1、 泌尿及生殖系统泌尿及生殖系统(shn zh x tn)(shn zh x tn)病理病理第一页，共一百一十页。皮质肾小球肾脏髓质肾小管肾盂泌尿系统输尿管膀胱尿道功能：排泄代谢产物(chnw)和毒物，调节水、电解质和酸碱平衡内分泌功能本章主要学习肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾功能衰竭及常见生殖系统疾病。肾单位肾单位(dnwi)(dnwi)第二页，共一百一十页。第三页，共一百一十页。第四页，共一百一十页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shnyn)肾小球肾炎（GN）：以肾小球损害为主的变态反应性疾病。是导致(dozh)肾功能衰竭的最常见原因学学习习(xux)内内容容病因及发病机制病因及发病机制病理变化病理变化临
2、床表现临床表现常见病理学类型常见病理学类型第五页，共一百一十页。病因及发病(fbng)机制：病因(bngyn)：内源性抗原：肾性抗原、非肾性抗原外源性抗原：发病机制：肾小球肾炎的发病与免疫复合物的形成及其激活炎症介质的作用有关肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)学习内容第六页，共一百一十页。免疫(miny)(miny)复合物的形成方式（2-12-1）：1 1、循环免疫复合物沉积 非肾小球抗原产生抗体循环免疫复合物沉积肾小球内（系膜内、内皮下、上皮下）（不连续颗粒状荧光(ynggung)(ynggung)）激活补体 III III型变态反应肾小球损伤肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)第七页，共
3、一百一十页。2 2、原位免疫(miny)(miny)复合物形成免疫复合物的形成(xngchng)(xngchng)方式（2-22-2）：肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)抗体抗体肾小球肾小球肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原植入性抗原植入性抗原其他肾小球抗原其他肾小球抗原原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球免疫损伤肾小球免疫损伤第八页，共一百一十页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原(kngyun)(kngyun)基底膜某些成分改变基底膜某些成分改变（自身（自身(zshn)抗原）抗原）感染或其他因素感染或其他因素某
4、些细菌或病毒某些细菌或病毒抗体抗体交叉免疫反应交叉免疫反应抗体抗体原位免疫复合物原位免疫复合物（连续的颗粒状荧光连续的颗粒状荧光）第九页，共一百一十页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)植入性抗原植入性抗原植入性抗原植入性抗原(kngyun)(kngyun)外源性抗原外源性抗原(kngyun)内源性非肾性抗原内源性非肾性抗原基底膜基底膜系膜系膜抗体抗体原位免疫复合物原位免疫复合物（不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光）第十页，共一百一十页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)肾小管刷状缘抗原肾小管刷状缘抗原(kngyun)抗体抗体(kngt)其他肾小球抗原其他肾小球抗原其他肾小球抗原其他肾小
5、球抗原抗体抗体原位免疫复合物原位免疫复合物（不连续的颗粒状荧光不连续的颗粒状荧光）足细胞的足突足细胞的足突交叉免疫反应交叉免疫反应第十一页，共一百一十页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)第十二页，共一百一十页。肾小球肾炎免疫复合物形成方式肾小球肾炎免疫复合物形成方式(fngsh)模型图模型图第十三页，共一百一十页。1、细胞(xbo)性成分：肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)引起(ynq)(ynq)肾小球损伤的介质（2-12-1）：嗜中性嗜中性粒细胞粒细胞炎细胞炎细胞单核细胞单核细胞血小板血小板肾小球固有细胞肾小球固有细胞激活并释放激活并释放血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、血管活性胺、花生
