1、小 儿 肝 母 细 胞 瘤-简介(jin ji)及治疗体会,二炮总医院肝胆(gndn)外科段伟宏,第一页，共十页。,小儿肝母细胞瘤发病特征(tzhng)影像学特征病理特点鉴别诊断治疗原则手术切除要点及体会,主要(zhyo)内容,第二页，共十页。,小儿肝母细胞瘤发病(f bng)特征,发病率：儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童(r tng)肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括腹痛，性早熟，发热等实验室检查：患儿可见增高分期：美国儿童肿瘤研
2、究组（POG/CCG）标准进行临床分期I期：肿瘤可完全切除II期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者III期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移,第三页，共十页。,影像学特征(tzhng),超声检查：单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强2.CT平扫：约半数病例可见钙化(gihu)，静脉注射对比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍低于 周边正常肝组织3.磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块 上皮-间质混合型：信号混杂,第四页，共十页。,病理(b
3、ngl)特征,绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数肿瘤切面：上皮型：均质结构混合型：结构紊乱4.镜下表现：可见(kjin)胚胎性和幼稚细胞混杂上皮型：细胞核/浆比明显增高混合型：可见间充质成分,第五页，共十页。,鉴别(jinbi)诊断-恶性疾病,第六页，共十页。,鉴别(jinbi)诊断-良性疾病,第七页，共十页。,治疗(zhlio)原则,手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键(gunjin)。如原发肿瘤能I期完整切除：手术+术后化疗不能I期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤+术后化疗合并远处转移者
4、：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶复发HB：首先考虑手术切除复发灶，而非继续化疗（耐受）目前公认的HB两大化疗方案：PLADO方案（顺铂+阿霉素）-（欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL）CFV方案（顺铂+长春新碱+5-FU）-（英国小儿肿瘤研究组POG）预后：相对其它恶性实体瘤，HB预后相对较好，3年总体生存率70%左右 影响预后的因素：肿瘤分期，I，II期明显优于III，IV期 原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何）肿瘤对术前化疗是否敏感,第八页，共十页。,手术切除(qich)要点（文献）,术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等，术前影像学评估可全
5、面了解肝脏血管(xugun)结构，有效增加手术的准确性，避免血管(xugun)损伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。主要技术要点：1）充分游离肝脏，显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2）预置第一、第二肝门的阻断带，必要时予以间断阻断 3）术中保护肝脏回流血管，保证足够的剩余肝脏体积 注意事项：1）充分结扎各支血管，防止肿瘤切除后创面出血和渗血 2）阻断肝门时间不宜过长，一般保持在20min以内 3）术毕仔细检查剩余肝脏的进出血管，保证肝脏血供及回流,第九页，共十页。,内容(nirng)总结,小 儿 肝 母 细 胞 瘤-简介及治疗体会。分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期。组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数。肝脏增大并伴有多发结节样病灶，病灶中央凹陷类似于“脐征”。MRI：长T1/T2信号，T2成分更强的序列中有“灯泡征”。手术完整(wnzhng)切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶,第十页，共十页。,
