1,endoglin 未知药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染(gnrn)门脉高压 体循环-肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血1肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病,3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性肺疾病睡眠呼吸障碍支气管-肺发育不良长期高原暴露发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除系统
6、性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维(shn jn xin wi)瘤，血管炎代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰,第八页，共四十八页。,四、危险(wixin)分层,第九页，共四十八页。,ACCF/AHA 2009 Expert Consensus 危险(wixin)分层,第十页，共四十八页。,ESC/ERS GUIDELINES 危险(wixin)分层,第十一页，共四十八页。,四、治疗(zhlio)流程,第十二页，共四十八页。,2009ACCF/AHA PAH 治疗(zhlio)规范,注：ERAs:内皮素受体拮抗剂PDE
7、-5：5磷酸二酯酶抑制剂,McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30,2009.,第十三页，共四十八页。,2009年ESC/ERS PAH治疗(zhlio)规范,第十四页，共四十八页。,注：:对于WHO功能(gngnng)分级为II级的患者证据为IIa-C ERA:ERAs:内皮素受体拮抗剂 Prostanoids:前列环素类药物 PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂,Gali N,et al.Eur Heart J.2009 Aug 27.Epub ahead of print.,2009年ESC/ERS PH治疗(zhli
8、o)规范,第十五页，共四十八页。,肺高压(goy)预后相关因素,与潜在病因相关药物治疗影响预后与预后相关的临床因素 人口学特征；血流动力学；对血管扩张剂的反应；心脏超声；运动耐力；心电图；WHO 功能(gngnng)分级；生物标志物；肺功能(gngnng)试验*右心功能是决定预后的根本因素,第十六页，共四十八页。,与病情及预后相关的指标(zhbio)及参数,收缩功能指标RVEF右心室面积变化指数三尖瓣环收缩期运动幅度 右室心肌工作指数 血流动力学指标右房压心指数最大压力-时间变化值(dP/dtmax)压力-容积测量相关指数心室顺应性前负荷补充每搏功舒张(shzhng)期充盈组织多普勒指标等容收
9、缩/舒张加速度等容收缩/舒张速率,右心室扩张与左室腔相比，右室相对或绝对扩张右心房大小三尖瓣返流心电生理指标心律失常刺激诱导(yudo)的室性心动过速QRS间期神经激素及细胞因子BNP去甲肾上腺素内皮素肿瘤坏死因子,Right ventricular function in cardiovascular disease,Part.Francois,et al.Circulation,2008,117:1717-31,第十七页，共四十八页。,右心功能与肺动脉高压(goy)预后,右心功能是影响(yngxing)肺动脉高压预后的重要因素。目前肺动脉高压的治疗靶点主要是针对肺血管结构本身，而忽视对右心
10、心肌结构和功能的评价与处理。把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。,第十八页，共四十八页。,右心功能,一、右心的重要性二、右心的解剖学特点三、右心的生理学特点四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点五、右心功能不全的诊断方法(fngf)六、右心功能不全的治疗,第十九页，共四十八页。,一、右心的重要性,Furey等人总结出右心室的重要功能是：维持体循环静脉压在较低水平和避免相关 组织器官充血水肿，以及在心血管系统(xtng)应 激状态下，右心室在保证肺灌注的同时完 成上述功能。,第二十页，共四十八页。,二、右心的解剖学特点(tdin),一、右心房为不规则的六面卵圆体
11、二、右心室为锥形，分为窦部、肉梁化部和 圆锥部三部分，三部分会合处为膜部间隔(jin g)。三、右心室壁血流灌注特点四、传导系统发自于右心，主干也在右心,第二十一页，共四十八页。,第二十二页，共四十八页。,第二十三页，共四十八页。,三、右心的生理学特点(tdin),一、右心接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；二、右心室的泵压约为左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出与左心室同样的搏出量所花的搏出功仅为左心室的25。三、右心室收缩功能是心肌(xnj)收缩性、前负荷、后负荷的反映。,第二十四页，共四十八页。,四、右心功能不全病理(bngl)生理与病理(bngl)解剖特点,一、
12、各种致右心功能不全的病因(bngyn)导致右心室 心肌直接损伤、右心室容量超负荷、右 心室压力超负荷和心室间相互影响。二、右心收缩功能不全 正常右心射血分数4076三、右心舒张功能不全,第二十五页，共四十八页。,五、右心功能不全的诊断(zhndun)方法,一、放射性核素心室造影 首次(shu c)通过法核素心室造影 平衡法核素心室造影二、磁共振成像三、超声心动图四、右心导管术五、右心造影术,第二十六页，共四十八页。,五、右心功能评价(pngji)方法,超声心动图心脏磁共振放射性核素显像生物标志物右心导管术及心室(xnsh)造影,评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的几何形状
13、和其位于胸骨后的位置，使得(sh de)传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术放射性核素和心血管造影技术。,第二十七页，共四十八页。,超声心动图,优点：经济、无创、方便、易普及。不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者(qin zh)通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功
14、能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。,第二十八页，共四十八页。,超声心动图：心腔大小形态、心肌结构(jigu)、瓣膜运动。,超声心动图观察心脏解剖(jipu)结构,第二十九页，共四十八页。,短轴切面(qimin)：右室扩大，左室呈“D”形,三尖瓣反流速度峰值(fn zh)4.8m/s，计算跨瓣压差为92mmHg,提示重度肺动脉高压,超声心动图测三尖瓣反流速度(sd),第三十页，共四十八页。,超声评估(pn)右心功能新技术,相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（DTI）最大的优点就是直接反映心肌的运动，不受右室复杂
15、几何形态的影响。利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。心肌做功指数（MPI）又称Tei指数，为右室等容收缩(shu su)时间（ICT）+等容舒张时间（IRT）与射血时间（ET）的比值。由于心室收缩主要依赖钙离子，其内流主要发生在ICT，外流主要发生在IRT，因此Tei被认为是评价心室整体功能的有价值的指标。且不受心率、右室形状、前后负荷等因素影响。实时三维超声（RT-3DE）可以实时、全面地观察立体解剖结构，还可以快速地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确性甚至可与MRI的三维成像媲美。,第三十一页，共四十八页。,心脏磁共振目前比较(bjio)准确评
16、价右心功能的技术,利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心肌重量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。磁共振血流标测技术测量E/A波的幅度及比值，估测右室舒张功能。磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。心肌组织标记技术研究(ynji)右心局部功能。,第三十二页，共四十八页。,McLure LER,Int J Clin Pract,2007,61(suppl):15-26,特发性肺动脉高压(goy)患者右心MRI,心脏(xnzng)磁共振,第三十三页，共四十八页。,心脏(xnzng)磁共振：心肌质量指数（Ventricular mass index)估测肺动脉压力,心脏(xnzng)磁共振,第三十四页，共四十八页。,Saba TS,et al.Eur Respir J 2002;20:15191524,MPAP 右心导管：肺动脉平均(pngjn)压ECHO PASP:超声;肺动脉收缩压RVM：右心心肌质量VMI:心肌质量指数RVM/LVM,r=0.56,r=0.81,r=0.77,心脏磁共振：心肌(xnj)质量指数估测肺动脉压力,第三十五页，共四十八页。,放射性核素显
