1、,席汉氏综合症,内分泌科 刘良红,疾病(jbng)概述,病因(bngyn)与发病机制,临床表现,检查(jinch)与诊断,治疗与护理,第一页，共三十七页。,疾病(jbng)概述,席汉氏综合症（Sheehan），属常见的垂体前叶机能减退症。美国医生Sheehan于1935年首次描述，以前称为席汉氏，现称为希恩病。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死，垂体前叶内分泌功能不足(bz)所致垂体前叶机能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足(bz)，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病，患者多有产后大出血史及休克史。,第二页，共三十七页。,一.基
2、础知识,1.解剖：成人垂体重约0.5g，位于颅底蝶鞍窝内，外面被有坚韧的硬脑膜，顶部以硬脑膜内层形成(xngchng)的鞍隔与颅腔隔开。,第三页，共三十七页。,垂体解剖(jipu)复习:尺寸:左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm 重量:0.5 g 血供:前叶-垂体上动脉 后叶-垂体下动脉,第四页，共三十七页。,前叶:ACTH（促肾上腺皮质激素）TSH（促甲状腺激素(j s)）FSH（促卵泡激素）LH（黄体生成素）PRL（泌乳素）GH（生长激素）MSH（黑色素）后叶:ADH.催产素,前叶,后叶,垂体(chut)激素,第五页，共三十七页。,第六页，共三十七页。,A、产妇特殊(ts
3、h)的生理情况 B、腺垂体的血液供应特点,腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压(xuy)下降的影响。妊娠期妇女的腺垂体是生理性增生、肥大，重量可由0.5g增至1.0g，血运极为丰富，此时的腺垂体对缺血特别敏感，至分娩期更为明显。,第七页，共三十七页。,正常分娩后，随着胎盘分泌的支持垂体的激素水平的迅速下降，腺垂体也迅速复原，血流量减少，产后的凝血机制也增强。因胎盘滞留、子宫收缩无力等发生大出血、休克，循环(xnhun)血量锐减，则因交感神经反射性兴奋引起动脉痉挛
4、、闭塞，是使门脉系统血供锐减或中断。如未能及时输血、恢复血运，门脉血管内皮细胞受损局部释放的因子也可介导血管痉挛或狭窄，引起DIC，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大块缺血性坏死。,第八页，共三十七页。,产后腺垂体缺血性坏死 垂体前叶供血依赖(yli)垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，但受骨性限制，如遇缺血肿胀时极易损伤。大出血休克 血栓形成垂体前叶缺血坏死,第九页，共三十七页。,病 理,产后大出血体克死亡者，可见垂体大片坏死，病程长者，可见垂体明显缩小(suxio)，纤维组织替代，实质细胞消失，靶腺萎缩，内脏缩小(suxio)。,第十页，共三十七页。,临床表现,第十一页，共三十七页。,性
5、腺功能(gngnng)减退症候群,产后无乳、闭经、性欲减退、乳房萎缩，阴道粘膜萎缩，可导致(dozh)阴道炎，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。,第十二页，共三十七页。,甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘(bin m)、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。,第十三页，共三十七页。,肾上腺皮质(pzh)功能减退,明显(mngxin)疲乏、软弱无力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压、低血糖。皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅。,第十四页，共三十七页。,4、垂体(chut)危象,诱因 在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死(x
