1、1,小儿贫血的输血广州血液中心(zhngxn)临床输血研究所 田兆嵩,第一页，共三十页。,2,一、贫血的定义贫血是指血红蛋白（Hb）和血细胞比容（HCT）低于健康(jinkng)儿童的正常值。（一）世界卫生组织标准个月 Hb14岁 Hb与成人相同,第二页，共三十页。,3,（二）我国6个月内的婴儿贫血标准（会议(huy)暂定）新生儿 Hb145g/L;14个月 Hb90g/L;46个月 Hb100g/L。,第三页，共三十页。,4,二、病因（一）红细胞和Hb生成不足1造血原料缺乏：缺铁、叶酸、维生素 B12等；2再生障碍性贫血（原发性，继发性）；3.感染、癌症、慢性(mn xng)肾病等。,第四页
2、，共三十页。,5,（二）红细胞破坏过多（溶血）1 红细胞内在(nizi)缺陷。如：地中海贫血、血 红蛋白病等；2 红细胞外在因素。如：自身免疫性溶血 性贫血等。(三）红细胞丢失（失血）,第五页，共三十页。,6,三、小儿代偿性贫血（一）代偿性贫血的临床特征1呼吸和心率增加；2反应(fnyng)灵敏；3能饮水或吃奶；4正常、安静地呼吸，伴有腹部运动；5 极小的胸部运动。,第六页，共三十页。,7,（二）代偿性贫血的治疗1支持(zhch)疗法；2针对病因治疗；3密切观察，暂不输血。,第七页，共三十页。,8,四、小儿代偿不全性贫血（一）代偿不全的原因1需氧量增加（感染、疼痛、发热、运动）；2氧供应的减少
3、（急性失血(shxu)、肺炎）。（二）代偿不全的早期征象1呼吸快速伴肋间隙和胸骨上的回缩/凹陷；2因呼吸增加腹肌的使用；3鼻孔张开；4喂食困难。,第八页，共三十页。,9,（三）代偿不全的体征1 呼吸窘迫(jingp)；2 精神状态改变；3 脉搏减弱；4 肝脾肿大或充血性心力衰竭；5 毛细血管再充盈时间大于2秒；6 进食困难。*重度贫血儿童并发充血性心力衰竭少见，其呼吸 困难可能是酸中毒所致。,第九页，共三十页。,10,（四）代偿不全的治疗1.支持(zhch)治疗（1）改善通气，如坐起；（2）高浓度吸氧；（3）控制体温或发热以减少氧的需要；（4）取血标本作交叉配血试验及有关检查；（5）用利尿剂治
4、疗血容量超负荷和心力衰竭；（6）治疗急性细菌性感染。,第十页，共三十页。,11,2输血(sh xu)适应证（1）Hb40g/L(HCL 0.12)不论临床 情况如何都需要输血；（2）Hb4060g/L(HCT 0.130.18)伴 有酸中毒引起的呼吸困难或意识 障碍也需要输血。,第十一页，共三十页。,12,3 输血注意事项（1）如需要输血则应给足量红细胞使病情稳定；（2）红细胞5ml/kg通常能缓解症状（存在继续出 血或溶血除外）（3）用儿科小包装血液或输血装量以控制输血速 度和容量；（4）如果(rgu)需要快速输液则应首先输注红细胞 5ml/kg消除组织缺氧的急性症状。随后的输 血速度应放慢
5、，5ml/kg的红细胞历经1小时输 入；,第十二页，共三十页。,13,（5）为避免发生肺水肿，输血前口服(kuf)呋塞咪（速尿）1mg/kg或静注0.5mg/kg，缓慢注射，最大剂量 20mg/kg（药物不能加入血袋中）；（6）输血期间要密切观察心率、呼吸、血压及急性输 血反应等情况；（7）输血后复查Hb或HCT，必要时再输红细胞 510ml/kg；（8）为减少细菌污染的危险，输血前应保持血袋在 26，不用已离开冰箱30分钟以上的血液，一 袋血输完不能超过4小时。,第十三页，共三十页。,14,一、缺铁性贫血（最常见，发展中国家有 50%儿童缺铁）（一）病因 1.先天性储铁不足：如早产、双胎；2
