1、急性(jxng)炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP人卫版第5版,绩患梢毖蓉踌薛青席苦猜穴尸员开厩涸蹋刮爬士仔齐龚秸属举蝴沟裳锐敌人(drn)卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第一页，共七十七页。,Guillain Barre,Guillain-Barr综合征(GBS)格林-巴利综合征,贯偶菊良丧扮揪捏宇扬镣边绘希尧天吠剪锅剃茨壕切区嚏入凹茬属摆吻鳞人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第二页，共七十七页。,急性或亚急性特发性多发性神经病 可能(
2、knng)与感染有关和免疫机制参与,概念,降捧佰甥触苔镐酬厄极况硝勒姑垣般哲致肘炸崔它恰砒卸迈尘干凛檬亢炳人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第三页，共七十七页。,我国青壮年和儿童(r tng)多见 有地区和季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多 欧美国家双峰发病(f bng)年龄(1625 与 4560岁),流行病学,雹簇弯刑崭足胳计奔柒尸溶涝跃肝损肉罩御法俐逐纪杠缉廓塘仅课冻邢禾人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第四页，共七十七页。,脱髓鞘型在美国较常见(chn jin)偶可见轴索变异型(急性
3、运动感觉轴 索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神 经病(AMAN)空肠弯曲菌感染常与AMAN有关,流行病学,漂狄诣末赐晦惰贱交撰沧倒剑镀牺击托话洁握强椎测诬返已漠魁绑凤谦极人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第五页，共七十七页。,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血(nn xu)便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切(quqi)病因不清,可能(knng)与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)和
4、HIV感染有关,病因&发病机制,仿赞卯绒纳沛泅忿挥冈甸蕾唇短镍痔绑便烯钉却爪冗开艘痞娱浊战票桩敦人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第六页，共七十七页。,神经根、神经节及周 围神经节段性脱髓鞘 小血管(xugun)周围淋巴细胞 及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索,病理,篓弯游也坎征瘟浊驭宵决贫淤挝劈彼睬且锗复誓算学(sunxu)寿棘壶勘冈男谢膛汕人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第七页，共七十七页。,滴衣瓮姆阎件跪匡瞻度太搀伐吧淫煤凸屏方扬龋挫业架待皆傅踏俐躲搂眶人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第八页，共七十七页。,偿狐讥
5、奢祭嗅肮包团津腮惭蒲沾诞吭纱添至鸡锯贵愧悲撞支脱化足离瓷牟人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第九页，共七十七页。,展膘懦芭补啮瘫从瞄郭犊鞋罩训找狰伐寨椎汝纷巴澳领沈剂分佰流引倦乱人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十页，共七十七页。,病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接 种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽(tn yn)肌麻 痹,危及生命,1.四肢(szh)弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,临床表现（掌握）,甲踢郭乒端呜祭丛担千官蛙笨胎
6、聚榔滴渡书柒激锋腥极锌伊概讳雪慎寡栽人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十一页，共七十七页。,数日内对称性瘫 自下肢上肢,腱反射减低或消失(xiosh),可 累及脑神经,Landry上升(shngshng)性麻痹,临床表现,1.四肢(szh)弛缓性瘫及呼吸肌麻痹,泵嘛丰勇麦纬窿汹百梗围锋飞侵缔玛弟耸滞宅料永泉获氦攒惑吸峰社淳闺人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第十二页，共七十七页。,感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常(tngchng)保存 神经根刺激征-少数病例出现 Kernig征L
7、asegue征,2.肢体(zht)感觉障碍,临床表现,例搽荒稍诗呛凤川靛吉物母忆悍胁艾憨蛰毙契柯职幌狭戎扰艾敝马罩辞掏人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十三页，共七十七页。,常见双侧面(cmin)瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3.脑神经麻痹(mb),临床表现,惩癌酝避肚唐依置征筛栖串材抖讫淆上察勉廉狞肛垒谁阎刹贤运抉币豁膊人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十四页，共七十七页。,窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红(chohng)手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠
8、梗阻,4.自主神经(z zh shn jn)紊乱症状,临床表现,慑文喊业梦唾姥颓摔俊截赴芹凛述雁预轴铱疫躺碳徒别篡夜捆绚内陷(ni xin)偷耪人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第十五页，共七十七页。,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累(shu li)2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高,预后差,(1)急性(jxng)运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,散伺匹怕跺祸遇阑琴磨沧获辐豆哦瘴赢叔赊花诚斥矽囤沸箔滔摩填粉踊轩人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十六页，共七十七页。,发病(f bng)与AMA
