1、法洛四联症法洛四联症Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot第一页，共二十一页。概述(i sh)18881888年由法国医生年由法国医生Etienne FallotEtienne Fallot详细描述了其详细描述了其病理特点病理特点(tdin)(tdin)及临床表现，因此而得名。及临床表现，因此而得名。1 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病发病率：所有先心的发病率：所有先心的10%10%室间隔缺损室间隔缺损右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚第二页，共二十一页。病因(bngyn)（先
2、心）（先心）1.1.胎儿发育的环境因素胎儿发育的环境因素:(1)(1)早期宫内感染，早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒(2)(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫（抗癌药、抗癫痫药等）药等）(3)(3)孕妇代谢紊乱性疾病：孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙糖尿病、苯酮尿、高血钙(4)(4)妊娠早期酗酒、吸毒妊娠早期酗酒、吸毒(5)(5)其它其它(qt)(qt)：母亲年龄过大等母亲年龄过大等2.2.遗传因素：遗传因素：具有一定程度的家族
3、发病趋势，可能因父具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由先天性心脏病是由基因基因(jyn)与环境因素相互作用形成与环境因素相互作用形成第三页，共二十一页。病理解剖1 1、室间隔缺损室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方于主动脉右冠瓣下方2 2、主动脉骑跨、主动脉骑跨3 3、右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要是影响血液动力学变化的最主要(zhyo)(zhyo
4、)因素，具有因素，具有决定性意义。决定性意义。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见，单纯肺以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。动脉狭窄少见。4 4、右心室肥厚、右心室肥厚：是以上病理改变的结果：是以上病理改变的结果第四页，共二十一页。病理(bngl)解剖第五页，共二十一页。病理(bngl)生理右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻右室收缩期右室收缩期负荷增加负荷增加右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚右向左分流右向左分流左室血氧饱和度左室血氧饱和度室间隔缺损室间隔缺损全身血氧含量全身血氧含量紫绀紫绀代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白血液粘滞度血液粘滞度肺血流量减少肺血流量减少氧交换减少氧交
5、换减少第六页，共二十一页。临床表现1 1、青紫、青紫其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关血氧含量下降血氧含量下降活动活动(hu dng)(hu dng)耐力差耐力差稍一活动稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重如啼哭即出现气急、青紫加重2 2、蹲踞症状、蹲踞症状缺氧缓解缺氧缓解下肢屈曲下肢屈曲回右心血量减少回右心血量减少下肢受压下肢受压体循环阻力增加体循环阻力增加3 3、杵状指、杵状指缺氧缺氧指、趾端毛细血管扩张增生指、趾端毛细血管扩张增生局部软组织、局部软组织、骨组织增生肥大骨组织增生肥大指、趾端膨大指、趾端膨大第七页，共二十一页。临床表现4 4、阵发性缺
6、氧发作、阵发性缺氧发作肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛处肌部痉挛一时性肺动脉梗阻一时性肺动脉梗阻缺氧缺氧加重加重(jizhng)(jizhng)诱因诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等感染等表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡可昏厥、抽搐、甚至死亡年长儿常诉头痛、头昏年长儿常诉头痛、头昏第八页，共二十一页。临床表现5 5、体格检查、体格检查生长发育迟缓生长发育迟缓心前区略隆起心前区略隆起胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及-级粗糙级
7、粗糙(cco)(cco)喷射性收缩期杂音喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄右室流出道狭窄)P P2 2 减弱或消失减弱或消失发绀持续发绀持续6 6个月以上可见杵状指个月以上可见杵状指第九页，共二十一页。实验室检查(jinch)*血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)(xuhng dnbi)增加增加 *红细胞增加红细胞增加 *血黏度增加血黏度增加第十页，共二十一页。辅助(fzh)检查1 1、X X线线肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘 “靴状心靴状心”侧支循环侧支循环(xnhun)(xnhun)丰富者丰富者 可见网状肺纹理可见网状肺纹理 第十一页，共二十一页。辅助(fzh)检查2
8、2、ECGECG电轴右偏电轴右偏右心室肥厚右心室肥厚(fi(fi hu)hu)，右室收缩，右室收缩期负荷加重。期负荷加重。第十二页，共二十一页。辅助(fzh)检查3 3、超声心动图、超声心动图主动脉扩张、骑跨在室间隔主动脉扩张、骑跨在室间隔上上室间隔中断室间隔中断右室流出道狭窄右室流出道狭窄(xizhi)(xizhi)或肺动脉狭窄或肺动脉狭窄(xizhi)(xizhi)右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大可见湍流信号从右室到主动可见湍流信号从右室到主动脉脉第十三页，共二十一页。辅助(fzh)检查4 4、心导管检查及选择性右心室造影、心导管检查及选择性右心室造影查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣
9、查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要环结构、肺动脉及其主要(zhyo)(zhyo)分支分支内径情况内径情况分析冠状动脉情况分析冠状动脉情况评估右向左分流评估右向左分流第十四页，共二十一页。并发症呼吸道感染呼吸道感染(gnrn)(gnrn)（少见）（少见）肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（脑脓肿（2 2岁以上者可发）岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发于右心室漏细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）第十五页，共二十一页。治疗(zhlio)1 1、一般护理、一般护理经常饮水经常饮水预防感染预防感染即使补液即使补
10、液防止防止(fngzh)(fngzh)脱水和并发症脱水和并发症第十六页，共二十一页。治疗(zhlio)2 2、缺氧发作的预防及处理缺氧发作的预防及处理以往有缺氧发作者，可口服心得安以往有缺氧发作者，可口服心得安去除诱因：贫血、感染等去除诱因：贫血、感染等缺氧发作处理（内科治疗）缺氧发作处理（内科治疗）胸膝位胸膝位吸氧吸氧镇静镇静解除漏斗部痉挛解除漏斗部痉挛纠正酸中毒纠正酸中毒提高提高(t go)(t go)外周阻力外周阻力第十七页，共二十一页。治疗(zhlio)3 3、外科治疗外科治疗年龄年龄(ninlng)(ninlng)过小过小姑息分流术姑息分流术幼儿期幼儿期根治术根治术第十八页，共二十一
11、页。掌握(zhngw)知识点TOFTOF病理解剖病理解剖基本病理基本病理(bngl)(bngl)生理生理缺氧发作的预防及处理缺氧发作的预防及处理第十九页，共二十一页。Thank you Thank you！第二十页，共二十一页。内容(nirng)总结法洛四联症Tetralogy of Fallot。法洛四联症Tetralogy of Fallot。(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒。(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）。(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙。2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变(jbin)所引起的。代偿性红细胞、血红蛋白第二十一页，共二十一页。
