1、重点提示,要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原那么了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解 胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变,第一页，共一百四十九页。,第二页，共一百四十九页。,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病congenital heart disease,CHD成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病atherosclerotic heart disease,第三页，共一百四十九页。,心脏的胚胎发育,原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全长成,即成为四腔心脏先天性心
2、脏病的形成主要就在这一时期,第四页，共一百四十九页。,四腔心形成具有循环作用心内膜垫 第四周 分隔房室房间隔形成第六周 第一房间隔原发，原发孔、继发孔 第二房间隔继发隔，卵圆孔室间隔形成第八周 肌隔、膜部隔,心脏胚胎发育,动脉干发育第八周 纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接,2-8周是关键时期,2-8周是关键时期,第五页，共一百四十九页。,胎儿血液循环及出生后的改变,第六页，共一百四十九页。,小儿心率,第七页，共一百四十九页。,小儿心血管系统特点 小儿心率相对较快：新生儿 120140次/分；1 岁 110130次/分；23 岁 100120次/分；47 岁 80 100次/分；814岁 70 9
3、0次/分；收缩血压=年龄2+80 mmHg,第八页，共一百四十九页。,小儿血压,收缩压mmHg：年龄2+80 舒张压 约为收缩压2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,第九页，共一百四十九页。,先天性心脏病病因,遗传因素 遗传疾病单基因、多基因异常染色体易位与畸变 环境因素 感染 放射线接触 代谢紊乱性疾病 药物影响 精神刺激,第十页，共一百四十九页。,胎儿血循环,第十一页，共一百四十九页。,胎儿血循环及生后改变一、正常胎儿血液 特点:1、肺循环血量甚少 2、卵圆孔开放 一条通路 3、PDA开放 动脉导管 4、左右心均向全身输血,第十二页，共一
4、百四十九页。,胎儿血循环特点,只有体循环,没有肺循环,心脏两侧均向身体供给混合血,但仍有动、静脉血之分。左心供给：心、脑、上肢，含氧量较高SO260%，代表胎儿动脉血；右心供给：躯干、腹部、下肢，含氧量较低SO230%，代表胎儿静脉血。左、右心及大血管之间有直接通道卵园孔、动脉导管氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散方式进行。,第十三页，共一百四十九页。,二、出生后血循环改变：1、呼吸建立：肺A阻力，肺血，左房血量2、断脐后：体循环阻力 3、卵圆孔关闭因为左房压力 5-7个月解剖关闭 4、A导管关闭,脐血管韧带 80%在3个月，95%在1年内解剖关闭,第十四页，共一百四十九页。
5、,出生后血循环改变,运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。,第十五页，共一百四十九页。,胎儿与出生后血液循环比较,第十六页，共一百四十九页。,先天性心脏病分类,第十七页，共一百四十九页。,分类一、左右分流型潜伏青紫型 VSD ASD PDA 表现 1体循环血量 2肺血多 3胸骨左缘杂音,P2 4肺炎、心衰、心内膜炎,第十八页，共一百四十九页。,二、右左分流青紫型 法乐四联症TOF、完全性大
6、动脉转位(TGA)、永存动脉干TA 表现:发绀，杵状指、趾，蹲踞，缺氧发作三、无分流型非青紫型 肺动脉瓣狭窄，右位心,第十九页，共一百四十九页。,诊断方法,第二十页，共一百四十九页。,病史询问,母妊娠史,常见病症,发病年龄,孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物,3岁以内先心病多见,喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育缓慢、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。,第二十一页，共一百四十九页。,体检检查,第二十二页，共一百四十九页。,杵状指趾,第二十三页，共一百四十九页。,杵状指趾,第二十四页，共一百四十九页。,青紫,第二十五页，共一百四十
7、九页。,蹲踞体位,第二十六页，共一百四十九页。,周围血管征,第二十七页，共一百四十九页。,心脏四诊,第二十八页，共一百四十九页。,第二十九页，共一百四十九页。,听诊,小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,第三十页，共一百四十九页。,杂音的分类,收缩期杂音S1之后开始，S2之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音舒张期杂音S2之后开始，S1之前结束分为早、中、晚三期杂音全期杂音,第三十一页，共一百四十九页。,特殊检查,第三十二页，共一百四十九页。,普通X线检查,诊断价值如下心脏位置、形态、大
8、小心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症,第三十三页，共一百四十九页。,普通X线检查,第三十四页，共一百四十九页。,心电图,主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血心脏位置小儿心电图特点心率与年龄成反比各波振幅尤其是心前导联振幅较高婴儿QRS波以右室占优T波变异较大,第三十五页，共一百四十九页。,超声心动图,简便、平安、准确、重复性好、无创M 型超声心动图心腔的内径各房室壁厚度心功能二维超声心动图心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,第三十六页，共一百四十九页。,M型超声心动图,
