1、肝硬化 Hepatic Cirrhosis,第一页，共九十二页。,概述(i sh),我国常见疾病和主要死亡(swng)病因之一发病高峰年龄在3548岁男女比例约为3.68:1 出现并发症死亡率高,第二页，共九十二页。,概念(ginin),不同病因引起的,以肝组织弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病多系统受累肝功能减退和门静脉高压为主要(zhyo)临床表现晚期可出现各种并发症所有进展性肝病的终末期,第三页，共九十二页。,病因(bngyn),病毒性肝炎(n yn)慢性酒精中毒非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积肝静脉回流受阻,遗传代谢性疾病工业毒物或药物自身免疫性肝炎(n yn)血吸虫病隐源性
2、肝硬化,摄入乙醇80g/d10y（15%）,HBV、HCV、HDV（60-80%）,肝内胆汁淤积肝外胆道长期梗阻,缩窄性心包炎慢性右心衰竭Budd-Chiari综合征肝小静脉阻塞性病,肝豆状核变性（Wilson病）血色病1抗胰蛋白酶缺乏症IV型糖原累积病半乳糖血症先天性酪氨酸血症,四氯化碳、磷、砷,第四页，共九十二页。,药物(yow)性肝炎,抗生素类药物：抗结核药物利福平、异烟肼等；大环内酯类药，如四环素、红霉素、螺旋霉素等。解热(ji r)镇痛药物：如保泰松、阿斯匹林等。抗精神病药物：氯丙嗪、奋乃静。抗抑郁药物：阿米替林。抗癫痫药物：丙戊酸钠。镇静药物：苯巴比妥等。抗甲亢药物：他巴唑、PTU
3、等。抗肿瘤药物：丝裂霉素、更生霉素等。降糖药物：优降糖、拜糖平等。心血管药物：异搏定、安搏律定等。中药：大黄、苍耳子、相思子、野百合、天花粉、艾叶、川楝子等。,第五页，共九十二页。,发病(f bng)机制,肝星形细胞（HSC）激活(j hu)，细胞外基质（ECM）增加,广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架(zhji)塌陷,不规则结节状肝细胞团（再生结节）,纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）,第六页，共九十二页。,病理(bngl),小结节性肝硬化 结节大小相等(xingdng)，直径3mm大小结节混合型肝硬化 两项混合绝大多数肝硬化都属于这一类,第七页，共九十二页。,正常(zhn
4、gchng)肝脏,第八页，共九十二页。,小结节性肝硬化,第九页，共九十二页。,第十页，共九十二页。,大结节性肝硬化,第十一页，共九十二页。,大小(dxio)结节混合性肝硬化,第十二页，共九十二页。,肝脏主要(zhyo)的生理作用,分泌胆汁 蛋白质：合成、脱氨、转氨（凝血因子）物质代谢 糖：葡萄糖 糖原 脂类：合成、储存(chcn)解毒作用：氨、激素、醛固酮、抗利尿激素,第十三页，共九十二页。,临床表现（代偿(di chn)期）,症状较轻，缺乏特异性1.可有乏力、食欲减退、腹胀不适(bsh)、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻2.体征:肝脏肿大、肝区触痛3.肝功能正常或轻度异常4.鉴别常需依赖肝脏病理,第
5、十四页，共九十二页。,失代偿(di chn)期,肝功能减退全身症状 疲倦乏力、体重减轻、低热、肌肉萎缩等 消化系统 厌食、腹胀、腹泻等出血倾向与贫血 肝合成凝血因子减少、脾亢、肝炎(n yn)病 毒致骨髓造血功能下降内分泌失调 雌激素增多：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育 黑色素增多：肝病面容、皮肤色素沉着 醛固酮和抗利尿激素增多：钠水潴留 糖代谢异常 黄疸 胆汁分泌和排泄障碍,第十五页，共九十二页。,门静脉高压(goy)症,假小叶(xioy)、肝实质纤维化,直接(zhji)压迫门静脉,门静脉回流受阻,门静脉压,第十六页，共九十二页。,失代偿(di chn)期,门静脉高压(goy)症1.脾大：脾亢2
