1、精神发育(fy)迟滞,是指个体在发育阶段（18岁以前(yqin)）由于各种原因所导致的智力低下和社会适应困难为主要表现的一组障碍的统称。传统习俗称为白痴、痴愚、愚鲁、愚钝、智力残疾、精神残疾等，因包含对人的歧视而被抛弃，即使精神发育迟滞，也不是本广泛接受和命名，英国称学习不能。是儿童精神残疾最常见的原因之一。WHO显示患病率3%。,第一页，共六十七页。,精神(jngshn)发育迟滞,按智力和社会适应能力分为 4个等级：轻度：智商(zh shn)50-69；中度：智商35-49；重度：智商20-34；极重度：智商小于20。,第二页，共六十七页。,精神发育(fy)迟滞的病因及机制,遗传：多数患者是
2、由遗传和环境因素共同作用引起。常见的是特发性脑瘫、Down综合征及脆性x染色体综合症。后者所占比例逐年增长，目前为10-15%。发达国家遗传和围产期因素多，发展中国家产前产后因素、甲状腺功能低下、感染、外伤、中毒等因素突出。社会因素：患病率与低社会阶层(sh hu ji cn)、贫穷、居住条件差和家庭环境不稳定有关。另对早期社会剥夺环境中的儿童所提供特定教育的刺激，20年后随访，发现社会教育环境改善的儿童智商水平高于保持在原剥夺环境中的儿童。长期的规划及良好的干预对社会性剥夺的儿童有益。其他环境因素：大脑发育期暴露于以下危险因素致大脑损伤：宫内感染、环境污染、母亲孕期酒依赖、严重营养不良、碘缺
3、乏、子宫接受射线照射过多等。,第三页，共六十七页。,精神发育(fy)迟滞的临床表现,轻度精神发育迟滞患者占全部患者85%以上。语言能力可应付一般性的日常对话，但抽象、概括和理解能力差，应付小学学业吃力，需要特殊教育和帮助。日常生活可自理(zl)，在他人照顾下可以从事熟练的技能劳动，有一定的情感体验能力和交往兴趣，但主动性、灵活性和积极性差。,第四页，共六十七页。,精神(jngshn)发育迟滞的临床表现,中度精神发育迟滞患者占全部患者10%以上。可有语言，但词汇贫乏，仅能表达有限的意愿和要求，能理解日常简单用语。大部分(b fen)患者不能学会简单计算，甚至不会点数，能辨认亲疏，情绪常不稳定，主
4、动活动少，在帮助和指导下可做简单劳动，生活部分(b fen)自理。,第五页，共六十七页。,精神(jngshn)发育迟滞的临床表现,重度精神发育迟滞患者占全部患者3-4%。患者无语言或发音不清，或仅能片言只语，不能理解日常用语，无数字的概念，生活完全不能自理，甚至走、坐等(zudng)基本动作都不能自己完成，终身需他人照顾。,第六页，共六十七页。,精神(jngshn)发育迟滞的临床表现,极重度精神发育迟滞患者占全部患者1-2%。患者常伴有明显的出生缺陷，多数既不会说话，也听不懂别人的话，多数早年(zonin)夭折。,第七页，共六十七页。,精神发育迟滞(chzh)的诊断要点,患者智商在70以下。社
5、会适应能力不足，表现在个人生活能力和履行社会职责(zhz)有明显缺陷。起病于18岁以前。,第八页，共六十七页。,精神发育(fy)迟滞的临床评估,病因学评估：相当多的患者具有可明确的决定性的病因因素(yn s)，如染色体异常、先天性代谢异常以及其他遗传性疾病。,第九页，共六十七页。,精神(jngshn)发育迟滞的临床评估,相关躯体检查：Down综合征：小嘴、小牙齿、皱纹舌、高拱腭；斜睑裂隙和内眦皱折；枕部较平；宽短掌、第5指弯曲和横纹掌（贯通掌）；关节可过伸或过屈、张力过低。脆性x综合征：大睾丸、大耳朵、长脸和扁平足。苯丙酮尿症：皮肤白皙(bix)，头发淡黄，虹膜呈蓝色，伴共济失调，尿中有鼠臭味
6、。Klinefelter综合征（先天性睾丸发育不全）：外貌男性，但乳房肥大，睾丸微小，甚至无睾丸，无精子，阴茎小，男性第二性征不明显。Turner综合征（先天性卵巢发育不全）：外貌女性，身材矮小，卵巢缺如，女性第二性征发育不良。,第十页，共六十七页。,精神发育迟滞的临床(ln chun)评估,智力和社会技能评估：发育评定是建立在临床表现和标准化的智力、语言、运动操作及社会技能评估方法相结合的基础之上。常用测试工具是比奈智力测验(zh l c yn)、韦氏儿童智力测验(zh l c yn)以及图片词汇（瑞文）等。由知情人提供信息的检查包括DDST(丹佛发育商筛查)、Vineland社会成熟量表。
