1、复杂先心病的手术方式选择,外科 沈向东中国协和医科大学 阜外心血管病医院中国医学科学院 心血管病研究所,第一页，共七十四页。,复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加)回流性病变(容量负荷增加),第二页，共七十四页。,肺血增多(肺高压),手术禁忌症全肺血管阻力10 wood单位或800达因秒厘米-5 正常值：2.5-4 wood单位或200-300达因秒厘米-5手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁,第三页，共七十四页。,肺血减少(紫绀),正常值300，1
2、50是根治术的禁忌症,正常值2，0.8是根治术的禁忌症,3是根治术的禁忌症,第四页，共七十四页。,体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加),第五页，共七十四页。,常见复杂先心病的手术选择,第六页，共七十四页。,TGA的分类,完全型TGA功能矫正型TGA解剖矫正型TGA解剖功能矫正型TGA,第七页，共七十四页。,完全型TGA,右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉,第八页，共七十四页。,功能矫正型TGACTGA,右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉,第九页，共七十四页。,解剖
3、矫正型TGA,右房 左室 主动脉左房 右室 肺动脉,第十页，共七十四页。,解剖功能矫正型TGA,右房 右室 肺动脉左房 左室 主动脉,第十一页，共七十四页。,完全型大动脉转位TGA,TGA的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉TGA的病理生理体循环和肺循环由串联变成并联,第十二页，共七十四页。,单纯TGA,约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术1975年Jatene动脉调转术的危险因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳答案时期年龄4周的小婴儿4-8周术中测压，LV/RV收缩压0.6-0.7行动脉调转术,第十三页，共七十四页。,单纯TGA,婴儿和
4、大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LVRV(收缩压)0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳答案适应证是解剖矫正型TGA极少 即：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉目前开展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺点：远期心律失常SVT、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全,第十四页，共七十四页。,复杂TGA,约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等,第十五页，共七十四页。,TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最
5、佳答案手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术旷置VSD以局部缓解缺氧,复杂TGA,第十六页，共七十四页。,复杂TGA,TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365),第十七页，共七十四页。,Nikaidoh手术,第十八页，共七十四页。,TGA合并RVOTO(主动脉瓣下
6、狭窄),Damus-kaye-stansel手术,Ann Thorac Surg，1975，20：724,第十九页，共七十四页。,TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全,Fontan手术+动脉switch手术,J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621,第二十页，共七十四页。,矫正型大动脉转位CTGA,CTGA的解剖右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联,第二十一页，共七十四页。,DORV的临床分类,VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-Bing局部TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动
7、脉骑跨VSD远离两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损,第二十二页，共七十四页。,矫正型大动脉转位CTGA,功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术Double switch手术合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术Double switch手术的其它适应证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Double switch术左室训练时间6月-1年,第二十三页，共七十四页。,Double switch 手术的动脉水平调
8、转,第二十四页，共七十四页。,Double switch 手术的心室水平调转,第二十五页，共七十四页。,右室双出口(DORV),第二十六页，共七十四页。,TGA类DORV,主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列心室内隧道术动脉调转术,第二十七页，共七十四页。,TGA类DORV的心内隧道手术,McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)(J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825),第二十八页，共七十四页。,