6、.铁摄入不足：如：母乳喂养超过6个月未添加营 养物，牛乳喂养；3.生长发育快：随体重增加未添加含铁丰富的食物；4.铁的丢失(dis)过多：如：钩虫病，未加热鲜牛奶引起 过敏致小量肠出血等。,第十四页，共三十页。,15,（二）临床特点（6个月2岁最多见，起病缓 慢）1 一般表现：皮肤黏膜逐渐(zhjin)苍白，不爱活动等；2 髓外造血：肝脾肿大，年龄越小，肿大越明显；3非造血系统症状：如：食欲减退，可有异食癖，智 力差等。（三）实验室检查 1血象：呈小细胞低色素性贫血；2 铁代谢检查异常（血清铁、铁蛋白、骨髓可染铁 等）,第十五页，共三十页。,16,（一）治疗（去处病因及补铁）1补铁应以口服铁剂
7、为主（注射铁剂不比口服 铁剂产生更快或更好的疗效）；2铁剂的剂量以元素铁计算(j sun)（3mg/kgd）3一般不应输血，3岁以下儿童患重度贫血，特别合并急性感染者死亡率高，应输红细胞（510ml/kg）。,第十六页，共三十页。,17,一、其他营养缺乏性贫血（相对少见）（一）病因：缺少叶酸、VB12、VC、VA 等，由于不适当的饮食引起，感染使 其加重；（二）治疗：针对病因治疗，必要时联合(linh)用药，不轻易输血。,第十七页，共三十页。,18,七、感染性贫血（少见）（一）病因：1反复发生的病毒(bngd)或细菌感染可引起贫血；2婴儿长期反复感染、营养不良伴贫血称稚克什 综合征；3寄生虫感
8、染，如钩虫引起失血性贫血，疟原虫引 起溶血性贫血，HIV感染也会贫血。（二）治疗 针对病因治疗，严重贫血也有输红细胞适应证。,第十八页，共三十页。,19,八、纯红细胞再生障碍性贫血（少见）（一）病因：分为先天性和获得性两类，病因和发病机制比较(bjio)复杂。（二）临床特点 1先天性：生后23个月出现明显贫血，肝脾不大，骨髓中红系 增生极度低下；2获得性：2岁以后发病，突然发生贫血并逐渐加重，肝脾轻度 肿大，网织红细胞为零，骨髓红系抑制，病程呈自限性经过。（三）治疗 1先天性：首选免疫抑制剂治疗，红细胞输注仅限于对药 物治疗效果不佳者；2 获得性：去除病因，适当使用肾上腺皮质激素，严重贫 血可
9、输红细胞。,第十九页，共三十页。,20,九、再生障碍性贫血（一）病因：物理、化学及生物等多种因素所致，有的病因不明(b mn)。（二）临床特点：1 分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染；2 血象：三系细胞减少；3 骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。,第二十页，共三十页。,21,（三）治疗：1 病因治疗；2 对症治疗；3 造血干细胞移植；4 药物治疗；5 成分输血（1）Hb60g/L,对贫血耐受差可输红细胞；（2）血小板20109/L，严重出血应输血小板；（3）中性粒细胞0.5109/L伴感染(gnrn)注射G-CSF，不输 浓缩白细胞。,第二十一页，共三十页。,22,十、
10、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）（一）病因：红细胞内缺乏G6PD，进食蚕豆或某些 药物发生急性溶血。（二）临床特点：在某些诱发因素作用(zuyng)下，患儿发 生急性血管内溶血（贫血、黄疸及血红蛋白 尿）。,第二十二页，共三十页。,23,（三）治疗1 治疗原则：去除病因，补充血容量、碱化尿液等；2 输血：（1）Hb7090g/L有血红蛋白尿应输红细胞；（2）Hb70g/L，无论有无血红蛋白尿都应输红 细胞；（3）应输入G6PD正常者血液(xuy)，防止二次溶血。,第二十三页，共三十页。,24,十一(ShY)、地中海贫血（一）病因：常染色体不完全显性遗传性溶血性贫血。（二）临床特点
