1、ANCA相关性小血管炎,第一页，共三十七页。,原发性血管炎分类(fn li)1994，Chapel Hill 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞颞动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,第二页，共三十七页。,第三页，共三十七页。,第四页，共三十七页。,ANCA相关性小血管炎AASV,概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症(ynzhng)为特征，少免疫复合物沉积与ANCA相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿(Wegenersgranul
2、omatosis,WG)显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-strauss syndrome,CSS),第五页，共三十七页。,ANCA：抗中性(zhngxng)粒细胞胞浆抗体,如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性(zhngxng)粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3PR3和髓过氧化物酶MPO,第六页，共三十七页。,间接(jin ji)免疫荧光法,pANCA-MPO,cANCAPR3,第七页，共三十七页。,AASV的靶器官(qgun),肾(最常见)75%90%肺 50%咳嗽、咳
3、痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡(fipo)毛细血管炎皮肤 33%CNS 25%,第八页，共三十七页。,1994 Chapel Hill 会议(huy)关于系统性血管炎的命名及定义,第九页，共三十七页。,WG根本(jbn)特性,坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围(zhuwi)、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90%anti-PR3三联征：上下呼吸道+肾脏,第十页，共三十七页。,初始病症慢性鼻炎、鼻窦炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形咽鼓管-中耳炎-听力丧失声门下(mnxi)狭窄：声嘶、呼吸喘鸣,上呼吸道(sh
4、nghxdo)受累,第十一页，共三十七页。,上呼吸道(shnghxdo)受累,第十二页，共三十七页。,下呼吸道病症(zhngzhung),气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影(ynyng)，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH)：7%-45%，弥漫毛玻璃样透亮度减低,第十三页，共三十七页。,肺部受累(shu li),第十四页，共三十七页。,第十五页，共三十七页。,肾脏(shnzng)损害,病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病(shn bn)综合征主要死亡原因之一,第十六页，共三十七页。,WG其它系统(xtn
5、g)受累,第十七页，共三十七页。,1994 Chapel Hill 会议(huy)关于系统性血管炎的命名及定义,第十八页，共三十七页。,CSS根本(jbn)特点,病理：组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润 结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎 病情(bngqng)进展：过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE,第十九页，共三十七页。,CSS呼吸系统(h x x tn)受累,过敏性或反响性鼻窦炎初始病症哮喘主要表现之一肺内浸润性病变 嗜酸细胞性肺炎 结节影或斑片状阴影，边缘(binyun)不整齐，弥漫性分布，易变
6、，阴影可迅速消失 胸腔积液 肺泡出血较WG及MPA少见，咯血、呼吸困难、低氧血症,第二十页，共三十七页。,第二十一页，共三十七页。,CSS其它(qt)表现,神经系统：大多数患者可出现，常见(chn jin)多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病皮肤表现：最常见为皮下结节心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌堵塞，主要死亡原因消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎,第二十二页，共三十七页。,1994 Chapel Hill 会议(huy)关于系统性血管炎的命名及定义,第二十三页，共三十七页。,MPA根本特征,病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死性肉芽肿性炎可呈急性起病：急进性肾小球肾炎
7、、肺出血和咯血(k xi)可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损害、间歇咯血为表现 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现60%pANCA，40%cANCA,第二十四页，共三十七页。,MPA皮肤(p f)病变,皮肤：紫癜(z din)和高出皮面的充血性斑丘疹多见，病理多为白细胞破碎性血管炎,第二十五页，共三十七页。,MPA肺部受累(shu li),50%肺部损害发生肺泡毛细血管炎 12%-29%的患者有弥漫性肺泡出血DAH大量的肺出血可导致呼吸困难、甚至(shnzh)死亡 局部患者可在弥漫性肺泡出血的根底上出现肺间质纤维化,第二十六页，共三十七页。,第二十七页，共三十七页。,第二十八页，共
8、三十七页。,MPA肾脏(shnzng)损害,MPA最常见的临床表现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压 局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭 25%-45%的患者最终需血液透析治疗(zhlio)肾脏病理为坏死性肾小球肾炎，其特征为节段性坏死伴新月体形成,第二十九页，共三十七页。,MPA其它(qt)受累系统,心血管：胸痛和心衰病症，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎 消化系统：消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起(ynq)的腹痛 神经系统：20-30%多发性单神经炎或多神经病变，另约11%患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作,第三十页，共三十七页。,AASV鉴别(jinbi
9、)诊断,第三十一页，共三十七页。,治疗(zhlio),诱导(yudo)缓解(3-6月),泼尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服(kuf)2mg/kg/d静脉0.8-1g/M,稳固治疗(3月),泼尼松：12.5mgCTX：口服1.5mg/kg/d,维持治疗,泼尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d,第三十二页，共三十七页。,EULAR关于(guny)血管炎的治疗建议-2022,第三十三页，共三十七页。,预后(yhu),WG未经治疗(zhlio)：平均生存期5mo，90%2年死亡原因：难以控制的感染、不可逆的肾损害CSS经治疗的CSS 1年存活率为90%，5年存活率为62%，未接受治疗的5
10、年生存率为25%最常见的死因：心肌炎和心肌梗死，继发于冠状动脉血管炎,第三十四页，共三十七页。,预后(yhu),MPA治疗后，90%改善(gishn)，75%完全缓解，约30%1-2年后复发 2年和5年生存率大约为75%和74%主要死亡原因是不能控制的病情活动、肾功能衰竭和继发感染以及肺脏受累,第三十五页，共三十七页。,第三十六页，共三十七页。,内容(nirng)总结,ANCA相关性小血管炎。如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称。神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病。局部患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾功能衰竭。各类血管动、静脉血管炎及血管外肉芽肿病变伴嗜酸性粒细胞浸润。1-1.5mg/kg/d。口服1.5mg/kg/d。局部型/早期SCr500umol/L,第三十七页，共三十七页。,
