1、白 血 病,辽源市中心医院血液科,第一页，共一百二十一页。,第二页，共一百二十一页。,白血病定义(dngy),是一类造血(zo xu)干细胞恶性克隆性疾病,第三页，共一百二十一页。,临床(ln chun)特点,增殖(zngzh)失控,凋亡(dio wn)受限,分化障碍,第四页，共一百二十一页。,恶性克隆(k ln)细胞停滞在发育的不同阶段,堆积(duj),1.骨髓(su)2.其他 造血 组织,侵润器官,浸润组织,抑制正常造血,堆积,恶性克隆性细胞停滞在细胞发育的不同阶段,第五页，共一百二十一页。,白血病,急性(jxng)白血病,慢性(mn xng)白血病,慢粒,毛白,急性(jxng)淋巴细胞白
2、血病,急性粒细胞白血病,慢淋,第六页，共一百二十一页。,慢性(mn xng)白血病治疗效果较好 1.CML经过治疗如果达到完全细胞遗传学缓解（CCR)，70%的患者生存超过10年。2.CLL患者根据分期不同有些病人是不需要治疗，分期较晚的病人经过治疗大部分患者生存期在5年以上。,第七页，共一百二十一页。,急性(jxng)白血病的预后不是很乐观,第八页，共一百二十一页。,第九页，共一百二十一页。,第十页，共一百二十一页。,以往(ywng)的治疗结果不好,第十一页，共一百二十一页。,急性白血病-得到(d do)学者重视,随着对白血病的认识逐渐在加深，治疗效果、预后有很大改观。FAB分型（简单的细胞
3、形态、普通化学染色）MICM分型（分子生物学领域）平面三维、六维的升级 更好的了解疾病发生、发展，能从病因(bngyn)入手达到疾病治愈的目的。,第十二页，共一百二十一页。,例 如,FAB分型好比看肺CT片有个肿瘤，但具体是癌、炎性假瘤、肺错构瘤、结核(jih)球，我能只能凭经验去猜。MICM分型则相当于肺部取出病理，即能确定诊断、又能指导治疗、提示预后。,第十三页，共一百二十一页。,例如(lr)-AML-M3,检测到t(15;17)（q22；q21）染色体移位，形成PML/RARa基因，而恰恰(qiqi)是此基因的存在使本病有临床治愈成为可能，治愈好转率80%-维A酸,第十四页，共一百二十一
4、页。,AML-M2,基因-单纯ETO+，没有复杂染色体形成（3种以上异常）是预后好的一种类型，不需要骨髓移植，即可长期生存(shngcn)、临床治愈。,第十五页，共一百二十一页。,ALL,大部分急淋的患者预后不好，以前弄不清楚(qng chu)，但是现在我们发现了一个预后不佳因素：BCR/ABL+，在急淋中发现的融合基因，治疗当中需要加用格列卫，去除不良因素，使预后不好的疾病转变为预后好的疾病。这也是对白血病进一步认识。,第十六页，共一百二十一页。,随着医学的发展(fzhn)我们以后会在AL不断发现预后好的基因-研究相应的靶向治疗。预后不好的基因-将其转化为预后好的。疾病将被逐一攻克，只是时间
5、问题,第十七页，共一百二十一页。,目前大部分急性白血病还是需要骨髓移植方有治愈可能，除了(ch le)临床不断探索之外，减少易患因素、防治成为目前的关键。,第十八页，共一百二十一页。,环境因素,生活环境(hunjng)逐渐恶化,大气污染(d q w rn),第十九页，共一百二十一页。,一个人每天进行 次呼吸(hx)，吸入约1万升空气，吸入肺部可观的空气污染物。,第二十页，共一百二十一页。,大城市污染重；小城市污染小。,第二十一页，共一百二十一页。,有人(yu rn)统计在大城市生活的人每天吸入污染物相当于每天吸烟1-2包。,第二十二页，共一百二十一页。,戴口罩也许是一种防护办法(bnf)(PM
6、10有效）,第二十三页，共一百二十一页。,城市(chngsh)雾霾天气,第二十四页，共一百二十一页。,农村(nngcn)也逃不过雾霾天气,第二十五页，共一百二十一页。,雾霾为什么可怕(k p),PM2.5极易吸附(xf)多环芳烃类有机污染物和重金属，致癌、致畸、致突变的机率明显升高。,第二十六页，共一百二十一页。,第二十七页，共一百二十一页。,PM2.5 致癌/毒性(d xn)指数-五颗星PM10 致癌/毒性指数-四颗星,第二十八页，共一百二十一页。,晴天(qn tin)空气质量,臭氧-三颗星（与高层(o cn)大气臭氧不同）,它是由机动车辆和工业释放(shfng)出的氧化氮、挥发性有机化合物