7、,第十一页，共六十七页。,精神(jngshn)发育迟滞的临床评估,相关精神障碍与情绪行为的评估：本病合并精神分裂症为最常见类型。其患病率较一般人群中精神分裂症患病率高2-3倍。且发病年龄早。孤独症患者(hunzh)中75%合并有精神发育迟滞，癫痫在本病中尤其是重度患者中常见。调查显示约1/3患病儿童在某一时间段发生过癫痫。合并轻度情绪行为障碍者更在半数以上。,第十二页，共六十七页。,精神发育迟滞(chzh)的治疗,药物治疗除非其因合并的躯体情况或精神行为问题给予对症性的或对因性的处理外，没有特殊药物能改善患者的智商水平和学习能力。教育性和心理社会性的服务方案至关重要。具体包括：对精神发育迟滞患
8、者的预防和早期发现。定期检查和评估患者的功能性进步或功能损害。为家庭提供建议和使用的操作方法。为每一个(y)患者提供相应的教育、训练和就业机会。为患者提供住宿和社会支持，扩大其自我照顾。为需要医疗服务的患者提供门诊或住院治疗的服务或其他形式的服务。,第十三页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）,以在需要认知参与的活动中难以保持(boch)注意力的集中，缺乏对冲动行为的控制以及不分场合的多动为核心临床表现的神经发育性障碍。患病率3-5%，男女比为4：1-9:1。本病是影响儿童学业与家庭生活最常见的儿童行为问题。如不及时矫治，影响可能会持续终身。,第十四页，共六十七页。,注意(
9、zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的病因及机制,较为一致的倾向是把本病作为一种神经发育性障碍看待。具有(jyu)一定的家族聚集性，双生子遗传度研究提示遗传度为57-97%。神经生化提示与前额叶、后顶叶等局部脑区多巴胺、去甲肾上腺素功能失调有关。5-羟色胺功能失调可能与患者的冲动攻击行为有关。产前损伤（10-15%）、产后脑损害（3-5%）一定程度上与本病呈弱相关。,第十五页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的临床表现,注意力缺陷（注意不能）症状多动、冲动(chngdng)症状合并症表现,第十六页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的临床表现,注意力缺陷
10、（注意不能）症状：常不能仔细地注意细节，或在做功课或其它活动中出现漫不经心的错误。在完成任务或做游戏时常无法保持注意。被人对他（她）讲话时，常显得(xin de)没在听。常无法始终遵守指令，无法完成功课、日常杂务或工作中的义务（不是因为违抗行为或不理解指令）。组织任务或活动的能力常常受损，通常会把事情弄得一团糟，看上去没有条理与头绪。常常回避或极其厌恶需要保持注意的任务，如家庭作业。常常遗失某种活动的必需品，如学校作业、铅笔。常易被外界刺激吸引过去，显得总是匆匆忙忙，做任何事情都好像跑着去做一样，好像总是有很多事情，却一件也完成不了。在日常活动过程中常常忘事。,第十七页，共六十七页。,注意缺陷
11、(quxin)多动障碍（ADHD）的临床表现,多动、冲动症状：双手或双足常常不安稳，或坐着时常蠕动。在课堂上或其他要求保持坐位的场合离开位子。常常在不适当的场合奔跑或登高爬梯（在少年或成年，可能存在不安感）。游戏时常不适地当地喧哗，或难以安静地参与集体活动。表现为持久的运动过分，社会环境或别人的要求都无法使其显著改观；忙忙碌碌，就像装了马达，常在提问未完成时，答案即脱口而出。在游戏时或有组织的场合常不能排队按顺序等候。经常打扰或干涉他人（如冲撞别人的交谈或游戏）。常说话过多，插嘴，不能对社会规则做出恰当(qidng)的反应。,第十八页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的临
