1、内 分 泌 系 统 疾 病,第一页，共二百一十一页。,神经系统与内分泌系统的相互调节(tioji)内分泌系统的反馈调节免疫系统和内分泌系统的调节,内分泌系统(xtng)的调节,第二页，共二百一十一页。,一、神经系统与内分泌的相互调节 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的中枢,下丘脑含有重要的神经核,同时可以合成一些释放激素和抑制激素。下丘脑一方面通过垂体门脉系统进入(jnr)腺垂体，调节腺垂体各种促激素的合成与分泌进而对靶腺如肾上腺、甲状腺和性腺进行调控，另一方面分泌的抗利尿激素和催产素经过神经足突进入(jnr)神经垂体贮存并释放入血。内分泌的功能活动受中枢神经系统的调控，如神经递质可影响激素的
2、分泌，反之，激素的变化亦可影响神经系统的功能。,第三页，共二百一十一页。,二、内分泌系统的反馈调节 下丘脑、垂体与靶腺（甲状腺、肾上腺皮质和性腺）之间存在着反馈调节，下丘脑分泌的释放(shfng)激素可刺激腺垂体分泌相应促激素，升高的促激素又可兴奋相应靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素反过来抑制下丘脑释放(shfng)激素和垂体促激素的分泌，从而减少靶腺激素的分泌，维持三者的动态平衡，这种先兴奋后抑制达到相互制约保持平衡的机制，称为负反馈。,第四页，共二百一十一页。,下丘脑,腺垂体,靶腺,肾上腺,性腺(xngxin),甲状腺,下丘脑,第五页，共二百一十一页。,下丘脑、腺垂体及靶腺激素(j s)
3、,第六页，共二百一十一页。,除负反馈调节外，还有正反馈机制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生长，通过分泌雌二醇，它不仅使促卵泡素分泌增加，而且使黄体生成素分泌增加，共同兴奋，促进排卵和黄体形成，这是一种相互促进，为完成一定生理功能所必需的。反馈控制(kngzh)是内分泌系统的主要调节机制，使相处较远的腺体之间相互联系，彼此配合，保持机体内环境的稳定性。,第七页，共二百一十一页。,三、免疫系统和内分泌功能 内分泌、免疫和神经系统之间可通过相同的肽类激素和共有的受体相互作用。神经内分泌系统对机体(jt)免疫有调节作用，主要通过其递质或激素与淋巴细胞膜表面受体结合来介导。如许多激素通过这种形式可促进或抑
4、制免疫应答。免疫系统在接受神经内分泌系统调节的同时，亦有反向调节作用，免疫系统可通过细胞因子对神经内分泌系统发生影响。,第八页，共二百一十一页。,内分泌系统(xtng)的疾病,根据功能状况可分为(fn wi)功能正常或异常（功能亢进、功能减退）。根据病变发生的部位又分为下丘脑、垂体、靶腺和周围性。,第九页，共二百一十一页。,一、功能减低(jind)的原因,内分泌腺破坏 自身免疫病、肿瘤、出血、坏死(hui s)、炎症、手术、放射损伤等；内分泌腺激素合成缺陷 如某些激素基因缺失或突变、激素合成酶的缺失等；内分泌腺以外的疾病 如肾脏病变，不能对25-羟维生素D3进行羟化，有活性的1，25（OH）2
5、D3形成减少，不能形成红细胞生成素。,第十页，共二百一十一页。,二、功能(gngnng)亢进的原因,内分泌的肿瘤多发性内分泌腺瘤异位内分泌综合症激素代谢异常(ychng)医源性内分泌紊乱,第十一页，共二百一十一页。,三、激素(j s)的敏感性缺陷,表现为对激素发生抵抗，主要有受体和受体后缺陷，使激素不能发挥正常作用，临床上大多(ddu)表现功能减退或正常，但血中激素水平异常增高。,第十二页，共二百一十一页。,内分泌疾病诊断原则(yunz),完整的内分泌疾病的诊断包括(boku)功能诊断、病理诊断和病因诊断。,第十三页，共二百一十一页。,一、功能(gngnng)诊断,1.典型的症状和体征 有重要
6、参考价值。2.实验室检查(1)代谢紊乱的证据(2)激素分泌情况 血中激素、尿中激素及其代谢产物测定及激素昼夜节律测定(3)动态功能测定 兴奋试验（适用(shyng)于功能减退）；抑制试验（适用(shyng)于功能亢进）,第十四页，共二百一十一页。,二、病理(bngl)诊断,1.影象学检查 X线、CT、MRI等。2.放射性核素检查 甲状腺扫描、肾上腺扫描等。3.超声检查4.细胞学检查5.静脉(jngmi)导管检查,第十五页，共二百一十一页。,三、病因(bngyn)诊断,1.自身抗体检测 TGab、TPOab、TRab、胰岛素抗体、胰岛细胞抗体等，有助于明确内分泌疾病的性质及自身免疫病的发病(f
