1、支气管扩张(kuzhng)症杨先锋杨先锋(xinfng)运城市中心医院运城市中心医院第一页，共四十五页。定义定义(dngy)l支气管扩张症（简称支扩），是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液(niny)脓痰和反复咯血。第二页，共四十五页。一、病因(bngyn)和发病机制l（一）支气管-肺组织感染和阻塞l（二）支气管先天性发育（二）支气管先天性发育(fy)缺损和遗传因素支缺损和遗传因素支气管先天性发育气管先天性发育(fy)障碍障碍第三页，共四十五页。（一）支气管-肺组织感染(gnrn)和阻塞l（1
2、）婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管扩张最常见的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭并容易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织(zzh)，或细支气管周围肺组织(zzh)纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张，常累及两肺下部支气管，且左侧更为明显。第四页，共四十五页。（一）支气管-肺组织感染(gnrn)和阻塞（2）肺结核肺结核纤维组织增生和收缩牵引，纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张(kuzhng)。好发部位于。好发部位于上叶尖后段或下叶背上叶尖后段或下叶背段。段。
3、第五页，共四十五页。（一）支气管-肺组织感染(gnrn)和阻塞（3 3）肿肿瘤瘤、异异物物吸吸入入，或或因因管管外外肿肿大大淋淋巴巴结结压压迫迫引引起起支支气气管管阻阻塞塞，可可以以导导致致远远端端支支气气管管，肺肺组组织织感感染染。支支气气管管阻阻塞塞致致肺肺不不张张，失失去去肺肺泡泡弹弹性性组组织织的的缓缓冲冲扩扩张张。右右肺肺中中叶叶支支气气管管细细长长，周周围围有有多多簇簇淋淋已已结结，常常因因非非特特异异性性或或结结核核性性淋淋巴巴结结炎炎而而肿肿大大压压迫迫支支气气管管，引引起起肺肺不不张张，并并发发支支气气管管，使使胸胸腔腔(xingqing)(xingqing)内内负负压压直直
4、接接牵牵拉拉支支气气管管壁壁，致致使使支支气气管管扩扩张张所所致致的的中中叶综合征叶综合征。第六页，共四十五页。（一）支气管-肺组织(zzh)感染和阻塞（4 4）具具有有刺刺激激性性的的腐腐蚀蚀性性气气体体如如氨氨气气吸吸人人，直直接接损损伤伤气气管管、支支气气管管管管壁壁和和反反复复继发感染也可导致继发感染也可导致(dozh)(dozh)支气管扩张。支气管扩张。（5 5）支支气气管管曲曲菌菌感感染染损损伤伤支支气气管管壁壁，可可见段支气管近端的扩张见段支气管近端的扩张。第七页，共四十五页。（二）支气管先天性发育缺损和遗（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素传因素(yn s)支气管先天性发育障碍
5、支气管先天性发育障碍（1 1）与与遗遗传传因因素素有有关关的的肺肺囊囊性性纤纤维维化化，由由于于支支气气管管粘粘液液腺腺分分泌泌大大量量粘粘稠稠粘粘液液，血血清清内内可可含含有有抑抑制制支支气气管管柱柱状状上上皮皮细细胞胞纤纤毛毛活活动动物物质质，致致分分泌泌物物潴潴留留在在支支气气管管内内，引引起起阻阻塞塞、肺肺不不张张和和继继发发感感染染，诱诱发发支支气管扩张气管扩张(kuzhng)(kuzhng)。（2）有右位心者作支气管扩张发病率在）有右位心者作支气管扩张发病率在1520，远高于一般人群，说明该综，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。合征与先天性因素有关。第八页，共四十五页。
6、（二）支气管先天性发育（二）支气管先天性发育(fy)缺损和缺损和遗传因素支气管先天性发育遗传因素支气管先天性发育(fy)障碍障碍（3）如巨大气管一支气管症）如巨大气管一支气管症可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性足，导致局部管壁薄弱或弹性(tnxng)较差，较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心）被常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心）被称为称为Kartagener综合征。综合征。（4 4）先先天天性性丙丙种种球球蛋蛋白白缺缺乏乏症症和和低低球球蛋蛋白白血血症症的的
7、患患者者的的兔兔疫疫功功能能低低下下，反反复复支支气气管管炎症可发生支气管扩张。炎症可发生支气管扩张。第九页，共四十五页。二、病理学改变(gibin)继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张扩张多见于下叶多见于下叶，而左下叶支气管较细长，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更易发病。舌叶支气管开口接近下感染，更易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累叶背支，常因下叶感染而受累(shu li)(shu li)及，及，故故左下叶与舌叶左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存的支气管扩张常同时存
8、在。在。第十页，共四十五页。二、病理学改变(gibin)l支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张，扩张形纤维组织替代，管腔变形扩张，扩张形态可分为态可分为柱状和囊状柱状和囊状两种，亦常混合存两种，亦常混合存在在(cnzi)。柱状扩张的管壁损害较轻，随。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。张。第十一页，共四十五页。二、病理学改变(gibin)常伴
