1、急性(jxng)髓细胞性白血病疾病查房,第一页，共二十八页。,定义(dngy),急性髓细胞性白血病Acute myeloid leukemia，AML是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血(pnxu)、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反响方面儿童AML与成人50岁相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。,第二页，共二十八页。,病因(bngyn),根据目前的认识，白血病确实切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、
2、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反响有关。此外(cwi)，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果,第三页，共二十八页。,分型,粒-单核细胞白血病M4占15%20%。按原粒和单核细胞系形态不同，可包括(boku)以下4种亚型：M4a原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单和单核细胞20%占非红系有核细胞。M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20%占非红系有核细胞。M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者30%占非红系有核细胞。M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒着色较深的嗜酸粒细胞，占1%30%。,第四页，共二十
3、八页。,第五页，共二十八页。,第六页，共二十八页。,临床表现,1.贫血常是发病时的首发病症，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。2.出血约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜鼻、口腔及牙龈出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。3.发热和感染(gnrn)常有不规那么发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38以上的发热常提示有感染存在，感
4、染可发生在体表、体内任何部位。,第七页，共二十八页。,浸润(jnrn)表现,1皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗(fn lio)敏感。2口腔牙龈改变25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，外表破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润那么较不多见。,第八页，共二十八页。,辅助(fzh)检查,1.血象贫血和血小板减少极其常见占75%95%半数AML患者白细胞数增高，多在1010/L10010/L之间局部病例甚至100
5、10/L。局部患者白细胞数可正常，少数患者常为M3型或老年病例白细胞数4.010/L。局部患者血红蛋白(xuhng dnbi)低于正常值，甚至出现严重贫血，网织红细胞常减少。血小板数多数患者减少，少数正常或轻度增高。2.骨髓象多数患者高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。如胞浆内发现Auer小体，更有助于排除ALL而确诊为AML。,第九页，共二十八页。,治疗(zhlio),目前尚无有效疗法，手术无宜。急性髓性白血病的治疗常采用联合序贯化疗，即获得初始缓解(诱导治疗)后进行缓解后治疗(稳固治疗)。诱导治疗方案取决于患者的年龄和有无血液学疾病史，缓
6、解后的稳固治疗方案取决于细胞遗传学危险因素。如果患者对初始诱导治疗不敏感，可尝试放射治疗。由于化疗以及放疗对人体(rnt)均会造成一定程度的伤害，在急性髓性白血病的治疗中主张联合中医药治疗，对于晚期不能接受放化疗的急性髓性白血病患者中医药可以改善病症，提高生存质量，延长生命。另外，假设条件允许，骨髓移植术也是急性髓性白血病的有效治疗手段之一，移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。,第十页，共二十八页。,治疗(zhlio),1.化疗1诱导缓解治疗柔红霉素DNR、伊达比星去甲氧柔红霉素、阿柔比星阿克拉霉素、米托蒽醌Mito、鬼臼类依托泊苷和替尼泊苷、阿霉素多柔比星、高三尖杉酯碱、安吖定AMSA，
7、胺苯吖啶、硫鸟嘌呤6-TG等。2稳固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷Ara-C，可减少后期复发(f f)。研究说明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷HD-Ara-C优于1421天，能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷HD-Ara-C2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定胺苯吖啶、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程即六个月。3维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。,第十一页，共二十八页。,2.支持治疗(zhlio)1加强护理，出血倾向时卧床休息，进食高热量、优质蛋白食物，维持水、电解
8、质平衡。2随着白血病细胞死亡肿瘤溶解综合征往往伴高尿酸血症，高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法：口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kgd，分三次口服，连续56天；当血尿酸59mol/L时需要大量输液和碱化尿液。3在诱导缓解治疗及稳固治疗后非格司亭G-CSF或莫拉司亭GM-CSF可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。4需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反响，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给46U400ml全血中所获血小板为1
