1、第十四章精神发育迟滞与儿童少年期心理(xnl)发育障碍,第一页，共九十九页。,概 述(P211),心理发育：儿童出生以后的认知、情感、意志等心理活动以及能力、性格等心理特征的发展(fzhn)过程。生理发育儿童心理发育障碍：各种有害因素使儿童的正常心理发展过程受阻，表现在言语和学习、学习和运动、社会交往、智能等方面能力的发育延迟或异常。,第二页，共九十九页。,分 类,特定性言语和语言发育障碍特定性学校技能发育障碍特定性运动(yndng)技能发育障碍混合性特定性发育障碍广泛发育障碍 儿童孤独症(childhood autism)*Asperger综合征 Rett综合症 Helle综合症精神发育迟滞
2、（mental retardation）*,第三页，共九十九页。,较常见(chn jin)的一组疾病近义词：弱智 智障 智残 智力低下 痴呆 傻瓜起病于大脑发育成熟（18岁）以前。是一组由生物、心理和社会因素（先天或后天的）所导致的脑发育障碍临床特征为智力发育低下和社会适应困难，可同时伴有其他精神障碍或躯体疾病。,精神发育迟滞(chzh)概念,第四页，共九十九页。,起病年龄：18岁以前痴呆：18岁以后由于某种原因引起脑损害智力减退一组疾病智力整体水平(shupng)低于同年龄的平均水平(shupng)智力即智能（P35）智商（IQ）70在智力低下的同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷,精神发育迟
3、滞(chzh)概念解释,第五页，共九十九页。,精神发育迟滞(chzh)智商（一）,智商是判断智力水平的方法之一智商=（智龄/实际年龄）100常用的测试工具：韦氏（Wechsler）量表分成(fn chn)人、学龄儿童、学前儿童量表测试分为言语测试和操作测试智商知商 智商能力 智商成绩,第六页，共九十九页。,精神发育(fy)迟滞智商（二）,IQ水平在人群中呈 正态分布IQ70为智力低下(dxi)70-80为边缘智力80-110为正常智力110-130为高智商 130为超常智力,第七页，共九十九页。,精神(jngshn)发育迟滞病因（一）,复杂、多样，仍有许多病例难以确定病因遗传因素，围产期及18
4、岁以前影响神经系统的各种因素均能导致发病一般分为遗传因素先天性颅脑畸形(jxng)围产期有害因素出生后因素,第八页，共九十九页。,精神(jngshn)发育迟滞病因（二）,遗传(ychun)因素染色体畸变Downs syndrome等先天性代谢性缺陷症结节性硬化等,早期发现可预防（婚检、羊水(yngshu)PCR分析等），治疗效果差。,第九页，共九十九页。,围产期有害因素：妊娠期感染药物(yow)：临床用药必须注意！毒物：装修污染放射性酒精、缺碘先天性颅脑畸形较少见，产前检查可预防出生后因素脑损伤：中枢系统感染，脑缺氧，甲状腺功能低下（中国最多）社会心理因素：心理社会剥夺,精神(jngshn)发
5、育迟滞病因（三）,第十页，共九十九页。,精神发育(fy)迟滞临床表现（一）,第十一页，共九十九页。,精神发育(fy)迟滞临床表现（二）,个别轻度患者可表现出某种特长（岛状）：比如机械记忆，音乐绘画(huhu)等出现精神障碍的几率较高躯体疾病的处理,第十二页，共九十九页。,精神(jngshn)发育迟滞临床表现（三）,边缘智力智商在70-85之间，轻度(qn d)社会适应不良一般不诊断,第十三页，共九十九页。,精神(jngshn)发育迟滞的特殊类型1,Downs综合症痴呆(chdi)面容 短命唐氏筛选,第十四页，共九十九页。,唐氏染色体图谱(tp),第十五页，共九十九页。,唐氏案例(n l),第十
