1、病例(bngl)讨论,2015-11 张家港市第一人民医院(yyun)神经内科供稿,第一页，共二十九页。,一般(ybn)信息：患者 高XX 男 73岁主 诉：右上肢乏力一月，左上肢乏力一周。现 病 史：患者一月前无明显诱因出现右上肢乏力，上抬乏力，不能持物，随后由家属送至澳洋医院，考虑为“脑梗塞”住院治疗，经治疗后患者自觉症状无明显好转，一周前感左上肢乏力，不能持碗，症状无明显好转，现不能自行穿脱衣物，今为求进一步治疗来我院，门诊拟诊为“双上肢乏力待查”收入我科。起病以来，患者无畏寒发热，无咳嗽咯痰，无饮水呛咳，无肢体抽搐，无腹痛腹泻，无意识丧失，纳眠尚可，小便正常，今日有稀便2-3次,体重无
2、明显减轻。,第二页，共二十九页。,既往史：既往体质一般。今年8月右耳突发性耳聋，在澳洋医院门诊口服药物后（具体不详），耳聋好转，现听力正常。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史，否认其它手术及外伤史，否认药物及食物(shw)过敏史，否认血制品输注史。按时预防接种。个人史：出生及生长于原籍，无外地居住史。否认日本血吸虫病疫水接触史。有吸烟史40余年，平素1包/天，现已戒烟，否认饮酒等特殊嗜好，否认吸毒及冶游史。婚姻史：适龄结婚，夫妻关系和睦，配偶体健。生育史：育有2子2女，子女均体健。家族史：否认家族遗传病及传染病史。,第三页，共二十九页。,体格检查：T:36.6；P
3、:70次/分；R:18次/分；BP:127/82mmHg；W：50kg。神志清晰，精神软，发育正常，营养中等，步入病房，自主体位，检查合作，回答切题,全身皮肤及黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏。耳鼻无异常，口唇无紫绀，伸舌居中，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，不抵抗。气管居中，甲状腺不肿大，颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形，呼吸平稳，两侧呼吸运动对称，两肺呼吸音粗，未闻及干、湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内约0.5厘米处，心率70次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平坦，未见腹壁静脉曲张，全
4、腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未扪及包块，肝肾区无叩击痛，移动性浊音(zhuyn)阴性，肠鸣音正常。肛门、外生殖器未见异常。脊柱、四肢无畸形，双下肢无浮肿。,第四页，共二十九页。,神经系统专科查体：神志清，精神软，口齿清楚，对答切题，定向力正常。两侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，两侧眼球活动好，未见眼震。双侧鼻唇沟对称，口角不歪，伸舌稍偏左，咽反射存在(cnzi)，颈软，右上肢近端肌力3-级，远端肌力0级，左上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双上肢肌张力减弱，下肢肌力、肌张力正常，双上肢腱反射减退，双下肢腱反射存在，巴氏征阴性。布氏征、克氏征等脑膜刺激征阴性。指鼻试验欠配
5、合。跟膝胫试验阴性。双侧肢体针刺觉对称。震动觉、位置觉存在，宽基步态。,第五页，共二十九页。,入院诊断：双上肢乏力待查：脑血管病变？颈椎病？周围神经(zhuwishnjng)病变？入院治疗：予营养神经、改善循环及对症支持治疗,第六页，共二十九页。,辅助检查：血常规、尿常规、粪常规+隐血：正常心肌酶谱、凝血分析、生化、电解质、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、甲功、VitB12、RPR、TPPA、HIV、脑脊液常规+生化+细菌培养+涂片找抗酸杆菌、ESR、ASO、RF、免疫全套：均未见明显(mngxin)异常叶酸:12.87nmol/L（稍低，正常范围13.4-56.2nmol/L）,第七页，共二十九
