1、强直性脊柱炎,王勇,第一页，共八十二页。,强直性脊柱炎（AS）Ankylosing spondylitis,第二页，共八十二页。,强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）,AS是一种慢性炎症性疾病，其病因不明，主要累及中轴骨，不过四肢骨骼也可明显受累。其病变主要发生于骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节的滑膜关节、软骨关节以及肌腱和韧带的骨骼附着点，并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛，严重者可发生脊柱畸形。早期主要病变发生在骶髂关节，尤其是下1/3。包括关节面模糊、骨质侵蚀、硬化、关 节骨性强直。发生在脊柱的病理改变有：椎体边
2、缘(binyun)骨质侵蚀、方形椎体、骨桥形成或骨性连接、椎 间韧带骨化等。,第三页，共八十二页。,病因学,1.遗传 遗传因素在AS的发病中具有重要(zhngyo)作用.HLA-B27基因位点，其中AS病人的阳性率有90%一级亲属子女患病概率高达20-40倍，国内研究为120倍,第四页，共八十二页。,2.感染 近年来研究提示AS发病率可能与感染相关。胃肠炎柳氮磺吡啶(bdng)3.自身免疫 免疫机制参与本病的发病4.其它 创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。,第五页，共八十二页。,病理(bngl)特点,AS的基本病理是附着点炎与滑膜炎早期：骶髂关节炎晚期:脊柱受累到的典型(di
3、nxng)表现为竹节状脊柱,第六页，共八十二页。,直性脊柱炎的基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症，韧带骨化属继发性修复性病变。一般病变(bngbin)始发于骶髂关节，逐步沿脊柱向上身延，波及椎间关节滑膜和关节囊，以及脊柱周围的韧带等软组织，发生钙化和骨化。病变(bngbin)可停止于任何脊柱节段，导致严重的驼背或称圆背，但也可强直于伸直位。,第七页，共八十二页。,第八页，共八十二页。,第九页，共八十二页。,强直性脊柱炎（AS）的发病(f bng)阶段,第十页，共八十二页。,临床(ln chun)症状,一、骨骼(gg)系统症状：AS可侵犯滑膜性关节、软骨性关节、韧带、肌腱本身及其在骨的附着
4、部，从而引起相应部位的临床症状。二、非骨骼系统症状：AS作为一种全身性慢性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱/韧带附着点外，还可累及其他器官。,第十一页，共八十二页。,骨骼(gg)系统症状（一）,骶髂关节最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸椎及颈椎。腰骶部或腰部(yo b)的疼痛、晨僵常累及臀部、大腿上升性疼痛：可由骶部向上蔓延,第十二页，共八十二页。,骨骼系统(xtng)症状（二）,腰椎 下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致(su zh)。早期为弥漫性肌肉疼痛，腰部前屈、后伸、侧弯和旋转均受限。,第十三页，共八十二页。,骨骼系统(xtng)症状（三）,胸廓胸椎腰椎受累(shu
5、li)后波及胸椎，可有胸背痛、前胸和侧胸痛，胸部扩张受限。胸痛为吸气性，可因咳嗽、喷嚏加重。主要由于肋椎关节、肋骨肋软骨连接处、胸骨柄关节和胸锁关节受累。胸廓扩张度较正常人降低50%以上。,第十四页，共八十二页。,骨骼(gg)系统症状（四）,颈椎早期可为颈椎炎，由胸腰椎病变上行而来。可发生颈-胸后凸畸形，头部固定于前屈位。颈后伸、侧弯、旋转可受限。可有颈椎部疼痛，沿顶部向头部放射，神经根痛可放射至头和臂。有颈部肌肉痉挛(jn lun)，最后肌肉萎缩。个别患者症状始自颈椎，逐渐向下波及胸椎和腰椎，称Bechterew病。,第十五页，共八十二页。,骨骼系统(xtng)症状（五）,周围关节周围关节受