6、.侧支循环形成 食管和胃底静脉曲张 腹壁静脉显露和曲张 痔静脉扩张,第十七页，共九十二页。,第十八页，共九十二页。,肝门静脉(hepatic portal vein)是肝门静脉系的主干，长6-8cm，直径1.0-1.2cm。1主要由肠系膜上静脉与脾静脉在胰头和胰体交界处的后方汇合而成，相当于第2腰椎的高度。向右上斜行进入肝十二指肠韧带内，经肝固有动脉和胆总管的后方上行至肝门，入肝门前左、右叶，在肝内反复(fnf)分支，最后汇入肝血窦，与肝固有动脉的分支流入肝血窦的血，共同经过肝细胞后又汇合成小静脉，然后逐级汇入肝静脉,第十九页，共九十二页。,3.腹水(fshu),基本因素(yn s)门静脉高压
7、肝功能不全,第二十页，共九十二页。,腹水(fshu)机制,门静脉压力增加 内脏动脉扩张 血浆胶体渗透压降低继发性醛固酮增多抗利尿激素(j s)分泌增多,第二十一页，共九十二页。,肝功能不全,门静脉高压(goy),内脏血管(xugun)扩张,有效(yuxio)循环血容量,醛固酮抗利尿激素,内脏毛细血管压,淋巴液生成,腹水,血浆胶体渗透压,钠水潴留,肝硬化,第二十二页，共九十二页。,腹水、男性乳房(rfng)发育,第二十三页，共九十二页。,海蛇(hi sh)头、脐疝,第二十四页，共九十二页。,肝掌,第二十五页，共九十二页。,蜘蛛痣,第二十六页，共九十二页。,黄疸(hungdn),第二十七页，共九十
8、二页。,早期:触及(ch j)肿大的肝脏，质 硬、边钝，表面尚平滑晚期:触及结节状 坏死后萎缩者肝脏触不到 坏死与并发炎症者肝脏触痛,肝脏(gnzng)的临床表现,第二十八页，共九十二页。,并发症,食管胃底静脉曲张破裂出血(ch xi)自发性细菌性腹膜炎肝性脑病 水电解质和酸碱平衡紊乱原发性肝癌肝肾综合征肝肺综合征门静脉血栓形成,第二十九页，共九十二页。,食管(shgun)胃底静脉曲张破裂出血,最常见的并发症 多突然发生，一般出血量较大，多在1000ml以上，很难自行止血(zh xu)呕鲜血、血块、柏油便,第三十页，共九十二页。,自发性细菌性腹膜炎(SBP),机制：肠壁通透性增加,肠腔内细菌易
9、位临床表现：发热(f r)、腹痛、腹水增长迅速或持续不减、腹部压痛、反跳痛确诊：腹水为渗出液：WBC500106/L或 PMN250106/L 腹水培养(+),第三十一页，共九十二页。,肝性脑病,是最常见的死亡原因诱因：上消化道出血（最常见）摄入过多的含氮物质 水电解质紊乱(wnlun)及酸碱平衡失调 缺氧与感染 低血糖 便秘 催眠、镇静剂及手术,第三十二页，共九十二页。,水电解质和酸碱平衡(pnghng)紊乱,低钠血症低钾低氯血症酸碱平衡(pnghng)紊乱,第三十三页，共九十二页。,原发性肝癌(n i),多见于病毒性肝炎(n yn)肝硬化和酒精性肝硬化AFP肝区疼痛、肝大、血性腹水、发热,
10、第三十四页，共九十二页。,肝肾(n shn)综合征(HRS),主要病理生理特点是内脏小动脉(dngmi)明显扩张和全身动脉(dngmi)低血压，导致肾脏血管强烈收缩因而肾小球滤过率下降,第三十五页，共九十二页。,肝肾(n shn)综合征(HRS),机制 1、交感神经兴奋性增高 2、肾素-血管紧张素活动增强(zngqing)3、肾前列腺素合成减少，缩血管因子(血栓素A2、白三烯及内皮素等)增加 4、肾内血供降低,第三十六页，共九十二页。,肝肾(n shn)综合征(HRS),特点 自发性少尿、稀释性低钠血症、低尿钠、进行 性氮质血症。肾脏无器质性损害分型1型HRS：急进(jjn)性肾功能不全 2周
11、内Cr2倍或226umol/L2型HRS：慢性肾功能不全 Cr 133-226umol/L,第三十七页，共九十二页。,肝肺综合征(HPS),机制(jzh)：三联征,严重肝病(基础)肺内血管(xugun)扩张（关键）低氧血症/肺泡-动脉氧梯度增加,第三十八页，共九十二页。,门静脉血栓(xushun)形成,多无临床症状完全阻塞：腹痛、腹胀、血便、休克、脾迅速增大(zn d)、腹水迅速增加,第三十九页，共九十二页。,实验室检查(jinch),第四十页，共九十二页。,肝功能（失代偿(di chn)期）,酶学检查(jinch)丙氨酸氨基转移酶（ALT）门冬氨酸氨基转移酶（AST）r-谷氨酰转移酶（r-G
