1、癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是指持续频繁的癫痫发作形成了一个固定的癫痫状态癫痫持续状态(尤其是惊厥性癫痫持续状态)是儿童(r tng)急重症，具有较高的致死率和致残率,第一页，共一百一十一页。,本病若不及时治疗，可因生命功能衰竭而死亡或造成(zo chn)持久性脑损害后遗症儿科医生应及早准确做出合理的临床决策，从而最终改善此症的预后,第二页，共一百一十一页。,讲座(jingzu)内容,第三页，共一百一十一页。,一、癫痫(dinxin)持续状态的定义,第四页，共一百一十一页。,一、癫痫持续状态(zhungti)的定义（status epilepticus，SE）,传
2、统的定义：指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识(y sh)不恢复，或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者,第五页，共一百一十一页。,现代SE概念Smith等认为惊厥持续5分钟或指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复Scott等认为以急诊(jzhn)治疗为目的应为惊厥持续5分钟以上；以病理生理学、流行病学和预后为目的惊厥应持续至少20分钟Pellock认为以引起癫痫发作的神经元持续活动，神经功能在持续或反复发作期间不能恢复达30分钟,第六页，共一百一十一页。,目前临床上对SE的时间窗的规定多种，如5,20,30分钟30分钟是最常用的时间窗标准Meldrum发现1次癫痫发作(fzu)
3、超过30分钟即出现不可逆的神经元损伤Theodore,Shinnar的临床研究显示已经发生5分钟以上的全面强直阵挛发作，几乎不可能立即终止,Meldrum.BS et al.Arch Neurology,1973;28:1-9;Theodore,WH,et al.Neurology.1994;4:1403-1407;Shinnar,S,et al.Neuruology.2001;49:659-664,第七页，共一百一十一页。,有学者认为可以(ky)把SE分为三个阶段,第八页，共一百一十一页。,第一阶段,称作早期癫痫持续状态(zhungti)(impending or early stage o
4、f statusepilepticus)表现为全面性惊厥性发作持续超过5分钟非惊厥性发作或部分性发作持续超过15分钟5分钟30分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者,第九页，共一百一十一页。,此期绝大多数发作不能自行缓解需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续(chx)状态,第十页，共一百一十一页。,第二阶段,称作已建立(完全(wnqun)的癫痫持续状态(established or full statu epilepticus)表现为发作持续30分钟以上或连续发作间歇期意识不能完全恢复者,第十一页，共一百一十一页。,难治的SE（RSE）：开始治疗以后惊厥仍持续60-90分钟，并对一线抗SE药物(
5、yow)如安定、氯硝安定、及二线抗SE药物苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性SE,第三阶段,第十二页，共一百一十一页。,二、癫痫持续(chx)状态的流行病学,第十三页，共一百一十一页。,癫痫持续(chx)状态的流行病学,癫痫持续状态（SE）神经科常见(chn jin)严重急症之一 占癫痫患者的2.6%-6.0%,第十四页，共一百一十一页。,癫痫持续(chx)状态流行病学调查,每年有3.66.6/100000人发生(fshng)全面性惊厥持续状态（GCSE）每年有2.67.8/100000人发生非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）各地区关于SE的死亡率文献报道不一，死亡率从3.4539%不等（Coe