6、累率为肩和髋40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%，极少累及手。肩和髋关节活动受限较疼痛突出，早期滑膜炎期，即活动受限，随着病变(bngbin)进展，出现软骨退变，关节周围结构纤维化，关节强直。,第十六页，共八十二页。,第十七页，共八十二页。,非骨骼(gg)系统症状（一）,心脏病变脊柱炎较重并有全身和周围关节病患者，心脏病变常见。表现为主动脉瓣闭锁(b su)不全、心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿-斯综合征。,第十八页，共八十二页。,非骨骼(gg)系统症状（二）,眼部病变结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%，眼部侵犯在周围关节病变者较常见。病程越长，发生(fshng)虹膜炎的机会越多。,第十九
7、页，共八十二页。,实验室和影响(yngxing)学检查,a.实验室检查(jinch)：CRP、ESR、HLA-B27、血清RF、血常规、尿常规、IgA、b.影像学诊断:X线检查、CT检查、MRI检查、超声检查、同位素（核医学）,第二十页，共八十二页。,骶髂关节炎,第二十一页，共八十二页。,第二十二页，共八十二页。,修订的纽约(ni yu)标准,临床诊断(zhndun)依据1下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随着活动改善，但休息不减轻2腰椎在前后和侧方活动受限3胸廓扩展范围小于同龄和性别的正常值,第二十三页，共八十二页。,放射学检查双侧骶髂关节炎-级，或单侧骶髂关节炎-级分级肯定：符合放射学诊断
8、标准和1项以上(yshng)临床标准,第二十四页，共八十二页。,2001年全国AS研讨会议(huy)诊断方案,1临床表现:(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适(bsh);或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎。症状持续6周(2)夜间痛或晨僵0.5h(3)活动后缓解(4)足跟痛或其他肌腱附着点病(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史(6)AS家族史或HLA-B27阳性(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状,第二十五页，共八十二页。,2.影像学或病理学:(1)双侧X 线骶髂关节炎级(2)双侧CT 骶髂关节炎级(3)CT 骶髂关节(gunji)炎不足级者,可行MRI检查。如表现软
9、骨破坏、关节(gunji)旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节(gunji)或关节(gunji)旁增强强度20%,且增强斜率10%/min者(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者3诊断:符合临床标准第1项及其他各项中的3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS,第二十六页，共八十二页。,物理检查（一）,Schobers test腰椎活动度测试从髂后上脊连线的中点向上、向下(xin xi)分别作一标记，令患者双腿站直弯腰，如上下两标记之间的间距增加少于4cm,即为(+).,10cm,5cm,第二十七页，共八十二页。,指地距离（脊柱(jzh)前屈功能评定）,中指(zhngzh)距
10、离地面的距离大约0-10c脊柱侧屈评定,第二十八页，共八十二页。,下颌胸骨(xingg)距离,正常(zhngchng)：0,第二十九页，共八十二页。,物理检查(二),胸廓活动度检查：在第4肋间隙测量(cling)，深呼、吸之胸围差2.5cm，为阳性。,第三十页，共八十二页。,物理检查(三),Patricks test(4字试验)该试验方法是将一条腿折曲、外展并外旋，如果受检者出现疼痛，可诊断(zhndun)Patricks test阳性.,An illustration of Patricks test,第三十一页，共八十二页。,实验室检查(jinch),疾病活动期，82左右的病人有血沉增快，
11、半数以上的病人血清C-反应蛋白增高，42 的病人有轻度低色素性贫血。90 以上的患者(hunzh)HLA-B27（+）。其他相关实验室检查有助于诊断及鉴别诊断。,第三十二页，共八十二页。,实验室检查(jinch),CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白，大量证据表明AS病情活动与CRP相关。ESR也是一种非特异性急性时相指标，敏感性还是特异性方面都不及CRP。HLA-B27在脊柱关节病的发病中发挥重要作用，但是必须注意，只有少数HLA-B27阳性(yngxng)患者患病，不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS的诊断。,第三十三页，共八十二页。,实验室检查(jinch),RF阳性有利于排除