6、四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶、氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF激活并释放激活并释放多种炎症介质多种炎症介质如如合成基质成分合成基质成分系膜细胞系膜细胞I、III型胶原、纤连蛋白型胶原、纤连蛋白如如肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低肾小球硬化性病变肾小球硬化性病变第十四页，共一百一十页。2、可溶性介质：3、细胞免疫也参与肾小球肾炎(shnyn)的发病引起肾小球损伤引起肾小球损伤(snshng)(snshng)的介质（的介质（2-22-2）：）：肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)介导炎细胞介导炎细胞和肾小球固和肾小球固有细胞的活化
7、有细胞的活化促进纤维蛋白形成促进纤维蛋白形成影响肾血管舒缩活动影响肾血管舒缩活动血细血管通透性改变血细血管通透性改变补体系统补体系统补体系统补体系统凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物多种细胞因子多种细胞因子多种细胞因子多种细胞因子肾小球损伤肾小球损伤第十五页，共一百一十页。病理变化：以增生性炎为主的变态反应性疾病（一）增生性病变（二）渗出性病变主要表现为血浆蛋白和嗜中性粒细胞等炎细胞渗出可浸润于肾小球和肾间质内，也可渗入球囊腔内（三）变质性病变可见毛细血管壁纤维素样坏死，常伴微血栓(xushun)形成硬化肾小球可发生玻璃样变
8、性肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)学习(xux)内容第十六页，共一百一十页。增生性病变：1、细胞增生性病变：肾小球固有细胞数目增多毛细血管内增生：内皮C、系膜C增生（基底膜内）毛细血管外增生：球囊壁层上皮C（基底膜外）2、毛细血管壁增厚基底膜增生，免疫复合物沉积（上皮下、内皮下、基底膜）3、硬化性病变系膜基质增生、基底膜增厚、肾小球Cap襻塌陷(txin)和闭塞肾小球纤维化、玻璃样变肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)第十七页，共一百一十页。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)细胞增生性病变模式图细胞增生性病变模式图第十八页，共一百一十页。临床表现：肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)（一
9、）急性肾炎综合征起病急，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴少尿和氮质血症（二）快速进行性肾炎综合征起病急，较严重的血尿、蛋白尿，迅速出现少尿、无尿伴氮质血症，导致急性肾功能衰竭(shuiji)（三）肾病综合征大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症（四）慢性肾炎综合征多尿、低比重尿和夜尿，高血压、贫血、氮质血症，慢性肾功能衰竭及尿毒症（五）无症状血尿或蛋白尿血尿，可伴轻度蛋白尿，一般无肾炎的其他症状学习(xux)内容第十九页，共一百一十页。常见(chnjin)病理学类型：肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)肾小球轻微肾小球轻微(qngwi)病变病变未分类肾未分类肾小球肾炎小球肾炎增生性肾小球肾
10、炎增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎弥漫性肾弥漫性肾小球肾炎小球肾炎局灶性局灶性/节节段性病变段性病变硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜增性性肾小球肾炎系膜增性性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎学习内容第二十页，共一百一十页。毛细血管内增生毛细血管内增生(zngshng)性肾小球肾炎性肾小球肾炎临床最常见的肾炎类型(lixng)特征：又称为：急性链球菌感染后肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小
11、球肾炎临床表现：急性肾炎综合征多见于儿童预后良好肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生病理变化病理变化临床病理联系临床病理联系结局结局分类第二十一页，共一百一十页。病理变化：肉眼：大红肾双肾对称肿大，被膜紧张，表面光滑充血，色红蚤咬肾肾表面及切面有散在出血点光镜：肾小球体积增大，细胞数量增多肾小球缺血嗜中性(zhngxng)粒细胞、单核细胞浸润严重时毛细血管壁发生纤维素样坏死而出血电镜：上皮下，“驼峰”沉积物免疫荧光：IgG、C3沿Cap壁呈不连续的颗粒状荧光其他：肾近曲小管上皮细胞各种变性，肾小管管腔内各种管型，间质充血、
