1、第九章 心脏(xnzng)瓣膜病,第一页，共六十一页。,第二页，共六十一页。,心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能和结构异常，导致瓣口狭窄和关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应(xingyng)房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。风心病仍是我国最常见的心脏病之一。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。,第三页，共六十一页。,二 尖 瓣 疾 病,第四页，共六十一页。,第五页，共六十一页。,第六
2、页，共六十一页。,二尖瓣狭窄(xizhi),第七页，共六十一页。,病因(bngyn)和病理,二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。单纯(dnchn)二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。罕见的其他的病因有先天性畸形、累及瓣环下和瓣叶的老年人二尖瓣环钙化、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。,第八页，共六十一页。,风湿热导致四种(s zhn)形式的二尖瓣结构粘连融合，可致二尖瓣狭窄：瓣膜交界处；瓣叶游离缘；腱索；以上部位的结合。单独的交界处增厚占30%，单独瓣叶游离缘增厚占15
3、%，单独腱索增厚占10%，其余的为一个以上的上述结构受累。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口横断面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈“鱼口”状。瓣叶的钙沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。钙化的严重程度和跨瓣压差大致相关。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。,第九页，共六十一页。,病理(bngl)生理,一、二尖瓣狭窄(xizhi)对左房室跨瓣压差和左心房压影响。二、左心房压升高对肺循环的影响三、肺动脉高压对右心室的影响,第十页，共六十一页。,临床表现,一、症状 呼吸困难、咯血(k xi)、咳嗽、声嘶二、体征（一）二尖瓣狭窄的心脏体征
4、（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征：由于肺动脉扩张，在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音。,第十一页，共六十一页。,实验室和其他(qt)检查,一、X线检查二、心电图三、超声心动图 M型示EF斜率(xil)降低，A峰消失，后叶前向移动和瓣叶增厚。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，并测绘二尖瓣口面积四、心导管检查,第十二页，共六十一页。,诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun),心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：经二尖瓣口的血流增加：严
5、重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音(xnyn)后。Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。左房黏液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。,第十三页，共六十一页。,并发症,一、心房颤动二、急性肺水肿三、血栓栓塞(shuns)四、右心衰竭五、感染性心内膜炎六、肺部感染,第十四页，共六十一页。,治疗(zhlio),一、一般治疗(zhlio)预防风湿热复发。近年来风湿热的临床表现常不典型。应长期甚至终身应用苄星青霉素120万U，每4周肌注一次。预防感染性心内膜炎。无症状者避免
6、剧烈体力活动，定期复查。呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。,第十五页，共六十一页。,二、并发症的处理（一）大量咯血（二）急性肺水肿（三）心房颤动（四）预防(yfng)栓塞（五）右心衰竭,第十六页，共六十一页。,三、介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法。（一）经皮球囊二尖瓣成形术（二）闭式分离术（三）直视分离术（四）人工瓣膜置换术 适应症为：严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离术者；二尖瓣狭窄(xizhi)合并明显二尖瓣关闭不全者。,第十七页，共六十一页。,预后(yhu),抗凝治疗后，栓塞发生(fshng)减少。手术治疗提
7、高了患者的生活质量和存活率。,第十八页，共六十一页。,二尖瓣关闭不全,第十九页，共六十一页。,病因(bngyn)和病理,慢性 风心病 二尖瓣脱垂 冠心病 腱索断裂 二尖瓣环和环下部钙化 感染性心内膜炎 左心室显著扩大 其他(qt)少见原因急性,第二十页，共六十一页。,病理(bngl)生理,一、急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与自肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室、使左心室和左心房容量负荷骤增，左心室来不及代偿，其急性扩张能力(nngl)有限，左心室舒张末压急剧上升。左心房压也急剧升高，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。由于左心室扩张
8、程度有限，即使左心室收缩正常或增加，左心室总的心搏量增加不足以代偿向左心房的反流，前向心搏量和心排血量明显减少。,第二十一页，共六十一页。,二、慢性左心室对慢性容量负荷过度的代偿为左心室舒张末期容量增大，根据Frank-Starling机制使左心室心搏(xn b)量增加；加上代偿性离心性肥大，并且左心室收缩期将部分血排入低压的左心房，室壁应力下降快，利于左心室排空。因此在代偿期左心室总的心搏(xn b)量明显增加，射血分数超正常。左心房的顺应性增加，左心房扩大。在较长的代偿期，同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房压和左心室舒张末压不致明显升高，肺淤血不出现。持续严重的过度容量负荷
9、终致左心衰竭，左心房压和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。,第二十二页，共六十一页。,临床表现,一、症状 急性 慢性(mn xng)风心病 二尖瓣脱垂,第二十三页，共六十一页。,二、体征慢性 心尖搏动：左心室增大时向左下移位。心音：心脏杂音：急性：第二(d r)心音肺动脉瓣成分亢进，非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。低调，呈递减型，不如慢性者响。,第二十四页，共六十一页。,实验室和其他(qt)检查,一、X线检查：急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度反流常见左心房、左心室增大，左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。二、心电图
