1、原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC),第一页，共三十七页。,原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分 患者(hunzh)出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿瘤而死亡。f第二军I大总长疮V.(Jforjinrrl,第二页，共三十七页。,黄疸(hungdn)、体重减轻、搔痒前三位主要症状,典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常(ychng)的 特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转氨酶AL
2、T水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金 标准p第二琢I大岛长范r:(UnuU/ir Jfnrjinnl,第三页，共三十七页。,ERCP或MRCP胆道造影可见：肝内外(niwi)胆管多发性狭窄与扩张、弥 漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变0芯二军I大歡长疮H7JTinnUrfi Jfnrpnnl,第四页，共三十七页。,hanghai,第五页，共三十七页。,Jfnrjinnl,第六页，共三十七页。,%|J3：MRCP肝总管(zn un)假阳性,第七页，共三十七页。,第八页，共三十七页。,第九页，共三十七页。,第十页，共三十七页。,*例6:PSC胆肠吻合(wnh
3、),yy f,(jhrwgUrrf,第十一页，共三十七页。,第十二页，共三十七页。,例7:PTC限制(xinzh),第十三页，共三十七页。,第十四页，共三十七页。,第十五页，共三十七页。,第十六页，共三十七页。,働：PSC 合并(hbng)胆,第十七页，共三十七页。,第十八页，共三十七页。,赞例9:PSC合并(hbng)胆管癌,第十九页，共三十七页。,例10:东方(Dngfng)型PSC,第二十页，共三十七页。,hanghai,第二十一页，共三十七页。,hanghai,第二十二页，共三十七页。,东方(Dngfng)型PSC,第二十三页，共三十七页。,例12:东方(Dngfng)型PSC,第二十
4、四页，共三十七页。,第二十五页，共三十七页。,东方(Dngfng)型PSC,第二十六页，共三十七页。,例12:东方(Dngfng)型PSC,第二十七页，共三十七页。,第二十八页，共三十七页。,第二十九页，共三十七页。,东方(Dngfng)型PSC,第三十页，共三十七页。,第三十一页，共三十七页。,东方(Dngfng)型PSC,第三十二页，共三十七页。,揭例13:PSC肝实质(shzh)大再生结节改变,第三十三页，共三十七页。,相列14:PSC肝实质不均匀(jnyn)灌注改变,第三十四页，共三十七页。,.(15:PSC肝实质小再生(zishng)结节改变,第三十五页，共三十七页。,普例16:PSC肝实质(shzh)楔形萎缩改变,第三十六页，共三十七页。,内容(nirng)总结,原发性硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现(chxin)胆。黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状。典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的 特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高。(UnuU/ir Jfnrjinnl。yy f。普例16:PSC肝实质楔形萎缩改变,第三十七页，共三十七页。,