7、bng)机制，并可做为早期诊断和长期随访的依据。2.白细胞染色体检查3.HLA鉴定,第十六页，共二百一十一页。,内分泌疾病防治原则(yunz),一、对于功能亢进者 手术切除、放射治疗、药物抑制激素的合成和释放。二、对于功能减退者 有关缺乏激素的替代治疗、内分泌腺组织(zzh)移植。,第十七页，共二百一十一页。,尿 崩 症,尿崩症是指抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对ADH不敏感(mngn)（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合症。,第十八页，共二百一十一页。,病因(bngyn)和发病机制,继发性尿崩症
8、主要为 下丘脑和神经垂体肿瘤引起，其次为头部外伤、手术，少数由脑部感染性疾病、血管病变等引起。特发性尿崩症 原因未明，尸检发现下丘脑视上核与视旁核神经明显减少或消失，有报告(bogo)其血循环中存在视旁核抗体。遗传性尿崩症 有家族史，呈常染色体遗传。,第十九页，共二百一十一页。,临床表现,主要表现为多尿、烦渴和多饮，24小时尿量可多达510L，甚至更多。尿比重常小于1.005，尿渗透压常50200mmol/L，尿色清淡如水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅2.55L，限制饮水尿比重可超过(chogu)1.010，尿渗透压可超过(chogu)血浆渗透压，可达290600mmol/L，称部分性尿崩
9、症。,第二十页，共二百一十一页。,诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun),典型尿崩症特点：尿量多；低渗尿；禁水试验不能使尿渗透压和比重增加；AD|H治疗有明显效果。对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能(knng)，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。下列试验有助于诊断和鉴别诊断：,第二十一页，共二百一十一页。,一、禁水试验 原理：正常人禁水一定时间后，体内水分减少(jinsho)，血浆渗透压升高，ADH大量分泌，因而尿量减少(jinsho)，尿液浓缩，尿比重及尿渗透压升高。尿崩症患者由于ADH缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。方法：禁水前测体重、血压
10、、尿量、尿比重或尿渗透压。禁水时间8-12小时，禁水期间每2小时排尿一次，测尿量、尿比重或尿渗透压，每小时测体重与血压。,第二十二页，共二百一十一页。,如患者尿量较多，体重(tzhng)下降3%-5%或血压下降明显，应立即终止试验，让患者饮水。结果和分析 正常人饮水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mmol/L，不出现失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压不超过血浆渗透压。部分性尿崩症患者由于体内尚有一定ADH分泌禁水后尿比重可超过1.015（1.020),尿渗透压可超过血浆渗透压.,第二十三页，共二百一十一页。,二、禁水-加压素试验 原理：
11、禁水一定时间(shjin),当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人禁水后体内已有大量ADH释放，注射外源性ADH后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内缺乏ADH，注射外源性ADH后，尿渗透压进一步升高。方法：禁水后当尿渗透压达到高峰平顶，而继续禁水尿渗透压不再增加时，皮下,第二十四页，共二百一十一页。,注射加压素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压，比较注射前后的尿渗透压。结果和分析：禁水后注射加压素，正常人尿渗透压一般不升高(shn o)，尿崩症患者尿渗透压进一步升高(shn o)。精神性尿崩症与正常人相似，肾性尿崩症注射加压素后无反应。,第二十五页，共二百一十一页。,三、血