6、页。,心电图：正常心超：左室舒张功能欠佳颈、椎动脉血管彩超：双侧颈动脉斑块形成，左侧椎动脉阻力指数增高(znggo)，右侧椎动脉血流通畅腹部彩超：1.肝囊肿2.胆、胰、脾未见明显异常3.后腹腔所见范围未见明显肿大淋巴结泌尿系彩超：1、前列腺钙化灶2、双肾、膀胱未见明显异常3、双输尿管显示段未见明显扩张胸部CT：左肺下叶少许慢性感染灶，左肺下叶肺气囊,第八页，共二十九页。,头颅CT：老年(lonin)脑改变,第九页，共二十九页。,第十页，共二十九页。,头颅MRI+颈部MRA：1.双侧侧脑室旁小缺血灶；老年脑改变；2.颈椎退行性改变，C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘不同程度膨出。3.颈
7、部MRA示：左侧椎动脉起于主动脉弓可能(knng)，其近段管腔略细，余未见明显异常。,第十一页，共二十九页。,第十二页，共二十九页。,该患者(hunzh)诊断？,第十三页，共二十九页。,定位(dngwi)诊断,伸舌稍偏左，右上肢近端肌力3-级，远端肌力0级，左上肢近端肌力3级，远端肌力2级，双上肢肌张力减弱，下肢肌力、肌张力正常，双上肢腱反射减退，病理征阴性。定位：双侧下运动神经元、周围神经、神经(shnjng)肌肉接头、肌肉疾病可能。,第十四页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断,代谢性疾病：辅助检查“基本正常”，无相关病史。炎症(ynzhng)：周围神经脱髓鞘病可能。变性病：可能。肿
8、瘤：颅内及全身未见可疑病灶，肿瘤指标缺如。感染、内分泌病：排除。中毒、卒中排除。,第十五页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-CIDP,支持(zhch)点：迟缓瘫不支持点：无感觉神经受损,第十六页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-脊肌萎缩症,支持点：迟缓瘫不支持点：遗传性疾病需基因诊断(zhndun)支持；进行较为缓慢；,第十七页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-肯尼迪病,支持点：迟缓瘫不支持点：遗传性疾病(jbng)需基因诊断支持；缓慢进展，并伴有延髓损害症状；感觉神经受损；雄激素分泌不足致乳腺发育等。,第十八页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-平山病,
9、支持点：迟缓瘫，不累及感觉(gnju)不支持点：青年起病；脊髓屈曲病；未提供屈曲位MR,第十九页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-多灶性运动神经病,支持点：迟缓瘫；不对称的上肢远端无力；不累及感觉不支持点：病程(bngchng)仅一月。,第二十页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-副肿瘤性运动神经元综合征,支持点：迟缓瘫；病程(bngchng)急不支持点：上运动神经元为主；肿瘤指标未提供，肿瘤病灶缺如,第二十一页，共二十九页。,第二十二页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-CIDP-肌电,运动、神经传导速度(sd)减慢F波潜伏期延长,第二十三页，共二十九页。,定性(d
10、ng xng)诊断-脊肌萎缩症-肌电,失神经电位。如纤颤电位，MUAP时限增宽、波幅增高等神经传导速度(sd)正常,第二十四页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-肯尼迪病-肌电,第二十五页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-平山病-肌电,神经(shnjng)源性损害C7-T1段局限性,第二十六页，共二十九页。,定性(dng xng)诊断-MMN-肌电,多灶的运动神经(yndng shnjng)传导阻滞,第二十七页，共二十九页。,第二十八页，共二十九页。,内容(nirng)总结,病例讨论。生育史：育有2子2女，子女均体健。家族史：否认家族遗传病及传染病史。脊柱、四肢无畸形，双下肢无浮肿。震动觉、位置觉存在，宽基步态。入院治疗：予营养神经、改善循环(xnhun)及对症支持治疗。叶酸:12.87nmol/L（稍低，正常范围13.4-56.2nmol/L）。肿瘤：颅内及全身未见可疑病灶，肿瘤指标缺如。肿瘤指标未提供，肿瘤病灶缺如。多灶的运动神经传导阻滞,第二十九页，共二十九页。,