9、毛细血管扩张，或支气管动脉常伴毛细血管扩张，或支气管动脉(dngmi)和肺动脉和肺动脉(dngmi)的终末支扩张与吻的终末支扩张与吻合，形成合，形成血管瘤血管瘤，可出现反复大量咯，可出现反复大量咯血。血。第十二页，共四十五页。二、病理学改变(gibin)支支气气管管扩扩张张发发生生反反复复感感染染，其其炎炎症症蔓蔓延延到到邻邻近近肺肺实实质质，引引起起(ynq)(ynq)不不同同程程度度的的肺肺炎炎，小小脓脓肿肿或或肺肺小小叶叶不不张张；以以及及伴伴有有慢慢性性支支气气管管炎炎的的病病理理改改变变，久久之之可可形形成成肺肺纤纤维维化化和和阻阻塞塞性性肺肺气气肿肿，还会加重支气管扩张。，还会加重
10、支气管扩张。第十三页，共四十五页。三、临床表现l（一）病史：多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延(qinyn)不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。第十四页，共四十五页。（二）症状(zhngzhung)体征：l1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床(w chun)或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。第十五页，共四十五页。（二）症状(zhn
11、gzhung)体征：l2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流(ynli)良好部位（不易发生感染）。第十六页，共四十五页。（二）症状(zhngzhung)体征：l（3）若）若反复继发感染反复继发感染，支气管引流不畅，痰，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦，周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦，贫血
12、等症状贫血等症状(zhngzhung)。一旦咳痰通畅，大量脓痰。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫钳、伴有动力明显减退，稍活动即有气急、紫钳、伴有杆状指（趾）。杆状指（趾）。第十七页，共四十五页。（二）症状(zhngzhung)体征：l（4）早期或干性支气管扩可以没有异）早期或干性支气管扩可以没有异常肺部体征。病变常肺部体征。病变(bngbin)重或继发感染时重或继发感染时常可闻及下胸部、较粗的湿罗音；结核常可闻
13、及下胸部、较粗的湿罗音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿罗音。嗽时可闻及干湿罗音。第十八页，共四十五页。四、诊断(zhndun)方法l【病史(bn sh)】l多数在童年(tngnin)时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。第十九页，共四十五页。l【体格检查】l病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征，病变重或继发感染时常于胸下部(xi b)或背部闻及较粗的湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。肺结核引起的支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。此外，部分病人有杵状指（趾）。第二十页，共四十五页。l【实验室检查(jin
14、ch)】l（一）一般检查（一）一般检查l1.急急性性感感染染时时，血血白白细细胞胞计计数数及及中中性性粒粒细细胞胞比比例例可可增增高高，血血沉沉(xuchn)(xuchn)增增快快，长长期期慢慢性性感染或反复咯血者有贫血的表现。感染或反复咯血者有贫血的表现。l2.痰痰：涂涂片片常常有有大大量量多多形形核核白白血血球球和和各各种种混混合合性性细细菌菌存存在在，包包括括革革兰兰氏氏阳阳性性和和阴阴性性细细菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。菌以及厌氧菌、结核性支扩者可见结核杆菌。第二十一页，共四十五页。（二）胸部(xin b)影象学检查1.胸胸部部X X线线片片：早期轻症患者胸部示一侧或两侧下
15、肺纹理(wnl)局部增多及增粗现象；典型的X线表现为“轨道征”为：增厚的支气管壁影；囊状扩张为：粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。第二十二页，共四十五页。第二十三页，共四十五页。第二十四页，共四十五页。第二十五页，共四十五页。（二）胸部影象(yn xin)学检查l2.2.胸部胸部CTCT：支气管树逐渐变细征象支气管树逐渐变细征象(zhngxing)(zhngxing)消消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。l柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；l囊状支扩表现多
16、发性直径囊状支扩表现多发性直径1-21-2厘米含气空腔，排厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡）列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面，为，其内可见液平面，为“印戒征印戒征”l混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。浪状。第二十六页，共四十五页。支气管扩张支气管扩张(kuzhng)第二十七页，共四十五页。空腔空腔(kn qin)第二十八页，共四十五页。（二）胸部(xin b)影象学检查l3.3.支气管造影：充盈支气管造影：充盈(chngyng)(chngyng)造影剂能造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。扩张。第二十九页，共四十五页。第三十页，共四十五页。（三）纤维（三）纤维(xinwi)(xinwi)支气管镜检查支气管镜检查l有助于对引起有助于对引起(ynq)(ynq)局部支气管扩张的管局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。血的定位诊断，也有重要意义。第三十一页，共四十五页。五、诊断