12、浆精氨酸加压素测定，禁水后明显升高。而尿崩症患者(hunzh)ADH低于正常水平，禁水后也不增加或增加很少。,第二十六页，共二百一十一页。,四、中枢性尿崩症的病因诊断 蝶鞍X线摄片、视野检查(jinch)、CT、MRI等检查(jinch)以明确有无垂体或附近的肿瘤。,第二十七页，共二百一十一页。,鉴别诊断一、精神性烦渴二、肾性尿崩症 遗传性疾病，其肾小管对ADH不敏感，注射(zhsh)加压素后尿量不减少、尿比重不增加，血浆ADH正常或升高。三、慢性肾脏疾病,第二十八页，共二百一十一页。,治疗(zhlio),一、激素替代治疗 1.加压素水剂 作用仅维持3-6小时(xiosh)，5-10U，每日多
13、次皮下注射。2.鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停，一般可维持3-4天，开始每次0.2-0.3ml肌肉注射,以后逐渐加量,可达每次0.5-0.7ml。3.去氨加压素 鼻腔吸入，每日用药两次。,第二十九页，共二百一十一页。,二、其他抗利尿药物1.氢氯噻嗪 使尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，25mg，每日2-3次。因排钾过多，应适当补钾。2.卡马西平 能刺激AVP分泌(fnm)，使尿量减少，0.2克,每日2-3次。3.氯磺丙脲 机理同卡马西平，并增加AVP对肾小管的作用，使尿量减少。三、病因治疗 继发性尿崩症应治疗原发病,第三十页，共二百一十一页。,腺
14、垂体功能(gngnng)减退症,腺垂体功能(gngnng)减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单个激素减少如GH、PRL缺乏或多种激素如TSH、Gn、ACTH同时缺乏。腺垂体功能(gngnng)减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能(gngnng)减退和（或）鞍区占位性病变。,第三十一页，共二百一十一页。,病因(bngyn)和发病机制,一、垂体瘤 腺瘤分为功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和无功能性（无生物作用，但有激素前体产生）。二、下丘脑病变 肿瘤、炎症、浸润性病变、肉牙肿等直接(zhji)破坏下丘脑神经分泌细胞。三、垂体缺血性坏死 围生期因各种原因引
15、起大出血、休克、血栓形成，使垂体大部分缺血坏死纤维化，称Sheehan综合症。,第三十二页，共二百一十一页。,四、蝶鞍区手术(shush)、放疗和创伤 垂体瘤切除、术后放疗，严重头部损伤、鼻咽癌放疗等均可损坏下丘脑和垂体，致垂体功能减退。五、感染和炎症 病毒、细菌、真菌感染引起脑炎、脑膜炎，结核、梅毒、流行性出血热等，损伤下丘脑和垂体。六、糖皮质激素长期治疗 可抑制CRH和ACTH，突然停用激素可出现医源性腺垂体功能减退症，表现为肾上腺皮质功能减退。七、垂体卒中 垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，呈现急症危象。,第三十三页，共二百一十一页。,临床表现,约50%以上腺垂体组织破坏
16、后才有症状，75%破坏时症状明显，破坏达95%可有严重垂体功能减退。促性腺激素、生长激素、泌乳素缺乏为最早表现(bioxin)，促甲状腺激素缺乏次之，最后可出现ACTH缺乏症状。肿瘤引起者除垂体激素缺乏症状外，还有占位性病变的体征。,第三十四页，共二百一十一页。,垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。一、性腺功能减退 女性有产后大出血、休克、昏迷病史，继之产后无乳、闭经、性欲减退、不育(b y)，外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男性性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小、缺乏弹性，胡须和 阴毛、腋毛稀少等。二、甲状腺功能减退 怕冷、思睡、反应迟钝、皮肤粗燥、少汗、食欲不振、便秘、,第三十五页，共二百一十一页。,心率减慢，心电图示低电压、T波平坦。三、肾上腺皮质功能减退 由于ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，患者感疲乏、无力、体重减轻，食欲不振、恶心、呕吐、血压(xuy)偏低。可有低血糖发作（对胰岛素敏感、GH缺乏），皮肤色素减退,面色苍白，乳晕色淡。四、垂体危象 在垂体功能减退基础上，各种应急如感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、
