1、病例资料,患者刘文凤，女，62岁，因全身红斑、丘疹伴发热18天于2022年08月21日入我院皮肤科。现病史：该患者自述8月3日接种“流行性出血热疫苗后，局部皮肤出现红斑、丘疹，未诊治。随即皮疹迅速增多，局部斑疹融合成大片状，上有散在针尖大小水疱出现，颜面及四肢肿胀，并出现发热，体温39.0。于当地医院经抗过敏治疗后，发热病症有所消退，水疱干瘪，但红斑及肿胀一直未见明显好转。,http:/,第一页，共三十二页。,入院查体：颜面、四肢肿胀，颈后、躯干双上肢及双下肢膝关节以上见弥漫红色斑疹，双下肢膝关节以下散在红色斑疹、丘疹，上有少量鳞屑。临床诊断：多形红斑型药疹、尿路感染、肝损害、变应性亚败血症性
2、红斑治疗原那么：激素、保肝、抗过敏、支持对症等治疗肝功能异常，胆红素进行性升高，转入我科。入科查体：一般状态差，表情痛苦，皮肤巩膜黄染，全身未见明显斑丘疹，外表广泛糠状脱屑，周身浮肿。,http:/,第二页，共三十二页。,辅助检查,(2022-08-30)血常规：白细胞总数12.6109/L。(2022-08-31)血常规：白细胞总数17.8109/L。(2022-09-04)血常规：白细胞总数12.5109/L，中性粒细胞计数7.60109/L。肝功：谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶74U/L，白蛋白28.1g/L。抗核抗体(ANA谱)阴性。风湿三项测定：C-反响蛋白2.29mg/dL。抗链
3、球菌溶血素“0测定(ASO正常。(2022-09-11)肝功：谷丙转氨酶391U/L，谷草转氨酶447U/L，白蛋白25.2g/L。(2022-09-14)血常规：白细胞总数22.0109/L，中性粒细胞百分比84.2%。(2022-09-21)肝功：谷丙转氨酶180U/L，谷草转氨酶369U/L，总胆红素173.50umol/L，直接胆红素144.70umol/L，间接胆红素28.80umol/L。DIC初筛试验：抗凝血酶51，D-二聚体2075.00ng/ml，纤维蛋白(原)降解产物8.4mg/L。自身免疫性肝病检测阴性。(2022-09-24)肝功：谷丙转氨酶148U/L，谷草转氨酶50
4、8U/L，白蛋白23.8g/L，总胆红素202.90umol/L，直接胆红素172.20umol/L，间接胆红素30.70umol/L。,http:/,第三页，共三十二页。,患者于2022年09月25日21：00出现呼吸费力，无明显呼吸困难，胸闷、气短，无恶心、呕吐，腹胀，无腹痛。查体：呼吸22次/分，血压100/60mmHg，心率86次/分，双下肺呼吸音弱，散在湿罗音，拟予氧气吸入、多功能监护，患者本人不同意，未予特殊处置。于2022年09月26日05：00出现四肢冰冷，呼之不应。查体：血压测不出，大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定，压眶反射消失，呼吸、心音消失。宣布临床死亡,http:/,第
5、四页，共三十二页。,变应性亚败血症,赵洋,第五页，共三十二页。,根本概述,变应性亚败血症又叫成人Still病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。,http:/,第六页，共三十二页。,临床特点,起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使病症缓解，但减量或停用激素时病症常可复发。,http:/,第七页，共三十二页。,病因及作用机制,病
6、因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反响。感染在急性期起一定作用，变态反响那么在整个病程中起作用。,http:/,第八页，共三十二页。,病理,皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。,http:/,第九页，共三十二页。,http:/,
7、第十页，共三十二页。,发热是最常见、最早见的病症，常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有12次顶峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身病症，发热持续12周后自行消退，热退后活动自如，犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症病症。,http:/,第十一页，共三十二页。,皮疹反复发作，一过性，高热时出现，热退后消失，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。,http:/,第十二页，共三十二页。,关节和肌肉病症多较隐匿、开展缓慢，尤其在儿童患者中易被无视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、
8、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时重，热退后减轻或缓解。个别病例可遗留关节变形。,http:/,第十三页，共三十二页。,淋巴结肿大半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反响性增生或慢性非特异性炎症。以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。,http:/,第十四页，共三十二页。,肝脾大肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后可缩小。,http:/,第十五页，共三十二页。
9、,其他病症约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏那么出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激病症及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。,http:/,第十六页，共三十二页。,并发症包括爆发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。,http:/,第十七页，共三十二页。,辅助检查,血常规和骨髓检查急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般1020109/L、最高达50
10、109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血：90%-100%多为低色素性贫血。50%血小板增高。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。,http:/,第十八页，共三十二页。,血清铁蛋白升高与疾病活动正相关，见于80%以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。,http:/,第十九页，共三十二页。,血沉明显增快、CRP升高各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高，血清C反响蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标
11、 滑液呈炎性改变 血培养阴性类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性 肝功能检查多有不同程度的异常,http:/,第二十页，共三十二页。,诊断标准,现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。1997年美国Cush标准 日本标准,http:/,第二十一页，共三十二页。,Cush标准,必备条件 次要条件必备条件+必要条件任何两项,发热39关节痛或关节炎 类风湿因子1：80 核抗体1：100,血白细胞15109/L 皮疹 胸膜炎或心
12、包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大,http:/,第二十二页，共三十二页。,日本标准,主要条件次要条件 排除主要条件+次要条件5项+主要条件2项+排除项,发热39，并持续1周以上关节痛持续2周以上典型皮疹白细胞增高10109/L，包括N80%,咽痛 淋巴结和或脾大 肝功异常RF-和ANA-,感染性疾病尤其是败血症和传染性单核细胞增多症 恶性肿瘤尤其是恶性淋巴瘤、白血病其他风湿病,http:/,第二十三页，共三十二页。,治疗,一、非甾体类抗炎药二、糖皮质激素三、免疫抑制剂及慢作用药物四、其他方法,http:/,第二十四页，共三十二页。,非甾体类抗炎药对局部患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身病症和
13、关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。,http:/,第二十五页，共三十二页。,糖皮质激素2mg/(kgd)方能有效，糖皮质激素是治疗本病的主要药物。当出现以下情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等病症，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待病症消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5mg5mg，后期减药更要谨慎，最
14、后用有效的小剂量维持一段较长时间。,http:/,第二十六页，共三十二页。,免疫抑制剂及慢作用药物为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情根本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。,http:/,第二十七页，共三十二页。,其他方法对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 5天，必要时4周重复。可联合中医中药治疗。,http:/,第二十八页，共三十二页。,总结,本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；
15、周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使病症缓解，但减量或停用激素时病症常可复发。,http:/,第二十九页，共三十二页。,现代医学对本病病因尚未完全说明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反响有关。本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。,http:/,第三十页，共三十二页。,Thank You!,第三十一页，共三十二页。,内容总结,病例资料。(2022-08-31)血常规：白细胞总数17.8109/L。(2022-09-14)血常规：白细胞总数22.0109/L，中性粒细胞百分比84.2%。感染在急性期起一定作用，变态反响那么在整个病程中起作用。病变活动期者IgG可增高，血清C反响蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。RF-和ANA-。对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗,第三十二页，共三十二页。,