12、床表现,合并症表现：本病常合并其他精神行为障碍非常常见(chn jin)，有研究提示30-50%的患者合并对立违抗障碍或品行障碍；焦虑与情绪障碍在本病的儿童中常见。具有抽动障碍的儿童表现本病症状的也很多，有研究设想这两者基因的同源性。本病合并酒药依赖或物质滥用者也多见。,第十九页，共六十七页。,注意缺陷(quxin)多动障碍（ADHD）的诊断,国内普遍接受美国的标准，即在注意力缺陷或多动冲动症状群众各具有6条以上的症状。根据其症状，分为注意缺陷为主型（至少6条以上注意缺陷症状，合并或不合并多动冲动症状）、多动冲动为主型（至少6条以上多动、冲动的症状，合并或不合并注意缺陷症状）、混合型（注意缺陷
13、与多动冲动都很突出）3个临床亚型。临床诊断需注意：注意缺陷或行为多动与冲动至少持续6个月以上，且在学校和家庭等至少两个不同背景下持续存在，至少部分症状在学龄前就已存在。同时患儿的学业表现，家庭、学校的人际关系等社会功能必须因此(ync)受到严重影响。,第二十页，共六十七页。,注意缺陷多动障碍(zhng i)（ADHD）的鉴别诊断,精神发育迟滞：是一组在18岁大脑发育成熟以前由于各种先天或后天的因素导致智力低下和社会适应困难的综合征。常从童年早期甚至出生时就表现语言、运动、理解和学习发展上的明显迟缓或落后，部分儿童可能伴有身体特征的先天缺陷标志。精神发育迟滞患儿中有相当部分同时合并多动、冲动或注
14、意缺陷症状(zhngzhung)，如都非常突出，做共病处理。,第二十一页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的鉴别诊断,广泛性发育障碍:是一组童年早期就明显出现言语、沟通、社会交往以及兴趣(xngq)行为等心理发展的、广泛领域发育的谱系障碍。至少包括婴儿痴呆、儿童孤独症、Rett综合征、Asperger综合征等。详细收集发育与心理发展史有助于鉴别。本病也可表现为突出的注意缺陷和多动或冲动症状，也可作为共病处理。,第二十二页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的鉴别诊断,精神分裂症：儿童精神分裂症早期可能注意力不集中、多动不宁、情绪不稳定为主要表现。从起病
15、、症状特征方面着手(zhushu)。相当比例的ADHD的儿童成年早期合并有精神分裂症。,第二十三页，共六十七页。,注意缺陷多动障碍（ADHD）的鉴别(jinbi)诊断,躁狂发作或双相障碍：相对而言，躁狂发作或双相障碍属发作性病程，不像ADHD是一个持续性的病程特点。发病年龄比ADHD晚，具有情感高涨、兴趣增加(zngji)和精力旺盛等精神运动兴奋表现，也可冲动、激惹，相当比例的ADHD的儿童共病躁狂发作或双相障碍。,第二十四页，共六十七页。,注意缺陷(quxin)多动障碍（ADHD）的治疗,本病遵循明确诊断、长期、系统、个体化、综合性的治疗原则。药物治疗是目前最为经济、方便且有效的长期治疗方法
16、(fngf)。中枢兴奋药：是当前应用最久，疗效最确切，应用最广泛的治疗本病的首选药物之一。典型代表药物为盐酸哌甲酯（利他林）。6岁以下儿童禁用。6-17岁儿童和青少年从每次5mg每天1-2次开始（上午7点左右和中午服用），每周渐增加5-10mg。最大推荐量为每天60mg，常用量在0.3-0.7mg/kg.d。最后一次给药不要晚于入睡前4小时。专注达又名口服渗透性缓释利他林，可从18mg/d每天一次开始，对儿童每周一次调整剂量。最大剂量54mg/d。常见不良反应为睡眠延迟、头痛、腹痛、食欲减退、恶心或呕吐，较为特殊的包括诱发抽动、降低癫痫阈值等，大剂量使用可影响生长发育。目前为止，无报道药物成瘾。,第二十五页，共六十七页。,注意(zh y)缺陷多动障碍（ADHD）的治疗,选择性去甲肾上腺素再摄取抑制药：托莫西汀又称择思达。疗效与哌甲酯相当，不良反应不明显。适用于治疗成人以及7岁以上儿童的ADHD。对体重少于70kg的儿童和青少年，初始总量0.5mg/kg.d，服用至少3天后加至目标剂量(jling)。总量为1.2mg/kg.d，可每天早晨单次服用。,第二十六页，共六十七页。,注意缺陷(q