9、第三十七页，共一百四十九页。,二维和彩色多普勒超声心动图,第三十八页，共一百四十九页。,二维和彩色多普勒超声心动图,第三十九页，共一百四十九页。,二维和彩色多普勒超声心动图,第四十页，共一百四十九页。,二维和彩色多普勒超声心动图,第四十一页，共一百四十九页。,二维和彩色多普勒超声心动图,第四十二页，共一百四十九页。,二维和彩色多普勒超声心动图,第四十三页，共一百四十九页。,心导管检查,测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定,第四十四页，共一百四十九页。,第四十五页，共一百四十九页。,心血管造影,诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能
10、特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,第四十六页，共一百四十九页。,心血管造影,第四十七页，共一百四十九页。,其它检查,放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像MRI相对较少用,第四十八页，共一百四十九页。,第四十九页，共一百四十九页。,先天性心脏病的治疗,第五十页，共一百四十九页。,治疗 一、内科：一宣传教育，建立战胜疾病的信心 一般治疗：接受预防注射 合理治疗 预防感染 药物治疗：消炎痛 关闭PDA 前列腺E1 E2 使动脉导管开放,第五十一页，共一百四十九页。,二并发症处理：1、积极控制感染，防治心衰 肺炎等 2、肺高压者服地高辛随访 3、缺氧发作处理：吸
11、 O2 镇静 取膝胸位，心得安纠治 4、脑栓塞者：肝素,第五十二页，共一百四十九页。,三导管介入治疗1、球囊房隔造口术2、泡沫塑料塞子堵塞 A 导管3、弹簧折伞关闭房缺4、球囊导管扩张肺 A 瓣或主 A 瓣5、蘑菇伞堵塞 ASD、PDA、VSD,第五十三页，共一百四十九页。,二、外科治疗 开胸疗法，体外循环下 行心内直视手术法,第五十四页，共一百四十九页。,预后 决定畸形性质，程度，并发症无分流型，预后较好，左右分流：分流量大小，肺A高压 青紫重，反复心衰，预后差,第五十五页，共一百四十九页。,室间隔缺损(V.S.D)Ventricular Septal Defect,室间隔缺损ventric
12、ular septal defect VSD占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病,约25%单独存在，其余合并其它畸形,第五十六页，共一百四十九页。,室间隔缺损,病理解剖,病理生理,临床表现,心电图,X线资料,超声表现,心导管,治疗,第五十七页，共一百四十九页。,VSD分类1,按缺损位置分为：膜周部型：约60%70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型,约20%30%,第五十八页，共一百四十九页。,膜周部6070,肌部2030,干下部510,第五十九页，共一百四十九页。,第六十页，共一百四十九页。,VSD分类2,按缺损大小分类：,第六十一页，共一百四十九页。,VSD病理生理,异常
13、分流途经及其后果,第六十二页，共一百四十九页。,异常分流途经及后果,VSD病理生理,第六十三页，共一百四十九页。,决定分流量大小因素：室间隔缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力,VSD病理生理,第六十四页，共一百四十九页。,为什么VSD左心房会增大？,第六十五页，共一百四十九页。,VSD病理生理,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流先心病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,第六十六页，共一百四十九页。,VSD临床表现,临床病症轻者可无病症肺循环充血表现：易感冒、反复
14、肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infective endocarditis)自然闭合:20%50%,第六十七页，共一百四十九页。,VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音二尖瓣相对性狭窄致肺动脉高压时P2亢进,VSD临床表现,第六十八页，共一百四十九页。,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,第六十九页，共一百四十九页。,VSD X线表现,伴肺动脉高压
15、时胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗,第七十页，共一百四十九页。,第七十一页，共一百四十九页。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,第七十二页，共一百四十九页。,第七十三页，共一百四十九页。,第七十四页，共一百四十九页。,VSD心导管及造影检查,右心导管,血氧资料,压力资料,异常途经,右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5，显示心室水平存在左向右分流,可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压PW并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力,右心导管一般不能
16、由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉,第七十五页，共一百四十九页。,左心导管及选择性心血管造影,可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位及直径,左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大,第七十六页，共一百四十九页。,治 疗,小缺:观察随访大缺:伴肺高压:2岁内手术 6个月以下反复心衰者:应予手术 2岁:肺循环量/体循环2:1 及时手术,第七十七页，共一百四十九页。,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然 闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,第七十八页，共一百四十九页。,第七十九页，共一百四十九页。,房间隔缺损(ASD)Atrial Septal Defect,房间隔缺损atrial septal defect ASD占先天性心脏病总数的5 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,第八十页，共一百四十九页。,房间隔缺损,病理解剖,病理生理,临床表现,心电图,X线资料