9、U。最好使血小板维持在3010/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。5开始化疗1014天时约10%儿童AML发生“回盲综合征，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。6积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞0.510/L时应给予广谱抗生素预防感染。3.造血干细胞移植,第十二页，共二十八页。,简要(jinyo)病史,患者，623床，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚，文盲，农民(nngmn)，育有五个子女，家属支持系统完善。因“双下肢活动不利10余天5月14日入院，患者因5月4日在无明显诱因下出现双下肢乏力，无头痛头晕，无恶心呕
10、吐，当时未重视。后感双下肢乏力加重，行走不能，伴头胀痛，5月11日出现乏力、纳差，发热、汗出，门诊拟脑梗死“收住入院。中医诊断：中风中经络风痰阻络西医诊断：脑梗死，2型糖尿病入院时患者由轮椅入病房，精神倦怠，面色苍白，情绪稳定，双瞳孔等大等圆，约0.3cm，光反射灵敏，口角略右歪，伸舌左偏。左上肢肌力3级，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，右上肢肌力5级，纳呆，不思饮食，口渴欲饮，语音卑微，对答切题，小便控制不及，尿不湿外用。左臀部等多处有淤青，双足轻度浮肿，体温37.5，脉搏96次/分，血压139/86mmhg，呼吸17次/分，Braden评分14分，ADL评分25分，跌倒/坠床2分。既往史：
11、2型糖尿病十余年，二甲双胍缓释胶囊2片 二次/日及“格列齐特缓释胶囊1片 二次/日，血糖控制尚可，2年前行胆囊结石手术，无药物、食物过敏史，医嘱予二级护理，低盐低脂糖尿病饮食，抗血小板聚集、降脂稳定斑块、活血化瘀、营养等对症治疗。患者当日急诊血常规示：白细胞 6.14*109/L,红细胞 1.50*1012/L,血红蛋白 51g/L,血小板 10*109/L,中性粒细胞百分比 2.4%,超敏C反响蛋白 86.71mg/L，白蛋白 34.30g/L；血小板报危急值，无腹痛腹胀不适，无黑便，未处理。18：30患者测体温38.8，遵医嘱予改一级护理，心电监护，吸氧，退热处理。降温后体温38.4。15
12、日6：10测体温38.5，无畏寒发热等不适，未做特殊处理，7：40测体温37.3。15日下午遵医嘱予肿瘤科会,第十三页，共二十八页。,诊，行骨髓穿刺术，过程顺利。血培养口头报告提示G-阴性菌生长。医嘱予抗炎输液治疗。16日开始反复屡次输注血小板、红细胞及新鲜血浆，无不良反响。复查血常规示：白细胞 3.56*109/L,红细胞 1.82*1012/L,血红蛋白 58g/L,血小板 7*109/L,淋巴细胞百分比 77.2%,单核细胞百分比 21.6%,中性粒细胞百分比 1.2%,超敏C反响蛋白 181.61mg/L；根据骨穿结果，诊断为急性淋巴细胞白血病，建议转上级医院血液科。17日上午出现呼吸
13、偏快，大于24次/分，21：00、18日19：00患者出现心率偏快、气促等不适，予解痉平喘对症治疗，稍缓解。5月21日出现双瞳孔对光反射迟钝，约0.2cm，22日复查白细胞 1.48*109/L,血红蛋白 48g/L,血小板 5*109/L；予继续输血治疗，重组人粒细胞刺激因子注射液100ug及重组人白介素-II1.5mg皮下注射升白细胞及血小板治疗，病室空气消毒。5.22查白蛋白 28.90g/L，5.25日复查血常规示：白细胞3.59*109/L，红细胞1.93*1012/L，血红蛋白61g/L，血小板4*109/L，超敏C反响蛋白101.20mg/L。当晚17：30分患者胸闷气急明显，血
14、氧饱和度偏低，遵医嘱予平喘治疗，19：52分家属商讨后决定自动出院，护送(h sn)患者出病房。,第十四页，共二十八页。,护理(hl)诊断,1.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关2.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关3.营养失调：与白血病引起代谢增高及贫血(pnxu)、低蛋白血症有关4.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有关5.预感性悲哀：与担忧治疗效果差，死亡率高有关。6.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气缺乏有关7.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮,第十五页，共二十八页。,躯体(qt)活动障碍,1.生活护理：根据日常生活能力给予病人相应(x
15、ingyng)的协助，增加病人的舒适感和满足病人的根本生活需求。2.运动训练：根据一般情况选择适宜的运动方式、持续时间、运动频度和进展速度，告知病人及家属目的及本卷须知，让他们积极配合，患肢注意保暖防寒，指导并协助被动运动，如抬高、屈曲等。3.心理护理：关心、尊重病人，鼓励其表达自己的感受，防止任何刺激和伤害病人的言行，多与病人家属沟通，耐心解答问题，鼓励病人及家属主动参与治疗、护理活动。4.用药护理：遵医嘱使用药物，观察不良反响及药效5.协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活动等，满足日常生活需求。,第十六页，共二十八页。,体温(twn)过高,1，病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关
16、病症，如咳嗽、咳痰等。2.预防感染：保持病房(bngfng)空气流通，物品整洁，定期消毒，注意保暖，限制探视家属人数及次数，如白细胞低于0.5，应给予保护性隔离，给予单人房，严格执行无菌操作原那么。3.做好根底护理：保持口腔、皮肤、会阴、肛门的清洁。,第十七页，共二十八页。,营养(yngyng)失调,1.绝对卧床休息，减少耗氧量，协助其Q1-2H翻身(fn shn)，保证充足睡眠。2给予吸氧，改善组织缺氧病症，协助其采取舒适体位。3.给予高蛋白、高热量、易消化食物，加强营养，少量多餐，多进食新鲜蔬菜、瓜果，防治口腔黏膜受损，改善全身情况。4.遵医嘱输血，以减轻贫血，严格执行输血流程，注意患者有无输血反响。5.定期复查血生化、血蛋白等，必要时静脉补充白蛋白等。,第十八页，共二十八页。,预感(ygn)性悲哀,1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受。2.向患者介绍治愈的典型病例。3嘱家属多关心，陪伴(pibn)及抚慰病人。4.向患者说明长期的负面情绪反而会加重疾病，不利于治疗与康复。5.讲解疾病的相关知识及本卷须知，防止情绪冲动，去除不安、恐惧、愤怒、保持心情舒畅。,第十九页，共二十
