1、发热(f r)、皮疹伴淋巴结肿大,经典病例(bngl)分析,2023/6/24,1,第一页，共二十一页。,目录(ml),2023/6/24,此处添加(tin ji)公司信息,2,第二页，共二十一页。,病例(bngl)摘要（一）,2023/6/24,3,患者,男性,23岁,学生。主因“发热5周,伴皮疹、右腋下肿物(zhn w)”于2010年6月2l日入院。5周前患者踢足球大汗后自觉受凉,3天后出现畏寒、寒战,自服白加黑,并发现右下肢外侧少许红色丘疹。此后4天自觉发热(未测体温),口服阿司匹林1片 q8h。4周前逐渐发现前胸部、头部出现红色丘疹,(英国)校医室诊断为“水痘”,给予抗病毒等对症治疗(
2、具体药物不详)。每日体温晨起37.8，逐渐升高，16：00超过38.5，最高到40。3周前洗澡时发现右侧腋下肿物，伴触痛，仍发热。随后回国,就诊于当地医院急诊科、内科及外科,诊断为“右腋窝淋巴结炎”，给予头孢美唑、克林霉素抗炎。予阿尼利定肌注及布洛芬退热。效果不明显。,第三页，共二十一页。,病例(bngl)摘要（二）,2023/6/24,4,2周前以“水痘愈合期、发热待查”收入当地医院皮肤科住院。住院期间出现阴囊部皮疹，体温38.3时伴右手腕关节、左侧膝关节疼痛。给予如下辅助检查,及利巴韦林、地氯雷他定、复方甘草酸片、泛昔洛韦抗病毒、抗炎治疗(zhlio),体温在37-38.5。现为进一步诊治
3、转入笔者医院。既往史:既往体健、广西南宁人,赴英国读书3年。自发病以来消瘦5kg余。否认冶游史、吸毒史、滥用药物史。幼时在农村长大,疫苗接种史不详。入院查体：BPl00/75mmHg,P86次/分,R20次/分,T37.8,神清,精神可。右侧腋窝触及一2cm1.5cm淋巴结、无触痛,局部皮温不高;其它浅表淋巴结未触及。左侧膝关节无压痛、无红肿。心、肺、腹(-)。皮疹描述:躯干见散在分布绿豆至米拉大小丘疹,丘疱疹，部分中央有脓疱、结痂,四肢、外阴阴囊、阴茎亦见数颗类似皮疹。,第四页，共二十一页。,病例(bngl)摘要（三）,2023/6/24,5,辅助检査:6月5日血常规示 WBC10.36x1
4、09/L,N73.6%；6月7日复查血常规示：WBCl0.69Xl09/L,N70.2%；6月l5日复査血常规示:WBC8.16x109/L，N70%。电解质正常；ALT 42U/L,LDH 289U/L；凝血分析正常;血培养阴性;ESR55mm/h,CRP 22.8mg、AS0(-)、RF(-);免疫球蛋白 IgG；免疫球蛋白 IgA；IgM；补体 C3；补体 C4、T淋巴细胞亚群正常；血清铁蛋白564.37ng/m1(21.8-274.6ng/m1);HBsAg(-)Anti-HBs(+)Anti-HBe(+)inti-HCV(-):Anti-HIV(-)；TPHA(-)；RPR(-)。肥
5、达-外斐试验阴性。疟原虫阴性，冷凝集试验阴性、血培养阴性;腹主动脉超声正常;头颅 CT正常;胸片未见异常；腹部B超正常；骨髓(su)穿刺：反应性骨髓(su)象。初步诊断:发热待査;水痘愈合期;皮肤痤疮感染。,第五页，共二十一页。,分析(fnx)（一）,2023/6/24,6,水痘是由水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)引起的急性传染病，原发感染为水痘，潜伏在感觉神经节的 VZV再激活引起带状疱疹。临床以皮肤、黏膜上分批出现的斑疹、丘疹、疱疹和结痂为特征,并可伴有发热等全身症状。全年均可发病,以冬春两季较多,发病对象多为 2-10岁的儿童,但近年来儿童水痘的
6、发病率逐渐下降(xijing),而成人水痘发病率逐新增多。患者为青壮年男性.以发热、皮疹起病,皮疹特点为皮肤分批出现的丘疱疹,历经英国校医院、当地医院皮肤科专科医师等均诊断为水痘,目前认为水痘诊断基本明确。接下决的问题是:成人水痘患者易出现内脏并发症,如水痘肺炎、脑炎、肝炎等,要评估器官受累情況。患者热程长达5周,在按水痘给予抗病毒及对症治疗后,发热无明显缓解。另又出现右腋下肿物、关节疼痛 此时对患者的病情产生疑问:患者成年后患水痘，机体是否存在能导致免疫缺陷或免疫受损的基础疾病?长期发热、浅表淋巴结肿大、关节痛是否还有其他可能的诊断?,第六页，共二十一页。,分析(fnx)（二）,2023/6