12、AS，RF阴性有利于支持AS的诊断AS患者可表现为血色素下降，白细胞偏低，血小板增多，因此，有必要在AS治疗中定期检测血常规。AS患者尿检异常并不少见，较轻的仅表现为镜下血尿，严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿。AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见，而国外继发性肾淀粉样变较多见，最终可导致肾功能衰竭。因此,对AS患者应进行常规尿液检查，甚至尿微量白蛋白，24h尿蛋白定量(dngling)等，从而早期发现肾脏损害。,第三十四页，共八十二页。,实验室检查(jinch),AS患者的血小板活化功能明显高于正常人，且与病情的多项活动指标变化相似，可出现外周血CD62P与CD63存在(cnzi)过高表达。A
13、S患者不仅IgA水平明显升高，而且其血清浓度与疾病活动相关，因此，血清IgA水平也可作为评价AS活动性的指标之一。,第三十五页，共八十二页。,影像学检查(jinch),影像学检查是诊断及随访AS必不可少的方法。X线平片、CT、MRI及超声各有其优缺点。根据文献报道(bodo)，目前用于早期AS诊断的影像学检查手段主要是MRI。,第三十六页，共八十二页。,影像学检查(jinch)（一）,X线检查：骨盆正位片颈椎(jngzhu)正侧位全脊柱正侧位片,第三十七页，共八十二页。,骶髂关节炎的X线征分级(fn j)：,0级 正常。级 可疑骶髂关节炎。级 骶髂关节边缘模糊，略有(l yu)硬化和微小侵蚀病
14、变，关节间隙轻度变窄。级 骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节间隙消失。级 关节完全融合，呈强直状态，伴有或无残存的硬化。,第三十八页，共八十二页。,I 级为可疑(ky)变化；,第三十九页，共八十二页。,II 级可见(kjin)轻度异常，局限性侵蚀、硬化，关节间隙无改变。,第四十页，共八十二页。,III 级为明显异常，中度或进行性骶髂关节炎，并伴以下一项(或多项)变化:侵蚀(qnsh)、硬化、关节间隙增宽、狭窄或部分强直。,第四十一页，共八十二页。,IV 级为严重异常，完全性关节(gunji)强直。,第四十二页，共八十二页。,骨盆片示骶髂关节未见异常。MR增强冠状位扫描(som
15、io)示连接关节的纤维组织强化，另见右侧髂骨的关节面下骨髓水肿的强化。,第四十三页，共八十二页。,A：T1WI显示光滑的右侧骶髂关节面（星号(xngho)），但左侧的髂骨面软骨下骨可见带状的低信号形成（箭头），其边缘不规则，提示骨炎的存在。B：增强扫描显示骶骨与髂骨关节间隙软骨的强化（箭头），并向关节囊的前、后部延伸（箭），髂骨韧带附着处亦见强化。C：X线平片关节轮廓未见异常。,第四十四页，共八十二页。,正常(zhngchng)的脊柱序列,第四十五页，共八十二页。,AS脊柱(jzh)序列的变化,AS的主要症状是疼痛、活动困难(kn nn)或僵硬，因而影响脊柱的序列。还可出现脊柱的非功能性椎体旋
16、转。,第四十六页，共八十二页。,颈椎(jngzhu)正位/侧位片,在病变早期，当颈椎局部疼痛时，可引起局部肌肉痉挛。这时，由于肌肉的收缩，可以(ky)导致颈椎单个椎体的轻微旋转，在正位平片上可以(ky)显示两个椎体和棘突的反向偏移，在侧位片上可出现颈椎两侧关节突间隙的分离重叠，也可证实椎体的旋转。这是正常颈椎活动不可能出现的。,第四十七页，共八十二页。,颈椎(jngzhu)正位/侧位片,第四十八页，共八十二页。,第四十九页，共八十二页。,影像学检查(jinch)（二）CT检查(jinch),第五十页，共八十二页。,a I 级为可疑变化 b II级可见轻度异常，局限性侵蚀、硬化，关节间隙无改变；c III 级中度或进行性骶髂关节炎，伴侵蚀、硬化、关节间隙增宽、狭窄或部分(b fen)强直；d IV 级严重骶髂关节强直,第五十一页，共八十二页。,骶髂关节的CT检查提高了对本病的早期诊断率。（骶髂关节扫描+MPR斜冠状位重建(zhn jin)）骶骨端：软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙2mm、软骨下骨侵蚀、关节强直。,第五十二页，共八十二页。,女性，35岁，强直性脊柱炎骶髂关节急性期后患者(hu
