1、个人简介个人简介Plos One、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人 先后负责先后负责3项国家传染病重大专项子课题和项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科学项国家自然科学基金等课题。发表科研基金等课题。发表科研(k yn)论文百余篇，其中论文百余篇，其中SCI 12篇。篇。孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师，白求恩国孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师，白求恩国际和平医院全军际和平医院全军(qun jn)肝病中心主任；肝病中心主任；兼任全国感染科医师学
2、会委员，中国免疫学会感染免疫兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北京军区传染病学会分会常委，全军感染病学会常委，北京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学会副主任委员，河北省中西主任委员，河北省感染病学会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任委员，河北省肝病学会常委等学术医肝病学会副主任委员，河北省肝病学会常委等学术(xush)职务；职务；第一页，共八十页。门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症症白求恩国际和平医院全军白求恩国际和平医院全军(qun jn)(qun jn)肝病中心肝病中心 孙殿兴孙殿兴第二页，共八十页。概述概述(i sh)(i sh
3、)：多种原因多种原因(yunyn)门静脉系统门静脉系统(xtng)血流受阻血流受阻血流量增加血流量增加血管舒缩血管舒缩功能障碍功能障碍门静脉及其属支压力升高门静脉及其属支压力升高脾肿大脾肿大侧支循环形成和开放侧支循环形成和开放腹水腹水第三页，共八十页。提提 纲纲u门静脉系统解剖学门静脉系统解剖学u病因学病因学u病理生理学病理生理学u临床表现临床表现u诊断与鉴别诊断与鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断u治疗治疗第四页，共八十页。门静脉系统门静脉系统(xtng)(xtng)解剖概要解剖概要第五页，共八十页。门静脉在解剖门静脉在解剖(jipu)(jipu)上有三个特点上有三个特点：门静脉无瓣膜
4、，其压力维持是通过：门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：(A)(A)流入的血量流入的血量 (B)(B)流出的阻力；流出的阻力；门静脉系位于两个毛细血管网之间门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；另一端是肝小叶内的肝窦；门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。第六页，共八十页。门门V V系与腔系与腔V V系之间系之间4 4组交通组交通(jiotng)(jiotng)支支胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支*直肠下端、肛管交通支直肠下端、肛管交通支前腹壁交通支前腹壁交通支腹膜腹膜(fm
5、)(fm)后交通支后交通支 *最主要：胃底、食管下段交通支最主要：胃底、食管下段交通支*正常情况：很细小，血流量很少正常情况：很细小，血流量很少第七页，共八十页。肠系膜上静脉肠系膜上静脉(jngmi)肠系膜下静脉肠系膜下静脉 门静脉门静脉 肝窦肝窦 脾静脉脾静脉 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉 中央静脉中央静脉第八页，共八十页。病病 因因第九页，共八十页。1 1 门脉血流阻力增加：门脉血流阻力增加：即后向血流学说即后向血流学说 (1)(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)(2)、肝动脉门静脉交通支开放。、肝动脉门静脉交通支开放。(3)(
6、3)、肠源性血管活性物质直接、肠源性血管活性物质直接(zhji)(zhji)进入体循环，致肝小静进入体循环，致肝小静脉收缩。脉收缩。第十页，共八十页。2 2门脉血流量增加：门脉血流量增加：即前向血流学说即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入一些扩血管物质直接进入(jnr)(jnr)体循环，导致内脏血流体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。身和内脏处于高动力状态。第十一页，共八十页。门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)症分型症分型第十二页，共八十页。肝前型：肝前型：肝外门静脉血栓肝外门静脉血栓(
7、xushun)(xushun)形成形成先天性畸形先天性畸形肝外压迫肝外压迫脾静脉血栓形成脾静脉血栓形成(左侧门静脉高压症左侧门静脉高压症)病因病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压特征：仅仅脾静脉高压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。治疗：脾切除可根治。第十三页，共八十页。肝后型：肝后型：BuddBuddChiariChiari综合征综合征缩窄性心包炎缩窄性心包炎严重严重(ynzhng)(ynzhng)右心衰等右心衰等第十四页，共八十页。肝内型：肝内型：1.1.窦前性：血吸虫病窦前性：血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬
8、变，早期原发性胆汁性肝硬变，早期，早期原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎 ，骨髓纤维化，骨髓纤维化，结节病，骨髓增，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性生性疾病，先天性肝纤维化，特发性PHPH，砷、硫唑嘌呤、，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。氯乙烯等肝损害。2.2.窦性窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝肝炎，氨甲喋呤、炎，氨甲喋呤、vitAvitA中毒，不完全中毒，不完全(wnqun)(wnqun)间隔性纤维间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞（脉栓塞（Budd
