1、腹膜(fm)后纤维化,第一页，共三十二页。,CT,CT横断(hn dun)位,CT横断(hn dun)位,第二页，共三十二页。,CT,CT冠状位,CT矢状位,第三页，共三十二页。,定义(dngy),腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点(tdin),引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次报道，Ormond 于1948年系统阐述，因此又叫做Ormonds病。,第四页，共三十二页。,分型,特发性腹膜(fm)后纤维化（idiopathic retrop
2、eritoneal fibrosis,IRF）继发性腹膜后纤维化（secondary retroperitoneal fibrosis,SRF）良性腹膜后纤维化恶性腹膜后纤维化,第五页，共三十二页。,病因(bngyn),特发性腹膜后纤维化:约占2/3病因未明、发病机制(jzh)尚未清楚，大多学者认为是自身免疫性疾病,第六页，共三十二页。,病因(bngyn),继发性腹膜后纤维化:约占1/3恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些(mu xi)药物(如麦角新碱类)石棉吸入过量吸烟等,第七页，共三十二页。,发病(f bng)机制,三者组成慢性主动脉周围(zhuwi)炎(CP)的疾病谱三者
3、在本质上有着相似的组织病理学特征,特发性腹膜(fm)后纤维化,炎性腹主动脉瘤,动脉瘤周围腹膜后纤维化,第八页，共三十二页。,发病(f bng)机制,腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：（两种学说）1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起(ynq)的反应性炎症。2.免疫性反应导致瘤周纤维化。,第九页，共三十二页。,发病(f bng)机制,左：免疫(miny)反应右：炎性反应,动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬(tnsh)氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。,第十页，共三十二页。,病理(bngl),A.硬化(ynghu)组织被炎症细胞浸润（弥
4、散型+结节型）B.血管周围炎症细胞聚集（单核细胞+嗜酸性细胞）C.粗大、成束的纤维化组织,第十一页，共三十二页。,分期(fn q),早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成；晚期：大量无炎症细胞及无血管(xugun)的纤维化组织构成。,第十二页，共三十二页。,临床表现,发病率：1/10万，好发于5060岁，儿童罕见男性多发，男女比例大约为（23）：1临床症状取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯(qnfn)情况输尿管是最早和最常受侵的脏器,第十三页，共三十二页。,临床表现,疼痛，最主要的临床表现，腰痛、下腹痛等全身症状：疲倦乏力、食欲下降、体
5、重减轻、发热(f r)、恶心、呕吐等尿液改变：尿频、尿少、尿闭和血尿等单侧下肢水肿、深静脉血栓形成,第十四页，共三十二页。,临床表现,鞘膜积液、睾丸疼痛间歇性跛行、高血压肠梗阻、大便习惯改变(gibin)腹膜后及盆腔包块,第十五页，共三十二页。,实验室检查(jinch),无特异性氮质血症血沉(xuchn)增快、CPR升高球蛋白、铁蛋白、免疫球蛋白升高,第十六页，共三十二页。,影像学检查(jinch),B超：简单、易行、无创，应首选IVP 缺乏特异性CT、MRI诊断腹膜(fm)后纤维化的重要方法PET-CT分期及定性,第十七页，共三十二页。,IVP表现(bioxin),典型征象是“三联征”。A.