7、/24,7,患者发热持续3周以上,体温多次38.3,符合不明原因发热(feVe of unknown origin FUO)的诊断。FUO的病因谱有一定的规律性，即所谓“三大类”：感染性疾病占25%45%。结缔组织-血管性疾病占15%-25%。肿瘤性疾病占15%-25%。以上疾病谱是本病例临床诊断的主要(zhyo)思考线索。,第七页，共二十一页。,分析(fnx)（三）,2023/6/24,8,1.感染 引起 FUO的感染性疾病主要由细菌感染所致,而任何一种致病菌或条件致病菌，抑或L型细菌性感染均可分为全身感染是主要病因，常见的局灶感染，有局部脓肿、泌尿系统感染与胆道感染，常因没有发生明显的局限
8、性病灶或局部症状而不被发现。上呼吸道病毒感染仅在儿童中可能是FUO的病因，在成人中甚少见。全球已有1/3人口，即约24亿人感染结核分枝杆菌。结核病已在感染性长期发热的病因中上升至首位，其中肺外结核远较肺内结核为多，病变可波及肝、脾、骨、肾、脑膜、腹膜、心包等。结核病中重症病例、老年人及合并糖尿病、营养不良、应用免疫抑制剂或免疫功能低下(dxi)者，结核菌素皮内试验40%以上可呈阴性。该患者外院未进行结核相关检查，应行PPD试验、肺部CT检查、淋巴结活检以明确诊断的。,第八页，共二十一页。,分析(fnx)（四）,2023/6/24,9,国外有人认为腹腔感染是FUO中最常见的病因，尤其以肝脓肿和膈
9、下脓肿最为多见，其次是盆腔脓肿。患者除发热,生化 ALT、LDH轻度升高外,发病前无手术史、外伤史及拔牙史，T淋巴细胞亚群正常，Anti-HIV(-)，HBsAg(-)，Anti-HBs(+)；Anti-HBe(+)；Anti-Hcv（-）；无糖尿病病史;不存在免疫受损。病程中无肝肿大压痛、右横膈活动受限、黄疸等表现(bioxin);热程较长,除体重减轻5kg余外,无明显的毒血症症状,无血清白蛋白/球蛋白比例下降,甚至倒置；起病时有畏寒、寒战,此后再无发作。故基本可除外肝脓肿和隔下脓肿、盆腔脓肿或胆道感染。外院腹部 B超(-),必要时可行腹部、盆腔 CT及 MRI,肝动脉造影等协助诊断。尿培养
10、除外慢性尿路感染(一般老年人常见)。,第九页，共二十一页。,分析(fnx)（五）,2023/6/24,10,随着艾滋病的流行与传播,因其免疫系统被破坏而致各种机会性感染或其本身所引起的长期发热已明显增加。其中结核病既是艾滋病患者常见的机会性感染之一,又是艾滋病患者常见的死亡原因。此外,肺孢子菌、弓形虫、真菌、鸟分枝杆菌与 CMV、EBV等感染也十分常见。患者游学英国3年,否认(furn)冶游史、吸毒史、滥用药物史。实验室检查示T淋巴细胞亚群正常,Anti-HIV(-),不支持艾滋病诊断。,第十页，共二十一页。,分析(fnx)（六）,2023/6/24,11,2.肿瘤 FUO在肿瘤性疾病中以淋巴
11、瘤、恶性组织细胞病、肾上腺瘤、肝脏肿瘤、肠道肿瘤等较为常见。发热与肿瘤组织迅速生长造成的坏死、肿瘤细胞的浸润、人体白细胞对组织坏死与其他炎症刺激的反应、肿瘤组织本身释放内源性致热源等有关。淋巴瘤是引起FUO最常见的肿瘤,以发热为主要症状或首发症状者占16%-30%.周期热最具特征(3-10天的发热期与无热期交替),常提示(tsh)霍奇金淋巴瘤。本病无特异性症状,浅表淋巴结肿大亦可以不明显,诊断相当困难。可行 CT、B超、MRI 检査了解腹腔与腹膜后是否有肿大淋巴结、内脏肿瘤。同时应做右腋下淋巴结活检、肿瘤抗原检査,明确诊断。,第十一页，共二十一页。,分析(fnx)（七）,2023/6/24,1