6、六页，共九十九页。,唐氏筛选(shixun),一般妊娠1416周左右(zuyu)，对羊水进行染色体检查可以判明患病与否。,第十七页，共九十九页。,精神发育迟滞的特殊(tsh)类型2,PKU常染色体隐形遗传疾病主要表现智力缺损缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸大量(dling)蓄积金发碧眼、皮肤白嫩、口唇鲜红，震颤，步态不稳，肌张力异常,第十八页，共九十九页。,苯丙酮尿征表兄妹婚配(hnpi)所生,第十九页，共九十九页。,精神发育迟滞的特殊(tsh)类型3,半乳糖血症常染色体隐形遗传糖代谢障碍缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶，半乳糖不能转换为葡萄糖而在体内蓄积中间产物半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P)对细
7、胞有害，主要侵犯肝，肾，脑和晶状体，故患儿哺乳后数日出现(chxin)呕吐、腹泻、脱水等症状。一周后，肝脏肿大，出现(chxin)黄疸、腹水和白内障。数月后出现智力发育障碍，常夭折。若出生后不喂以乳类和乳制品，婴儿能完全正常地发育。若中途停止乳类食物可改善症状，但智力不能恢复。如不及时处理易出现：低血糖性痉挛、肝功能不全和进行性智力障碍,第二十页，共九十九页。,精神发育迟滞的特殊(tsh)类型4,先天性睾丸发育不全-Klinefelter综合征患者性染色体为XXY，亦常称为XXY综合征。患者男性第二性征发育差，有女性化表现，如无胡须(hx)，体毛少，阴毛分布如女性，阴茎龟头小等，约25的患者有
8、乳房发育。患者身材高。四肢长，一部分患者（约14）有智力低下，,第二十一页，共九十九页。,Klinefelter综合征,第二十二页，共九十九页。,精神发育(fy)迟滞的特殊类型5,先天性卵巢发育不全-Turner综合征染色体核型为45（XO）患者表型为女性，身材矮小，智力常低于其同胞面呈三角形，常有睑下垂及内眦赘皮等，上颌突窄，下颌小且后缩，口角下旋呈鲨鱼样嘴，颈部的发际很低，可一直伸延到肩部，约50患者有蹼颈，即多余的翼状皮肤(p f)，双肩径宽，胸宽平如盾，乳头和乳腺发育差，两乳头距宽，常有指甲发育不全。婴儿期脚背有淋巴样肿，十分特殊。泌尿生殖系统的异常主要是卵巢发育差（索状性腺），常因原
9、发性闭经来就诊。由于卵巢功能低下患者的阴毛稀少，无腋毛，外生殖器幼稚。,第二十三页，共九十九页。,Turner综合征患者(hunzh)及其核型,第二十四页，共九十九页。,精神发育迟滞的特殊(tsh)类型6,脆性X综合征本综合征是人类(rnli)智力低下的常见病因之一，发生率仅次于Down综合征 X连锁遗传病X染色体的变异，主要为男性患者智力障碍 语言障碍 巨睾症 特殊面容 行为障碍,第二十五页，共九十九页。,X染色体长臂末端有一细丝(x s)部位,第二十六页，共九十九页。,精神发育迟滞的特殊(tsh)类型7,先天性甲状腺功能减低症分为地方性和散发性甲状腺合成不足所致(su zh)的全身疾病,第
10、二十七页，共九十九页。,克汀病案例(n l),黑龙江省佳木斯市桦川县集贤村，号称“天下第一傻”，当年全村3000人中有300多个傻子。这一家有四口人患有地方病，三人为轻度神经性克汀病，一人病重合并(hbng)佝偻症，这张是从村里拍的资料：,第二十八页，共九十九页。,第二十九页，共九十九页。,精神发育迟滞的特殊(tsh)类型8,结节性硬化症常染色体显性遗传性疾病智力缺陷，癫痫(dinxin)，面部皮脂腺瘤,第三十页，共九十九页。,结节性硬化症的面部(min b)皮脂腺瘤,第三十一页，共九十九页。,精神发育迟滞(chzh)的特殊类型9,胎儿酒精综合征母孕期（尤其是头三个月）过量饮酒(yn ji)所
11、致中枢神经系统症状，精神发育迟滞，身体发育缓慢,第三十二页，共九十九页。,18岁以前起病早年不被注意，往往入学后才被发现智力损害一旦发生(fshng)，治疗效果差重在早期发现与预防,精神(jngshn)发育迟滞病程与预后,第三十三页，共九十九页。,疾病诊断：是否分级 病因诊断：尽可能找寻病因治疗、预防诊断步骤：病史体检：临床发育评估，躯体疾病检查心理学诊断智力测试社会(shhu)适应评估实验室检查及染色体等遗传学检查,精神发育(fy)迟滞诊断,第三十四页，共九十九页。,18岁以前起病智商低于70有不同程度的社会适应困难中重度者有特殊的面容体征和神经系统体征实验室检查(jinch)：心理测评，其