6、肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。B.双侧输尿管向中心移位(y wi)。C.输尿管受外部压迫的征象，可出现管腔狭窄变细拉长，僵直而向内侧方向移位；晚期双肾可均不显影。,第十八页，共三十二页。,CT表现(bioxin),(1)位置：肿块主要分布于主动脉周围，主动脉无前移，肿块下界达主动脉分叉处。(2)肿块特征：肿块较大，呈弥漫性、连续性，密度均匀，肿块外形可不规则，但非结节融合或分叶状，并与主动脉相连紧密。肿块CT密度平扫时与肌肉相仿，增强轻度-中度强化。(3)肿块周围组织：主动脉及周围器官无明显受压移位，主动脉与椎体间距离无变化，输尿管狭窄者向中心牵拉移位，相邻组织被包裹(bogu)，但无侵蚀破
7、坏及推移，而腹膜后恶性肿瘤常侵犯相邻组织，与相邻结构间隙消失或推移之。,第十九页，共三十二页。,CT表现(bioxin),腹主动脉旁软组织团块，向下累及双侧髂动脉，血管未向前推移，未见明显(mngxin)强化。三维重建冠状位示腹主动脉旁软组织肿块影，向下包绕髂动脉。腹主动脉前见弥漫不规则病变，累及肠系膜，不均匀强化，右侧肾盂扩张积水。,第二十页，共三十二页。,CT表现(bioxin),腹膜后软组织团块，部分包绕腹主动脉，不均匀强化，右侧腰大肌受累。腹主动脉旁软组织团块，不均匀强化。盆腔内不规则软组织肿块(zhn kui)，与右侧髂内动脉紧贴。,第二十一页，共三十二页。,诊断(zhndun)标准
8、,无统一的诊断标准结合临床表现、实验室检查；影像学检查非常重要，尤其CT、MRI。RPF以侵犯腹膜后空腔脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点(tdin)，分布范围可窄可广但不侵犯空腔脏器或仅侵犯实质脏器；RPF的形态多样性，以其侵犯的器官、范围、大小而不同。病理为金标准,第二十二页，共三十二页。,鉴别(jinbi)诊断,淋巴瘤恶性肿瘤的腹膜后淋巴结转移(zhuny)来源于腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤等当侵犯胰腺时，需与胰腺癌鉴别。,第二十三页，共三十二页。,鉴别(jinbi)诊断,（1）腹膜后淋巴瘤：分布范围广，平扫时显示为大结节性肿块，密度不均，可伴有肠系膜淋巴结肿大，增强后无明显
9、变化，主动脉与椎体(zhu t)间距增大(即腹主动脉被推移)。（2）转移性肿瘤：缺乏纤维组织，表现为不连续的主动脉旁淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大强有力地表明为恶性病变，增强后肿块呈结节状不均匀强化。（3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整，副节瘤往往强化明显。,第二十四页，共三十二页。,MR表现(bioxin),59岁男性(nnxng)IRFA T1WI B T2WI C T1WI D T2WI,第二十五页，共三十二页。,PET-CT,腹膜(fm)后纤维化、同时累及纵膈纤维化，FDG浓聚,第二十六页，共三十二页。,治疗(zhlio),手术：解除梗阻，不能阻止疾病(jbng)发展剖腹
10、探查输尿管松解内移术输尿管松解加大网膜包裹输尿管内逆行双J管置入术利用膀胱镜放置输尿管支架术肾功能受到严重影响者,可实施肾移植术。,第二十七页，共三十二页。,治疗(zhlio),药物治疗糖皮质激素：目前(mqin)最有效的药物免疫抑制剂:对激素耐药可使用，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤他莫昔芬：雌二醇的拮抗剂,第二十八页，共三十二页。,预后(yhu),经恰当的手术及药物治疗后，多数(dush)RPF预后良好继发于恶性肿瘤的RPF的预后较差，平均生存期为36个月。,第二十九页，共三十二页。,参考文献,1Vaglio A,Salvarani C,Buzio CRetroperitoneal fib
11、rosisJLancet,2006,367:2412512Coll DRetroperitoneal fibrosisJContemp Diagn Radiol,2005,28:143Cronin CG,Lohan DG,Blake MA,et alRetroperitoneal fibrosis:areview of clinical features and imaging findingsJAJR,2008,191:4234314Vaglio A,Palmisano A,Corradi D,et alRetroperitoneal fibrosis:evolving conceptsJR
12、heum Dis Clin North Am,2007,33:8038175 Carmel G.Cronin1Derek G.Lohan1.Michael A.Retroperitoneal Fibrosis:AReview of Clinical Features and Imaging Findings.AJR:191,August 2008.423-4296 Augusto Vaglio,Alessandra Palmisano,Retroperitoneal Fibrosis:Evolving Concepts.Rheum Dis Clin N Am 33(2007)803817.7赵
13、峰.章士正.腹膜后纤维化.国际医学放射学杂志2009;32(2):147-1498刘坚.姜德训.于孟学.腹膜后纤维化诊治进展(jnzhn).北京医学2007.29(11)684-685,第三十页，共三十二页。,Thanks!,第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,腹膜后纤维化。动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。晚期：大量无炎症细胞及无血管的纤维化组织构成。盆腔内不规则软组织肿块，与右侧髂内动脉紧贴。RPF以侵犯腹膜后空腔(kn qin)脏器及受侵以上输尿管扩张、肾积水为其重要特点，分布范围可窄可广但不侵犯空腔(kn qin)脏器或仅侵犯实质脏器。（3）腹膜后组织的间质性肿瘤及副节瘤往往边界较为光整，副节瘤往往强化明显。Thanks,第三十二页，共三十二页。,