12、2,3.结缔组织病 结缔组织病是数量相当多的一组疾病,包括系统性红斑狼疮、Still病、药物热、多发性肌炎、风湿热混合性结缔组织病等。在 FUO中径径表现为热程长,无毒血症症状,发作与缓解交替出现。（1）白塞病 患者皮疹呈米粒大小丘疹、丘疱疹,部分中央有脓疱,l周前出现外阴阴囊部皮疹；应鉴别白塞病。但患者未反复发生口腔、生殖器溃疡,无葡萄膜炎,针剌试验阴性,考虑白塞病可能性不大。（2）Still病（斯蒂尔病）：成人Still病是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累(shu li)的临床综征。皮疹的特点
13、为反复发作性，多形性及多变性,皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见。（接下页）,第十二页，共二十一页。,分析(fnx)（一）,2023/6/24,13,可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。抗生素无效而肾上腺皮质激素有效。其诊断标准：高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条4条中至少符合(fh)3条，并排除其他原因，如感染、肿瘤等原因引起发热病因后才能考虑此诊断，目前诊断此病为时尚早。(3)坏死性淋巴结炎:又称组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphadeni-tis HNL）或K
14、ikuchi病(Kikuchi disease,KD),它是一种良性自限性疾病,常见于年轻女性。临床上以淋巴结肿大、持续性高热及白细胞下降为主要表现。病理特征为淋巴结广泛凝固性坏死和组织细胞增生，糖皮质激素治疗有效。患者反复高热,有淋巴结肿大伴疼痛，需考虑该病可能性,完善淋巴结活检可明确诊断。,第十三页，共二十一页。,分析(fnx)（一）,2023/6/24,14,进一步诊治经过:血常规(6月22日)WBC13.41109/L,N82.68,L9.12%,PLT321.5109/L,HGB127.9g/L;血常规(6月25日)WBC8.75x109/L，N71.96%，L15.2%，PLT31
15、1.3x109/L,HGB125.5g/L。降钙素原0.5ng/ml；脓疱分泌物培养表皮葡萄球菌；血培养阴性；感染三项:肺炎支原体抗体 IgG1:40(正常值1:20),嗜肺军团菌抗体 IgM、IgG均阴性,肺炎衣原体抗体 IgG阴性；CRP49.6mg/L,ESR68mm/h；铁蛋白596.8ng/m1;类风湿5项(-)；自身(zshn)抗体谱:抗内皮细胞抗体可疑阳性,ANCA(-)；。,第十四页，共二十一页。,病例(bngl)摘要（一）,2023/6/24,15,6月26日 PPD结果明确为强阳性后即加用利福平、异烟肼抗结核治疗,之后(zhhu)患者体温逐渐下降至正常。下图为住院期间体温变
16、化。,图1：为入院(r yun)后第2天监测，示体温以夜间及午后升高为主。图2：为入院后第3天监测，仍以下午及夜间发热为主。,第十五页，共二十一页。,病例(bngl)摘要（一）,2023/6/24,16,图1：6月26日加用抗结核治疗后体温逐渐下降到38以下(yxi)。图2：6月26日后每日18：00体温逐渐下降。,第十六页，共二十一页。,讨论(toln)（一）,2023/6/24,17,近年来由于儿童接种水痘减毒活疫苗的普及,儿童水痘的发病率逐渐下降,而成人水痘发病率逐渐增多。成人水痘与儿童水痘比较,有以下特点:前驱期较长:从出现畏寒、发热、头痛、咽痛等不同程度的前驱症状至出现皮损为1-3天。临床症状明显:多伴有头痛、咽痛,有的伴有轻度咳嗽、咳痰及明显的恶心、呕吐等消化道症状,皮疹瘙痒症状较严重,这可能与成年人对水痘病毒的反应性较强有关。水痘不典型:成人水痘向心性分布不典型,呈广泛散在,可分布全身。常有不典型的皮肤损害,如大疱、血疱、坏死等,但不一定出现黏膜损害。水痘疱疹消退和结痂(ji ji)痊愈的时间更长。并发症发生率明显高于儿童水痘患者。,第十七页，共二十一页。,讨论(toln