9、-ChiariBudd-Chiari综合征）。综合征）。第十五页，共八十页。血虫病性肝硬变：窦前血虫病性肝硬变：窦前血吸虫卵沉积血吸虫卵沉积(chnj)在汇管区门静脉小分支内在汇管区门静脉小分支内门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应血流受阻，门静脉压力随之增加血流受阻，门静脉压力随之增加第十六页，共八十页。门静脉小分支门静脉小分支(fnzh)肝动脉肝动脉(dngmi)小小分支分支肝炎肝炎(n yn)后肝硬变：肝窦、窦后后肝硬变：肝窦、窦后肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或
10、闭塞，使门静脉的血流受阻；或闭塞，使门静脉的血流受阻；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；汇管区肝动脉、门静脉小分支汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开放，肝窦的交通支：平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放；压力受压和阻塞时大量开放；压力高高8 81010倍的肝动脉血流直接倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。进入压力较低的门静脉小分支。第十七页，共八十页。（1 1）左侧左侧PHPH（亦称局限性或区域性（亦称局限性或区域性PHPH）：）：l单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压
11、力升高，出现胃底、食道出现胃底、食道V V曲张，甚至出血。曲张，甚至出血。l病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%65%，胰腺肿，胰腺肿瘤占瘤占18%18%。其他原因有何杰金病、脾门结核。其他原因有何杰金病、脾门结核(jih)(jih)、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。成人成人PHPH的少见的少见(sho jin)(sho jin)原因原因第十八页，共八十页。第十九页，共八十页。第二十页，共八十页。（2
12、）Budd-Chiari综合征综合征l肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维(xinwi)膜性狭窄、膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。l分为急性、亚急性和慢性三型。分为急性、亚急性和慢性三型。l我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。第二十一页，共八十页。第二十二页，共八十页。（3）特发性门静脉高压）特发性门静脉高压(goy)症（症（IPH）l病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张病
13、因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征为特征l排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞(bs)、血吸虫病等、血吸虫病等l需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。特殊检查才能确诊。第二十三页，共八十页。IPHl有认为有认为IPHIPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如损药物如6-6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；l也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫疫(min
14、y)(miny)复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PHPH；l近年来认为近年来认为IPH IPH 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。第二十四页，共八十页。IPHl日本称之日本称之IPHIPH；l印度称为非肝硬变性门静脉纤维化印度称为非肝硬变性门静脉纤维化l美国称为肝门静脉硬化症美国称为肝门静脉硬化症l英国称为非硬化性英国称为非硬化性PHPHl现仍有人主张沿用现仍有人主张沿用(ynyng)(ynyng)BantisBantis综合征这一名词。综合征这一名词。第二十五页，共八
15、十页。PHPH的罕见的罕见(hn jin)(hn jin)病因病因l多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成起肝静脉阻塞，形成PHPH；l脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PHPH；l肾移植术后长期使用肾移植术后长期使用(shyng)(shyng)免疫抑制剂如硫唑嘌呤免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起等引起IPHIPH。第二十六页，共八十页。病理(bngl)生理门静脉压力门静脉压力充血性脾肿大充血性脾肿大 血管交通支扩张、出血血管交通支扩张、出血 腹水腹水 门脉高压性胃病门脉高压性胃病(wi bn)
16、门体分流性脑病门体分流性脑病第二十七页，共八十页。正常门静脉压力正常门静脉压力(yl)(yl):13-24cmH 13-24cmH2 2O O门静脉高压门静脉高压:30-50 cmH2O压力压力(yl)(yl)不超过不超过 25 cmH 25 cmH2 2O O 时，食管胃底曲张静脉时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血很少破裂出血第二十八页，共八十页。l脾充血肿大脾充血肿大l长期脾窦充血长期脾窦充血-脾内纤维组织增生和脾髓细胞脾内纤维组织增生和脾髓细胞(xbo)(xbo)再生再生l脾破坏血细胞的功能增加脾破坏血细胞的功能增加l白细胞、血小板减少白细胞、血小板减少 脾脾亢亢脾肿大与脾功能脾肿大与脾功能(gngnng)(gngnng)亢进亢进第二十九页，共八十页。1.1.胃冠状静脉胃冠状静脉(jngmi)(jngmi)、胃短静脉、胃短静脉(jngmi)(jngmi)胃底、食道下段胃底、食道下段交交 通支通支通支通支奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉上腔静脉上腔静脉 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支胃底、食管下段交通支胃底、食管下段交通支破裂破裂(pli)出血出血交通交通(jiotng)支