9、McGoon手术,第二十九页，共七十四页。,Kawashima手术,第三十页，共七十四页。,Kawashima手术,第三十一页，共七十四页。,三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小不小于主动脉瓣环径三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度,影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素,第三十二页，共七十四页。,TGA类DORV,主动脉、肺动左右排列心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Rastelli手术的替代手术，以防止外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nik
10、aidoh手术,第三十三页，共七十四页。,REV手术,第三十四页，共七十四页。,DORV with noncommitted VSD,第三十五页，共七十四页。,单心室类手术单一房室连接,临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心或右心发育不全综合征内脏异位综合征多脾，无脾，心房异构十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形,第三十六页，共七十四页。,单心室,双心室矫治,单心室矫治,肺血减少,肺血增多,体肺分流,无LVOTO,LVOTO,3月PAB,无SAo,SAo,6-12月双向Gleen,COA,3月COA成形+PAB,COA+SubAo,无SAo,SAo,3岁完成Fontan,Sub
11、Ao,3月PAB+VSD扩大,Damus手术,单心室类手术选择,第三十七页，共七十四页。,单心室类单一房室连接,单心室功能矫治,双心室解剖矫治,第三十八页，共七十四页。,单心室功能矫治,肺血减少PS,肺血增多PH,第三十九页，共七十四页。,肺血减少PS的单心室矫治,1-3月体肺分流,6-12月双向Glenn手术,2-4岁完成Fontan手术,第四十页，共七十四页。,肺血增多PH的单心室矫治,无LVOTS有LVOTS,1-3月PAB,6-12月双向Glenn手术,2-4岁完成Fontan手术,COA,COA+SAS,SAS,第四十一页，共七十四页。,单心室+COA矫治,COA成形+PAB,双向G
12、lenn手术,完成Fontan手术,1-3月,6-12月,2-4岁,第四十二页，共七十四页。,单心室+COA+SAS矫治,Damus-kaye-stansel+COA成形,双向Glenn手术,完成Fontan手术,第四十三页，共七十四页。,单心室+SAS矫治,Damus-kaye-stansel手术,VSD扩大+PAB,双向Glenn手术,完成Fontan手术,第四十四页，共七十四页。,15例6天COA成形，PBA,8例Gleen手术10月,7例Damus手术4月,5例Fontan完成5岁,死亡2例，1例退回,Ann Thorac Surg，1999，68：962-6,第四十五页，共七十四页。
13、,体肺分流术,目前主要选用的两种术式改进B-T分流术中心分流术共同优点：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改进B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉二级血管自控分流，不易分流过量中心分流升主动脉到主肺动脉中心血流，分流量难以掌握,第四十六页，共七十四页。,体肺分流术血管大小选择,第四十七页，共七十四页。,体肺分流术对Fontan类手术的潜在危险,肺动脉变形肺血管阻力增加容量负荷增加导致心功能受损,第四十八页，共七十四页。,肺动脉环缩术,环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg)原那么动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压,第
14、四十九页，共七十四页。,肺动脉环缩术的手术适应证,训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压到达0.7以上血氧饱和度在75%80%以上否那么加做体肺分流限制肺血流作为双心室矫治的预备手术维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压，MPAP1820mmHg要求血氧饱和度8085%，良好的麻醉，吸氧50%左右对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻,第五十页，共七十四页。,局部腔肺动脉吻合术PCPC,PCPC的病理生理学根底提高动脉血氧饱和度：90 左右减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征最佳答案年龄：612 月肺动脉压：
15、平均肺动脉压低于1820mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用“肝因子对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术,第五十一页，共七十四页。,Hemi-Fontan手术,第五十二页，共七十四页。,Fontan手术的适应证,肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位肺动脉压15mmHg肺动脉发育良好Nakata指数200-250McGoon率 1.8单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌LVEDP 12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣无返流年龄等多因素决定,第五十三页，共
16、七十四页。,全腔静脉肺动脉吻合术TCPC,TCPC的病理生理根底增加PCPC的效果“肝因子对肺小血管的维护作用TCPC的手术方式心内隧道和心外管道开窗或不开窗手术年龄和管道的大小术后抗凝问题,第五十四页，共七十四页。,单心室合并左室流出道梗阻的手术选择,DumasKayestansel 手术球室孔扩大肺动脉环缩术,第五十五页，共七十四页。,单心室的室缺与传导束的关系,第五十六页，共七十四页。,单心室分隔术,单心室的分隔术的手术指征Van graph A 型单心室(SLL)左室容积正常值170%无房室瓣畸形无主动脉瓣下梗阻无严重的心室肥厚单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童单心室分隔术的二期矫治婴儿二期手术时间：6-12月后单心室分隔术是否是解剖矫治,第五十七页，共七十四页。,单心室分隔术,第五十八页，共七十四页。,左心排血受阻的复杂先心病,左心发育不良综合征(HLHS)(Hypoplastic left heart syndrome)主动脉闭锁合并室间隔缺损主动脉瓣和瓣下梗阻,第五十九页，共七十四页。,HLHS的解剖,主动脉狭窄或闭锁+二尖瓣狭窄或闭锁 COA诊断标准左室舒张末容积指数