6、ytaux；Koubeiss；Legriel；Murthy）,Coeytaux A et al.Neurology.2000;55(5):693-697；Koubeissi M et al.Neurology.2007;69(9):886-893；Legriel S et al.Intensive Care Med.2008;34(3):476-80.Murthy JM et al.Epilepsia.2007;48(12):2217-2223.,第十五页，共一百一十一页。,癫痫持续状态在新生儿和婴幼儿发病率较高37发生在1岁以内(y ni)73发生在3岁以内85发生在5岁以内有时癫痫持续状态
7、又是癫痫的首发症状,第十六页，共一百一十一页。,SE的死亡率SE患者死亡率在3.4539%约1%-2%癫痫(dinxin)患者直接死于SE生存者中48%出现精神发育迟滞37%有神经功能缺损，其中9%神经功能缺损直接来源于SE,第十七页，共一百一十一页。,死亡率与患者年龄(ninlng)和发作持续时间有关,第十八页，共一百一十一页。,三、癫痫(dinxin)持续状态分类,第十九页，共一百一十一页。,1.惊厥性SE（Convulsive statu epilepticus，CSE）新的SE诊断标准 成人及儿童（5岁）全身性惊厥发作持续超过5分钟，或2次以上(yshng)发作且发作间期意识不能恢复者
8、，称为全身性惊厥性SE（GCSE）,第二十页，共一百一十一页。,全面性惊厥性癫痫持续状态(Generalized convulsive status epilepticus，GCSE)是最严重(ynzhng)的一种癫痫持续状态，可以是部分性发作或全面性发作起源,第二十一页，共一百一十一页。,2.非惊厥性SE（(Nonconvulsive status epileptiNCSE）持续发作的意识模糊状态和行为改变(gibin)伴相应EEG异常超过半小时，无惊厥现象；或反复发作上述症状而间期意识和EEG未恢复正常，超过半小时者，称为NCSE,第二十二页，共一百一十一页。,非惊厥性SE根据(gnj)临
9、床特点及EEG改变分为 失神性持续状态（AS）精神运动性（复杂部分性）持续状态（CPS）,第二十三页，共一百一十一页。,3.癫痫性电持续(chx)状态,清醒(qngxng)一睡眠期电持续状态睡眠期电持续状态,第二十四页，共一百一十一页。,4.难治性癫痫持续状态(Refractory Status Epilepticus，RSE)开始(kish)治疗以后惊厥仍持续60-90分钟，并对一线抗SE药物如安定、氯硝安定、及二线抗SE药物苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性SE此症预后更差,第二十五页，共一百一十一页。,四、癫痫持续(chx)状态的病因,第二十六页，共一百一十一页。,1长期服用抗惊厥药物时
10、突然停药 是引起癫痫持续状态最常见的原因2感染:包括颅内感染(脑炎、脑膜炎)及颅外感染。颅外感染引起的高热惊厥一般发作时间短暂(dunzn)，但也可发生高热惊厥持续状态，与癫痫持续状态相似,第二十七页，共一百一十一页。,3缺氧性疾病 如窒息，呼吸循环系统疾病，一氧化碳中毒等 4代谢(dixi)紊乱 低血糖、低血钙、低血镁、水中毒、高钠血症等,第二十八页，共一百一十一页。,5脑血管病和头部外伤(wishng)颅内出血、急慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、颅内血管栓塞等6脑进行性或非进行性疾病 脑肿瘤、变性疾患、畸形等,第二十九页，共一百一十一页。,7中毒 中毒药物、食物(shw)、重金属中毒 8寄
11、生虫 脑囊虫等,第三十页，共一百一十一页。,在6个月以下的婴儿癫痫持续状态主要是由脑的器质性病变和代谢(dixi)紊乱所引起,第三十一页，共一百一十一页。,五、癫痫持续(chx)状态的临床表现,第三十二页，共一百一十一页。,1强直阵挛性癫痫持续状态 又称大发作持续状态强直阵挛性发作连续反复(fnf)出现间歇期意识不恢复常有瞳孔散大，对光反射消失，角膜反射消失出现病理反射,第三十三页，共一百一十一页。,患儿意识障碍程度与强直阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿(shuzhng)多次反复发作后，则造成严重脑缺氧和脑水肿而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直阵挛发作，形成恶