12、T）碱性磷酸酶（ALP）高胆红素血症,第四十一页，共九十二页。,肝功能（失代偿(di chn)期）,蛋白代谢(dixi)A/G降低或倒置前白蛋白下降早于白蛋白蛋白电泳免疫球蛋白,第四十二页，共九十二页。,凝血酶原时间(shjin)（PT）,正常值：12-14S 反映肝细胞急慢性损伤所致凝血因子、的合成障碍 与肝细胞受损程度正相关早期非活动性肝硬化正常(zhngchng)晚期肝硬化和肝细胞受损明显时延长 注射维生素K不能纠正,第四十三页，共九十二页。,腹水(fshu)检查,腹水为淡黄色的漏出 如并发腹膜炎时，则透明度降低，比重(bzhng)增高，细胞数增多，利凡他实验阳性，细菌培养有时阳性如革兰
13、阴性杆菌感染，腹水鲎溶解物试验（limulus lysate test）可阳性,第四十四页，共九十二页。,渗出液与漏出液鉴别(jinbi)要点,漏出液 渗出液原因 非炎症 炎症、肿瘤、理化因素外观 淡黄浆液 脓性、血性(xuxng)、乳糜透明度 透明或微混 大多混浊 比重 1.018 1.018Rivalta 阴性 阳性凝固性 不自凝 自凝,第四十五页，共九十二页。,渗出液与漏出液鉴别(jinbi)要点,漏出液 渗出液蛋白总量 25g/L 25g/L有核细胞记数 100106/L 500 106/L有核细胞分类 淋巴、间皮细胞 中性(zhngxng)、淋巴细胞细菌检查 无 有,胸腹(xin f
14、)水LDH200u/l 胸腹水LDH/血清LDH0.6 胸腹水pro/血清pro0.5,第四十六页，共九十二页。,其他系统(xtng)检查,第四十七页，共九十二页。,造血(zo xu)系统,脾功能亢进时应测定全血细胞及血小板计数(j sh)，必要时作骨髓检查；疑及DIC时应作凝血消耗因子试验,第四十八页，共九十二页。,血清(xuqng)免疫学检查,肝炎标志物AFP自身(zshn)抗体,第四十九页，共九十二页。,内分泌系统(xtng),雄激素减少，雌激素升高肾上腺皮质(pzh)功能减退（17-酮类固醇减少）继发性醛固酮增多,第五十页，共九十二页。,内分泌系统(xtng),肝性糖尿病时血糖升高，晚
15、期肝功能衰竭(shuiji)时血糖降低肝性脑病时可作血氨测定,第五十一页，共九十二页。,内分泌系统(xtng),肝肾综合征时应作肾功能检查疑及自身免疫性肝炎引起的肝硬化或胆汁(dnzh)性肝硬化时，应作相应抗体等免疫学检查,第五十二页，共九十二页。,影像学检查(jinch),超声波检查肝硬化代偿(di chn)期可见肝脏肿大，回声致密失代偿期肝脏表面凹凸不平，回声增粗或结节状改变门脉高压者可见门静脉主干内径增宽13mm，脾静脉内径8mm，脾大,第五十三页，共九十二页。,影像学检查(jinch),CT肝硬化代偿期肝脏(gnzng)肿大晚期肝脏缩小，肝门扩大和纵裂增宽，左右肝叶比裂失调肝脏密度降低
16、，增强后可见肝内门脉、肝静脉、侧枝血管、脾肿大,第五十四页，共九十二页。,影像学检查(jinch),MRI影象与CT相似不需要造影剂、多平面(pngmin)成象确定门静脉分流形成、有无静脉曲张优于CT,第五十五页，共九十二页。,CT,第五十六页，共九十二页。,食管(shgun)钡剂X线检查,轻度：静脉曲张仅限于食管下段，粘膜皱襞稍增粗，管腔轮廓不整，可呈锯齿状，食管收缩排空中度：静脉曲张累及食管中、下段，粘膜皱襞粗大，扭曲如蚯蚓，食管张力减退(jintu)，管腔稍扩张，轮廓凹凸不平呈串珠状，食管排空略延迟重度：静脉曲张累及食管中、上段至全长，管腔扩张，腔内见圆环，环状充盈缺损，轮廓高低不平，管壁蠕动减弱，食管排空延迟,第五十七页，共九十二页。,食管钡剂X线检查：食管静脉(jngmi)重度曲张,第五十八页，共九十二页。,胃镜检查(jinch)：食管静脉重度曲张，红色征,第五十九页，共九十二页。,肝活组织(zzh)检查,诊断肝硬化的金标准(biozhn)尤适用于代偿期肝硬化的早期诊断出血倾向为禁忌,第六十页，共九十二页。,诊断(zhndun),根据病史、症状、体征、实验室和辅助检查，对失代
