1、原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC),第一页，共三十一页。,概述(i sh),原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失(xiosh)。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。,第二页，共三十一页。,临床(ln chun)症状与诊断,黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高(shn o)ERC
2、P胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准,第三页，共三十一页。,影像(yn xin)表现,ERCP或MRCP胆道造影可见(kjin)：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变,第四页，共三十一页。,例1:PSC右肝管明显(mngxin),第五页，共三十一页。,例2：PSC肝胆总管(zn un)明显,第六页，共三十一页。,例3：MRCP肝总管(zn un)假阳性,第七页，共三十一页。,例4：早期(zoq)PSC,第八页，共三十一页。,例5：PSC合并(hbng)胆囊管低汇,第九页，共三十一页。,例6：PSC胆肠吻合(wnh),第十页，共三十一页。,例7：P
3、TC限制(xinzh),第十一页，共三十一页。,例8：PSC“环状”狭窄(xizhi)征,第十二页，共三十一页。,例8：PSC“憩室”征,第十三页，共三十一页。,例9：PSC合并(hbng)胆管癌,第十四页，共三十一页。,例9：PSC合并(hbng)胆管癌,第十五页，共三十一页。,例9：PSC合并(hbng)胆管癌,第十六页，共三十一页。,例10：东方(Dngfng)型PSC,第十七页，共三十一页。,例11：东方(Dngfng)型PSC,第十八页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第十九页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第二十页，共三十一页。,例12：东
4、方(Dngfng)型PSC,第二十一页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第二十二页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第二十三页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第二十四页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第二十五页，共三十一页。,例12：东方(Dngfng)型PSC,第二十六页，共三十一页。,例13：PSC肝实质(shzh)大再生结节改变,第二十七页，共三十一页。,例14：PSC肝实质(shzh)不均匀灌注改变,第二十八页，共三十一页。,例15：PSC肝实质小再生结节(ji ji)改变,第二十九页，共三十一页。,例16：PSC肝实质(shzh)楔形萎缩改变,第三十页，共三十一页。,内容(nirng)总结,原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)。虽然进展(jnzhn)缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状。典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高。例16：PSC肝实质楔形萎缩改变,第三十一页，共三十一页。,