12、水肿及少量炎细胞浸润。肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)毛细血管内增生毛细血管内增生(zngshng)性肾小球肾炎性肾小球肾炎第二十二页，共一百一十页。大红大红(dhng)肾肾蚤咬肾蚤咬肾第二十三页，共一百一十页。毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球体积增大、细胞毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球体积增大、细胞(xbo)数增多数增多第二十四页，共一百一十页。毛细血管毛细血管(mo x xu un)内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管(mo x xu un)腔受压迫，缺血状腔受压迫，缺血状第二十五页，共一百一十页。电镜下：驼峰电镜下：驼峰(tufng)第二十六页，共一百一十页。临床病
13、理联系：急性肾炎综合症尿变化：少尿或无尿、蛋白尿、血尿和管型尿肾小球缺血，滤过率降低少尿、无尿基底膜损伤，通透性增加血尿、蛋白尿肾小管浓缩功能正常管型尿水肿：出理较早，眼睑水肿全身水肿肾小球滤过率降低水钠潴留(zhli)变态反应毛细血管通透性增加高血压：水钠潴留血容量增加血浆肾素水平一般不升高肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)毛细血管内增生毛细血管内增生(zngshng)性肾小球肾性肾小球肾炎炎第二十七页，共一百一十页。结局：一般预后较好，尤其是儿童绝大多数：数周或数月内症状(zhngzhung)消失痊愈少数：转变为慢性肾小球肾炎，或新月体性肾小球肾炎成人预后较差：15%-50%15%-50
14、%转变为慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)毛细血管内增生毛细血管内增生(zngshng)性肾小球肾性肾小球肾炎炎第二十八页，共一百一十页。临床上较少见原因不明多见于中青年特征：起病急进展快病情重预后不良又称快速(kuis)进行性肾小球肾炎病理变化临床病理联系及结局新月新月(xnyu)体性肾小球肾炎体性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体分类第二十九页，共一百一十页。病理变化（2-12-1）：肉眼：双肾对称性肿大，色苍白，皮质表面及切面见散在出血点。镜下：大多数肾小球内形成(xngchng)(xngchng
15、)新月体 细胞新月体 纤维新月体肾球囊腔狭窄闭塞，cap丛萎缩、纤维化及玻璃样变电镜：cap基底膜呈局灶性断裂或缺损肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)新月体性新月体性(t xn)肾小球肾炎肾小球肾炎第三十页，共一百一十页。病理变化（2-22-2）：免疫荧光检查：部分病例IgGIgG、C3C3沿毛细血管(mo(mo x x xu xu un)un)呈连续线形荧光，或呈粗颗粒状荧光 约半数病例未见阳性荧光沉积物 其他：肾小管上皮细胞萎缩、变性，间质水肿及炎细胞浸润肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)新月新月(xnyu)体性肾小球肾炎体性肾小球肾炎第三十一页，共一百一十页。临床病理联系(linx)
16、(linx)：快速进行性肾炎综合征 尿变化：血尿、中度蛋白尿，少尿、无尿 氮质血症结局：预后差，多数患者死于尿毒症肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)新月体性新月体性(t xn)肾小球肾炎肾小球肾炎第三十二页，共一百一十页。膜性肾小球肾炎(shn yn)(shn yn)临床上引起成人肾病综合症的最常见类型特征(tzhng)：又称为膜性肾病好发于中老年，男性多，起病缓慢，病程长。原发性（85%）原因不明，与自身免疫有关断发性：抗原种类多，与慢性乙型肝炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、汞或金属等有关病理变化临床病理联系结局肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚第三十三页，共一百一十页。肉眼：早期：大白肾两侧肾脏肿胀，色苍白，切面皮质明显增宽。晚期：颗粒固缩肾肾脏体积(tj)(tj)缩小，表面颗粒状肾小球肾炎肾小球肾炎(shn yn)膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(shn yn)病理变化（病理变化（2-12-1）：）：第三十四页，共一百一十页。镜下：早期：肾小球毛细血管壁呈均匀一致增厚，银染见毛细血管基底膜外侧有许多钉状突起（钉突），钉突与