12、性循环,第三十四页，共一百一十一页。,2半侧性癫痫持续状态 表现为半侧肢体抽搐，这一类型癫痫持续状态主要见于小儿常见于新生儿或小婴儿虽为半侧发作，但定位意义不大可由于代谢紊乱(如低血钙、低血镁、低血糖等)或缺氧所引起有时表现为左右(zuyu)交替性发作,第三十五页，共一百一十一页。,发作开始时双眼共同偏视一侧眼睑和面肌抽搐同侧上肢和下肢呈阵挛性抽动发作持续时间长短不等，平均一小时(xiosh)左右，间歇期数秒至数十分钟，有时更长些。,第三十六页，共一百一十一页。,在发作间歇期常有神经系统异常(ychng)体征惊厥一侧的肢体可有偏瘫和病理反射。偏瘫程度轻重不等，常为暂时性瘫痪，称为“Todd氏瘫
13、痪”若有脑器质性病变时，可出现永久性偏瘫,第三十七页，共一百一十一页。,3限局性运动性癫痫持续状态 发作时抽动常见于面部(min b)，如眼睑、口角之抽搐；也可见于拇指、其他手指、前臂或下肢。抽动持续数小时、数日、数周或数月。发作时意识不丧失，发作后一般不伴麻痹此发作又称为“持续性部分性癫痫(epilepsia par-tialis continua)”,第三十八页，共一百一十一页。,多由于大脑皮层中央区的限局性病灶所引起常常是病毒性脑炎、生化代谢异常所致的脑病所致也有些患儿限局性运动性癫痫泛化，继发成全身性强直(qingzh)阵挛发作持续状态,第三十九页，共一百一十一页。,4失神癫痫持续状态
14、 多见于10岁以内原有癫痫的小儿。失神发作频频出现，呈持续性意识障碍，但意识并未完全丧失(sngsh)发作持续时间长短不一，由数小时、数日甚至数月不等半数病例在数小时内缓解,第四十页，共一百一十一页。,典型的失神(shshn)发作持续状态发作时脑电图呈持续性双侧同步性、对称性3次秒棘慢波短者持续数分钟，长者持续数日,第四十一页，共一百一十一页。,5精神运动性癫痫(dinxin)持续状态 又称颞叶癫痫持续状态，可表现为长时间持续性的自动症及精神错乱状态有时与失神癫痫持续状态很相似，须依靠病史和脑电图特点来鉴别,第四十二页，共一百一十一页。,失神癫痫的脑电图异常放电从开始就表现为双侧发作性放电而精
15、神(jngshn)运动性癫痫的脑电图先由一侧颞叶开始，然后向对侧扩散，成为继发性双侧放电,第四十三页，共一百一十一页。,6新生儿癫痫持续状态 新生儿期癫痫持续状态较常见，其临床多不典型，常表现为“轻微”抽动、呼吸暂停、肢体强直发作形式(xngsh)易变，不定形，常常从某一肢体抽动转到另一肢体抽动很少有典型的强直阵挛发作或整个半身的抽搐发作,第四十四页，共一百一十一页。,根据临床发作特点及脑电图检查，诊断癫痫持续状态并不困难需要注意的是，癫痫持续状态不一定都是肌肉抽动(chu dn)的发作形式，也可表现为意识和精神紊乱的发作形式脑电图检查对后一类发作的诊断起着重要作用在发作时脑电图表现为癫痫性放
16、电，即棘波、棘慢波、多棘慢波、阵发性慢活动等,第四十五页，共一百一十一页。,对每个癫痫持续状态的患儿都要尽量做出病因诊断(zhndun)，寻找原发病和脑的限局性病灶 实验室检查除一般血、尿、便常规及血生化检查外，应进行脑脊液检查,第四十六页，共一百一十一页。,磁共振可反映(fnyng)脑结构有无异常必要时还可做单光子发射扫描(SPECT)检查，SPECT可反映脑局部血流量情况,第四十七页，共一百一十一页。,六、癫痫持续(chx)状态的治疗,第四十八页，共一百一十一页。,尽早开始止惊治疗研究表明如果(rgu)惊厥发作持续超过5分钟10分钟，没有适当的止惊治疗很难自行缓解发作时间30分钟，脑会丧失系统性自动调节能力，并向过度兴奋转移发作时间越长，越难于控制，会增加产生永久性脑损伤的几率,第四十九页，共一百一十一页。,癫痫(dinxin)持续状态应做为急症处理。若不及时控制可造成脑的不可逆损害，甚至危及患儿生命应争取在发作后12小时内控制发作强调程序化治疗,第五十页，共一百一十一页。,应该在惊厥超过5分钟后即按照惊厥性癫痫持续状态（CSE）开始(kish)处理大于3O分钟而且两种止惊药未能控