10、：窦性心动过速常见。主要为左心房增大，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变。三、超声心动图：脉冲(michng)多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期高速射流，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达100%。左心房内最大射流面积4为轻度反流，48为中度反流，8为重度反流。经食管超声较经胸超声更为准确。四、放射性核素心室造影五、左心室造影,第二十五页，共六十一页。,诊断(zhndun)和鉴别诊断(zhndun),慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图，应注意与以下情况鉴别。一、三尖瓣关闭不全二、室间隔缺损三、胸骨左缘收缩期喷射性杂音：来自
11、左侧(zu c)者胸骨右缘第2肋间也可闻及。这些杂音见于健康人的无害性杂音；高动力循环或高心搏量时的功能性杂音；主、肺动脉根部扩张；左或右心室流出道梗阻（如主、肺动脉瓣狭窄）。,第二十六页，共六十一页。,并发症,心房颤动感染性心内膜炎体循环栓塞心力衰竭(xn l shui ji)二尖瓣脱垂,第二十七页，共六十一页。,治疗(zhlio),一、急性：治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。内科治疗，静滴硝普钠通过扩张小动静脉，降低心脏前后负荷，减轻肺淤血，减少反流，增加心排血量。静注利尿剂可降低前负荷。外科治疗为根本措施，采取紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）。部分(b fe
12、n)患者经药物治疗后症状完全控制，进入慢性代偿期。,第二十八页，共六十一页。,二、慢性内科治疗：预防感染性心内膜炎；无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访；心房颤动的处理同二尖瓣狭窄。心力衰竭者，限制钠摄入，用血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂和洋地黄。外科治疗：手术方法(fngf)有2种：人工瓣膜置换术，为主要手术方法(fngf)。临床上常难以确定该手术的最佳时间。晚期手术的效果差，趋向于早期考虑手术。对于无症状左心室收缩功能正常的严重二尖瓣关闭不全患者应密切随访。有症状者，应在左心室收缩末容量指数（LVESV1）50ml/、LVEF20mmHg之前或当左心室收缩末内径（LVESD）=4
13、5、LVESV1=50ml/时手术治疗。严重左心室功能不全（LVEF0.300.35）或左心室重度扩张，已不宜换瓣；二尖瓣修复术：LVEF0.150.20时，亦为禁忌。,第二十九页，共六十一页。,预后(yhu),急性严重反流伴血流动力学不稳定(wndng)者，如不及时手术干预，死亡率极高。慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后内科治疗5年存活率80%，10年存活率60%。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，无收缩期杂音者大多预后良好，年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，瓣叶冗长增厚，左心房、左心室增大者预后较差。,第三十页，共六十一页。,主动脉瓣疾病(jbng),第三十一页，共六十一页。,第三十二页，共六十
14、一页。,主动脉瓣狭窄(xizhi),第三十三页，共六十一页。,病因(bngyn)和病理,一、风心病：导致瓣膜(bnm)交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。二、先天性畸形（一）先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄（二）先天性主动脉瓣狭窄：先天性单叶瓣少见，瓣口偏心，呈圆形或泪滴状，出生时即有狭窄。二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合者极为少见。三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物限制瓣叶活动，常伴有二尖瓣环钙化。四、其他少见原因：
15、大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮。,第三十四页，共六十一页。,病理(bngl)生理,成人主动脉瓣口3.0。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。左心室对慢性主动脉瓣狭窄所致的压力负荷增加的主要代偿(di chn)是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力和左心室心排血量。左心室肥厚使其顺应性降低，引起左心室舒张末压进行性升高，因而使左心房的后负荷增加，左心房代偿性肥厚。肥厚左心房在舒张末期的强有力的收缩有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时所需的水平，以
16、维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维化等导致左心室功能衰竭。,第三十五页，共六十一页。,严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其作用机制为：左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌耗氧。左心室肥厚(fi hu)，心肌毛细血管密度相对减少。舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉。左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后两者减少冠状动脉血流。运动增加心肌工作和耗氧，心肌缺血加重。,第三十六页，共六十一页。,临床表现,一、症状：出现晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。（一）呼吸困难：劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，见于90%的有症状患者。进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。（二）心绞痛；见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致，极少数可由瓣膜的钙质栓塞冠状动脉引起。部分患者同时患冠心病，进一步加重(jizhng)心肌缺血。（三）晕厥或接近晕厥：,第三十七