12、他检查(jinch)诊断要慎重！,精神发育迟滞诊断(zhndun)标准,第三十五页，共九十九页。,暂时性发育障碍：心理因素，躯体疾病特定性发育障碍：阅读困难儿童(r tng)精神分裂症：少见注意缺陷与多动障碍：智力正常儿童孤独症：智力的各方面发展不平衡,精神发育迟滞鉴别(jinbi)诊断,第三十六页，共九十九页。,难以逆转，早期预防(yfng)！治疗原则：教育训练为主，药物治疗为辅教育训练：培智学校，多方面的合作轻度：重在培养生活自理能力及独立生活能力中度：生活自理及社会适应重度：配合能力，防止危险能力极重度：无能为力药物治疗病因治疗：对症处理：嫁接性精神病促进脑功能发育治疗：效果不明确,精神
13、(jngshn)发育迟滞治疗,第三十七页，共九十九页。,一级预防：优生优育 围产期保健二级预防(yfng)：定期检查 早期干预三级预防：减少残疾 提高适应,精神发育(fy)迟滞预防,第三十八页，共九十九页。,广泛性发育(fy)障碍（P216）,包括(boku)儿童孤独症，不典型孤独症，Rett综合征，Asperger综合征，多动注意缺陷伴有精神发育迟滞与刻板动作等类型。共同临床特点社会和人际交往和沟通模式的性质异常兴趣与活动内容局限刻板与重复,第三十九页，共九十九页。,儿童(r tng)孤独症概述,Kanner(1943)首次(shu c)报道10例 陶国泰（1984）国内首次报道4例录象,雨
14、人,第四十页，共九十九页。,是广泛性发育障碍的亚型，以男性多见，起病于婴幼儿期（36月内多），主要表现为不同程度的言语发育障碍，社会交往障碍，兴趣狭窄和行为方式刻板(kbn)等（Kanner三联征）约3/4伴有明显的精神发育迟滞，部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力（白痴学者）。,儿童(r tng)孤独症概念,第四十一页，共九十九页。,社会交往障碍核心症状无亲密感 无法建立友谊语言和非语言交流障碍缄默不语或较少使用语言语言运动能力损害，不会主动与人交谈兴趣狭窄及刻板僵硬的行为模式对环境倾向于要求固定不变不寻常的兴趣和游戏方式(fngsh)，特殊迷恋刻板重复的行为和特殊的动作姿势
15、对物体的非主要特征的兴趣及独特的接触方式,儿童(r tng)孤独症临床表现（一）,第四十二页，共九十九页。,儿童(r tng)孤独症临床表现（二）,感觉异常过于迟钝(chdn)或敏感智力障碍低智商智商发育不平衡：操作语言，机械记忆和推算能力强其他情感淡漠或不适切多动障碍强迫障碍睡眠障碍EP发作,第四十三页，共九十九页。,三岁前缓慢(hunmn)起病，病程冗长随着年龄增长症状略改善长期预后欠佳：社会适应不良,儿童(r tng)孤独症病程与预后,第四十四页，共九十九页。,生长发育史病史精神检查3岁以前：“Kanner三联症”：社会交往障碍，言语交流障碍，不正常的行为方式3岁以后(yhu)：不典型的
16、孤独症,儿童(r tng)孤独症诊断,第四十五页，共九十九页。,精神发育迟滞：早期鉴别比较难，精神发育迟滞表现的智力全面低下，孤独症更多的是智力发育不平衡。精神分裂症：特征性症状选择性缄默：言语交流有选择性 可交流强迫症：强迫症状Rett综合征：X染色体连锁显性遗传，早期发育正常，7到24月起病，病后丧失(sngsh)获得的言语功能，两手常刻版性扭动，过度呼吸及其他神经系统症状体征,儿童孤独症鉴别(jinbi)诊断,第四十六页，共九十九页。,教育训练为主：提高交往(jiowng)技能，促进语言发育，掌握生活技能等孤独症学校家庭教育，针对性的心理治疗：以行为治疗为主药物治疗：对症处理早期发现，早期治疗,儿童(r tng)孤独症治疗,第四十七页，共九十九页。,儿童(r tng)少年期情绪行为障碍,第四十八页，共九十九页。,儿童(r tng)行为与情绪障碍,80 多动障碍81 品行障碍82 品行与情绪混合障碍83 特发于童年的情绪障碍84 儿童(r tng)社会功能障碍85 抽动障碍86 其他童年和少年期行为障碍89 其他或待分类的童年和少年期精神障碍,第四十九页，共九十九页。,注意(zh