6、n j n s)、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。临床表现 高热型:T40，而P不相应增快 低温型:T30,TSH缺乏为主,以寒冷季节多见 低血糖型:最常见,精神症状明显 低血压、循环虚脱型:水中毒型:Na可低于110mmol/L 混合型:,第十五页，共三十七页。,垂体危象：各种应激，危重的腺垂体功能减退症。临床呈现(chngxin)：高热型（40）；低温型（30）;低血糖型；低血压、循环衰竭型；水中毒型；混合型。,第十六页，共三十七页。,实验室检查(jinch)与诊断,第十七页，共三十七页。,一.周围内分泌腺激素不足性腺功能：雌二醇、孕酮(yn tn)、睾酮，无排
7、卵体温 改变，T，精子数量减少。甲状腺功能：T3、T4、rT3肾上腺皮质功能：皮质醇、17羟类固醇、17 酮类固醇,第十八页，共三十七页。,二.垂体激素不足FSH，LH，GH，PRL，TSH，ACTH。葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应(fnyng)性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。,第十九页，共三十七页。,治 疗,预防，去除病因，加强营养，预防感染，避免(bmin)过劳，禁用或慎用麻醉剂，安眠剂，降糖药，中枢抑制药。,第二十页，共三十七页。,内分泌治疗 靶腺激素替代治疗：注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加(zngji)剂量。,第二十一页，共三十七页。,1、肾上腺皮质激素
8、ACTH分泌不足所致，球状带功能影响极微，选用强的松替代较合适。用法：68Am 5mg.Po.24Pm 2.5mg.Po.轻症：68Am 5mg.Po.即可剂量(jling)超过7.5mg时会出现过量的反应,2、甲状腺激素(j s)由小剂量开始，每34周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢复正常时的剂量为维持量。治疗中的TSH不能正确反映甲功。,第二十二页，共三十七页。,3、性激素与恢复生育 40岁以下的女性病人可周期性给予女性激素和黄体酮，40岁后可按绝经(ju jn)后处理。这种人工周期性激素撤退出血虽不能恢复排卵和生育，但对改善生活质量和减轻、延缓骨质疏松症有益。Sheehans患者需
9、生育者，可试用HMG和HCG治疗，促进卵泡发育、成熟而怀孕，同时做好围生期的医护，避免分娩过程中再次发生大出血。,第二十三页，共三十七页。,a糖皮质激素：最为重要，最先给予(jy)。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为 7.5mg强的松。应激时加量。氢化可的松20-30 mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。b甲状腺激素：小量开始，逐渐加量，因人而异。左甲状腺素 50150ugd 或干甲状腺素 40-120mgd。,第二十四页，共三十七页。,c性激素：女：人工(rngng)周期性月经：结合型雌激素0.625-1.25mgd（月经周期第125天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5-10 mg/d（月
10、经周期第1225天）(见下图)。,第二十五页，共三十七页。,垂体危象处理 a.首先50葡萄糖60ml静推，继而补充10葡 萄糖盐水，b.氢化可的松200-300mg/d静滴，c.小剂量甲状腺激素 d.水中毒者：利尿，氢化可的松 e.对症：纠正低血糖、水电解质紊乱，抗休克，抗感染，低温患者(hunzh)复温。f.禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药 等。,第二十六页，共三十七页。,垂体(chut)危象急救：,首先给予静脉推注50%葡萄糖液4060ml以抢救低血糖，5%GS静脉滴注，2040d/分，不可骤停。补液中加入氢化可的松300mg以上/天，静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环
11、衰竭者按休克原则治疗，有感染者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加或强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用电热毯逐渐(zhjin)加温，将体温升至35以上。禁用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。,第二十七页，共三十七页。,护 理,第二十八页，共三十七页。,临床(ln chun)护理,第二十九页，共三十七页。,护理(hl)评估,1.病史：（1）患病经过及目前状况：询问病人患病的起始时间，主要症状及其特点，有无多汗，饥饿，呕吐等消化道症状，详细询问既往及目前的检查治疗经过，用药情况，月经(yujng)史，生育史，产后有无大出血等。（2）心理，精神，