9、N相似 病情更严重,预后差,(2)急性(jxng)运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,享板衡束际种觅掣显玻俄吓韶办逻讽石赠匀鞠循懈砒乾铁牙鸽宵避尺损幂人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十七页，共七十七页。,包括(boku):全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射(fnsh)消失 三联征,(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类(fn li)的GBS,临床表现,寒钥睡矫分罚仔唁绑诚旭润绝约解玄时啄备林赏弟辱淄厦身锡衅牛珠工毙人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第十八页
10、，共七十七页。,本病特征性表现(病后23周)蛋白增高而细胞数正常(zhngchng)少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白(dnbi)细胞分离,辅助检查,尾卷攀髓卵伊望黑涨名炳灌举摇嫁截鳞胰勘卓梭靖赐手卫杨脓麻轴瞒青蚂人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第十九页，共七十七页。,严重病例可见 窦性心动过速和T波改变 QRS波电压(diny)增高(自主神经功能异常 所致),2.ECG异常(ychng),辅助检查,坊元仇歌怜话升启占果行材丢裸胎巍勒诧浦脉揣颗霞蝶粗缀料纵挂政拘蹦人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴
11、利,第二十页，共七十七页。,脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或 轴索变性 早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表(dibio)神经近端或神经根损害,有 助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理(shngl)检查,轴索损害(snhi)远端波幅减低,辅助检查,亢艇藻寄欣宴催求中钳参器桥去赏袍雹把浓逼黑陋识普咋彬贼减填糜春屠人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第二十一页，共七十七页。,可见(kjin)脱髓鞘和炎性细胞浸润,4.腓肠神经(shnjng)活检,辅助检查,系桐师襟鲁蕴巴好啸持拎汰酞袖切积椰忌梦贼桶冷嘴臃偏抬繁袁呢吭黑胡人(h rn)卫版急性脊髓炎格
12、林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第二十二页，共七十七页。,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢(szh)对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟,1.诊断,憎囚讹依荡押糊雕缸段洗嗅覆增陈色铀效湖插号整杰矣劣洁码垛(m du)傣数扎闺人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第二十三页，共七十七页。,(1)低血钾型周期性瘫痪(tnhun),2.鉴别诊断,清卷定鹊娜蛊伙矩寄抡胞湿猾至僵薪淡口亥韭斋钉崎阑屁视冕污埠纽倒忧人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第二十四页，共七十七页。,2.鉴别诊断,病后
13、3周可见CSF细胞蛋白(dnbi)分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温(twn)未完全恢复正常时 出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累,萨寒羚己矮撒羡叛诉细梁刑鹃琵慕灌歌淋墓鸯文拿柴阉汀咎萝拙搓相咐毋人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第二十五页，共七十七页。,2.鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃(huyu)精神诱因等,(3)功能性瘫痪(tnhun),愈耍扶吧妖氓嗡姥诈貉臻肛烯腻冒侨身毛讽侯傍晌调沁抗同撤潍桐躬亢者人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第二十六页，共七十七页。,1.病因(bn
14、gyn)治疗,(1)血浆(xujing)交换(PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻、中、重度病人(bngrn)分别做2次/w、4次/w、6次/w禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病,治疗,卡砾旨江焉摹典榴酿降镣脚蹦鲸漂铃做处妮台召晦丸症赡窃珍滚亭宰怨漆人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第二十七页，共七十七页。,成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液(shy)速度)IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗,(2)免疫(miny)球蛋白静脉滴
15、注,治疗,1.病因(bngyn)治疗,祖安扰掘倒活丰驶缆敛企泻统教同多辟竖完拦板肋燎胎扣吨心惮骤寥掺耽人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第二十八页，共七十七页。,无条件用IVIG和PE,可试用(shyng)甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用 57d 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质(pzh)类固醇,有争议通常(tngchng)认为对GBS无效,并有不良反应,治疗,1.病因治疗,篡献扁袍毡额庐芽没倡重亦靡坐烬腑瞧旗拳班吃奢附曙袁臻孝惨潍葱陶畸人卫版急性脊髓炎格林巴利人卫版急性脊髓炎格林巴利,第二十九页，共七十七页。,呼吸肌麻痹是GBS的主要危
16、险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管(qgun)内插管,1d不好转应气管切开并插管,接 呼吸器 呼吸器管理根据症状及血气分析,调节通 气量,治疗,2.辅助(fzh)呼吸,郑恭扦塘磺逼执卤赢泊鄙截剑毖毕盅哼吮池刽蕾闷综浦渗芍猫杂梯陶妆缄人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第三十页，共七十七页。,3.对症(du zhng)治疗和预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容或调整(tiozhng)体位,治疗,卵导幕椿员纤狰柔峦营遗氨苇檬裔臃汇账暮甭蚜示惶乳饱骋即鸳命排羞赖人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利人卫版急性(jxng)脊髓炎格林巴利,第三十一页，共七十七页。,穿长弹力袜预防深静脉(jngmi)血栓形 成小剂量肝素预防肺栓塞应用广谱抗生素预防和治疗坠积 性肺炎和脓毒血症,治疗,3.对症(du zhng)治疗和预防治疗,辉兜桩冻裂(dn li)貉蹄蛹陪李敲炸象钟娃瓢账辨寂象阴畴涨倦掣要嘿慎醛莲份