11、：1 慢性进行性溶血性贫血；2 轻型者呈轻度贫血或无症状；3 重型者贫血较重，常合并肝脾肿大；4 血象呈小细胞低色素性贫血。,第二十四页，共三十页。,25,（三）治疗1造血干细胞移植是根治本病的唯一有效办法；2输血(sh xu)：轻型者不需输血(sh xu)，重型者靠输红细胞 维持生命，不宜输全血（最好输少白细胞的 红细胞）。,第二十五页，共三十页。,26,1 输血方法：（1）低量输血：间歇输红细胞使Hb维持在6070g/L的“安全”水平，摆脱近 期死亡威胁；（2）高量输血：通过输血使Hb最低90100g/L，不是单纯为了减轻贫血症状(zhngzhung)，而是使患者的生长发育接近正常；（3）
12、超高量输血：通过输血使Hb维持在正常水平，由于极大地增加了输血 量，现已很少使用；（4）输年轻红细胞：可减少输血次数并延长输血间歇。由于只能降低输血 要求的12%16%，且制备繁琐、价格贵，也较少采用；（5）为防止长期输血发生血色病，当血清铁蛋白1000g/L时需用去铁胺 治疗。,第二十六页，共三十页。,27,十二、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（一）病因：体内产生了自身抗体，使红细胞破坏增速的一种 获得性溶血性贫血。（二）临床特点温抗体型：（）急性：岁以下婴幼儿，起病(q bn)急，表现为发热，贫血、黄疸、血红蛋白尿；（）慢性：多见于年长儿，起病慢，反复发作性溶血伴 黄疸，肝脾肿大。,第二
13、十七页，共三十页。,28,（三）治疗首选肾上腺皮质激素治疗输血（）输血应十分慎重，可输可不输时尽量(jnling)不输；（）病情稳定，即使b在g/L左右原则上不输血；（）患者的自身抗体能使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血；（）输入相对大量的红细胞，自身抗体可使输入的红细胞严重 破坏，导致输血无效或溶血现象；（）应输注洗涤红细胞，输血前应用肾上腺皮质激素，输血量 不宜太大，输血速度宜慢，病情垂危或年幼者 ml/(kgh)；,第二十八页，共三十页。,29,（）当患者的ABO定型发生困难时，可用温盐水洗涤红细 胞后再定型，如仍有凝集现象可将洗涤后的红细胞在 45C水浴(shu y)中放散数分钟，再用温
14、盐水洗涤数次后重新 定型；（）如果ABO血型一时难以鉴定，病情又十分危急，需要 紧急输血挽救生命时可输型洗涤红细胞；（）在交叉配血不完全相合时，应选择多份ABO血型相同 的血液做配合性试验，采用患者血清与献血者红细胞 反应最弱的血液输注；（）患儿取血样一次仅作一次配血用。,第二十九页，共三十页。,内容(nirng)总结,小儿贫血的输血。（一）红细胞和Hb生成不足。（一）代偿不全的原因。1补铁应以口服铁剂为主（注射铁剂不比口服。（二）治疗：针对病因治疗，必要时联合。（一）病因：物理、化学及生物等多种因素(yn s)所致，有的病因不明。1 分急性和慢性两型，临床表现有贫血、出血和感染。3 骨髓象：增生重度减低为急性型，增生不良为慢性型。十、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）。29,第三十页，共三十页。,