12、社会状况：评估病人对疾病的了解，接受程度及其心理状况，有无焦虑，呆滞，抑郁等精神系统症状以及家人的了解和支持程度。2.身体状况：包括患者体型的胖瘦，高矮，毛发的浓密，面色及有无浮肿等。3.实验室及其检查：包括垂体功能，甲状腺功能，肾上腺皮质功能有无异常变化，胰岛素水平是否变化等。,第三十页，共三十七页。,护理(hl)诊断,1.身体(shnt)意象紊乱 与身体(shnt)外观改变有关2.活动无耐力 与肾上腺皮质，甲状腺功能低下有关3.性功能障碍 与促性腺激素分泌不足有关4.便秘与体温过低 与继发性甲状腺功能减退有关5.体内激素不足，低血糖，低血钠等电解质紊乱等6.潜在并发症 低血糖性昏迷，垂体危
13、象等,第三十一页，共三十七页。,护理(hl)措施(1),1.加强心理护理及帮助获得家庭支持 主动、关心患者，认真倾听患者的倾诉，患者常常有自卑心理，鼓励患者表达自己的感受，取得患者的信任。与家属加强沟通，指导家人关爱患者，使其获得精神上的安慰与寄托。使患者消除自卑心理，树立战胜疾病的信心。2.帮助患者改变自身形象：由于患者自我形象紊乱，常常感到非常自卑。总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观失望、怨天尤人。这样极不利于疾病的治疗，因此护士应 给别人讲解些美学知识如佩戴假发等。3.性功能异常的护理：给患者提供一个隐蔽、合适的环境(hunjng)和适当的时间，鼓励描述目前的性功能、性生活与形态。接受病人讨论
14、问题时所呈现的焦虑，对病人表示尊重，给病人解释所用药物及对性功能的影响。提供可能的信息咨询，如性咨询门诊等。使病人明白性功能障碍与疾病本身有关，主动配合治疗。,3 帮助(bngzh)患者改变,6 激素治疗的护理(1)治,第三十二页，共三十七页。,护理(hl)措施(2),5.对症护理：有恶心、呕吐者，及时清理呕吐物，做好口腔护理；体温过低者注意保暖，避免受凉。6.激素治疗的护理：(1)治疗前向患者讲解激素的作用，替代疗法及副作用（满月脸、水牛背等），使患者解除不必要的思想顾虑，积极配合治疗。(2)密切观察有无腹痛、便血及继发感染的情况。一旦出现上述情况应立即停药并报告医生及时处理。(3)告知患者
15、不要随意减量或停药，应在医生的指导下调整剂量以免加重病情。7.潜在并发症（垂体危象）的护理：(1)密切观察生命体征、意识、瞳孔的大 小、对光反射及神经系统的多种深浅反射的变化。(3)避免感染、饥饿(j)、寒冷等诱发因素的刺激。(4)确保激素类药能及时准确使用。(5)一旦发生垂体危象则立即报告医生紧急处理。,第三十三页，共三十七页。,护理(hl)评价,1.病人能耐受日常活动，生活自理，活动耐力(nai l)增加。2.病人的便秘得到减轻或缓解，体温恢复正常。3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻。4.电解质紊乱得到纠正。5.未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现。,第三十四页，共三十七页。,健康(
16、jinkng)指导,1.避免诱因 指导病人保持情绪稳定，注意生活规律，注意保暖和皮肤的清洁，防止外伤。2.饮食指导 指导病人进食高热量，高蛋白，高维生素，易消化的食物，少食多餐，以增强机体抵抗力。3.用药指导 教会病人或其家属认识所服药的名称，剂量，用法及不良反应，和随意停药的危险性，必须按时按剂量的服用，不得随意增减药物剂量。4.观察与随访 指导病人或家属识别垂体危象的征兆，若有感染，发热，外伤，腹泻(fxi)，呕吐，头痛等情况发生时，应:立即就医，外出时随身携带识别卡，以防意外发生。,第三十五页，共三十七页。,Thank You!,第三十六页，共三十七页。,内容(nirng)总结,席汉氏综合症。是一种常见的发生于生育期妇女的垂体疾病，患者多有产后大出血史及休克史。由小剂量开始(kish)，每34周增加一次，直到血中FT3、FT4水平恢复正常时的剂量为维持量。40岁以下的女性病人可周期性给予女性激素和黄体酮，40岁后可按绝经后处理。这种人工周期性激素撤退出血虽不能恢复排卵和生育，但对改善生活质量和减轻、延缓骨质疏松症有益。3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻。Thank You,第三