7、与阳光反应而形成，阳光灿烂时，臭氧污染最为严重。,第二十九页，共一百二十一页。,二氧化硫(r yng hu li)-2颗星,来源(liyun)煤炭、石油的燃烧、火山爆发等,第三十页，共一百二十一页。,二氧化氮-2颗星,来源供热、发电以及机动车和船舶的发动机等燃烧(rnsho)过程。,第三十一页，共一百二十一页。,这些污染物除了作用呼吸道外，可随血液全身流动。母亲怀孕期间遭遇(zoy)空气污染生出的孩子长大后更容易出现焦虑、抑郁、注意力不集中,第三十二页，共一百二十一页。,一个人走出家门，他可能就身处致癌物的包围中，这可不是危言耸听，WHO下属的国际癌症研究(ynji)机构对外宣布确定室外空气污
8、染为新的致癌物，致癌级别与吸烟、吃发霉的食物、咀嚼槟榔、呼吸甲醛、石棉、紫外线照射等归为一类。,第三十三页，共一百二十一页。,1.室外(sh wi)空气不容乐观2.室内污染不容忽视（室内、车内）,第三十四页，共一百二十一页。,豪华装修(zhungxi)布染料（苯）木料（甲醛）大理石（射线）、油烟,第三十五页，共一百二十一页。,人在休息时，有害物质不会(b hu)休息(甲醛释放达几十年的衰减过程），它们无时无刻在侵蚀你的身体。呼吸道、皮肤-血液、组织-致癌、致畸,第三十六页，共一百二十一页。,都说自己家装修(zhungxi)污染小，有害物质少。,第三十七页，共一百二十一页。,1.不要频繁(pnf
9、n)装修2.,第三十八页，共一百二十一页。,电离辐射,X射线(shxin)R射线电离辐射广岛和长奇受原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高30倍。,第三十九页，共一百二十一页。,化学(huxu)因素,.苯及含苯的有机溶剂：汽油、橡胶、胶水等，与白血病的发生有关。如早年制鞋工人，长期接触含苯的胶水，比正常人患白血病高3-20倍。.氯霉素、保泰松：氯霉素及保泰松所致AA的患者发生白血病的危险性显著(xinzh)增高。,第四十页，共一百二十一页。,化学(huxu)因素,乙双吗啉:乙亚胺的衍生物，具有极强的染色体致畸性和致白血病作用(zuyng)。抗肿瘤药物：烷化剂被公认有致白血病作用（AML）。长期
10、应用抗肿瘤药物可引起治疗相关性肿瘤。,第四十一页，共一百二十一页。,遗传(ychun)因素,家族性白血病约占白血病7/1000.单卵孪生如果一个(y)患白血病，另一个(y)发病率1/5。Downs综合征（唐氏综合征）有21号染色体三倍体改变，其白血病的发病率50/10万，比正常人高20倍。先天性再生障碍性贫血（如Fanconi贫血）、Bloom综合征(侏儒面部毛细血管扩张）、共济失调-毛细血管扩张症及先天性丙种球蛋白缺乏症等白血病发病率均高。,第四十二页，共一百二十一页。,病毒(bngd),成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒(bngd)型所致。EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤
11、的关系也已被认识。（病毒进入人体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。）,第四十三页，共一百二十一页。,其他(qt)血液病,MDS淋巴瘤多发性骨髓瘤AA,第四十四页，共一百二十一页。,白血病的发生至少分两个(lin)阶段,1.各种原因所致的单个细胞原癌决定性突变，导致克隆性的异常造血细胞生成2.进一步的遗传学改变可能(knng)涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的灭活，从而导致白血病。,第四十五页，共一百二十一页。,骨髓有正常造血6-8倍的代偿能力，人的造血面积是有限，达到造血极限后造血
12、能力饱和，正常造血速度远远不如恶性造血速度，使正常造血受抑制。（白血病细胞和正常造血细胞不是同时生长(shngzhng)，互补干扰，而是以一种恶性克隆造血为优势。）,第四十六页，共一百二十一页。,第四十七页，共一百二十一页。,第四十八页，共一百二十一页。,临 床 表 现,急缓不一,急者,高热(gor)、出血,慢性(mn xng)者,面色苍白、皮 肤紫癜(z din)、月经增多,临床表现,第四十九页，共一百二十一页。,临床表现-正常骨髓造血(zo xu)功能受抑制表现,1.乏力、头晕，心悸气短。2.部分(b fen)患者因起病急，可无贫血。3.急性起病者特别是马上需要化 疗-疗HB 100g/L
13、以上 慢性者-HB60g/L以上,贫 血,第五十页，共一百二十一页。,临床表现-正常(zhngchng)骨髓造血功能受抑制表现,发热：白血病本身发热一般(ybn)为低热；合并感染时可高热、伴有寒战。常见的感染部位：口腔、肺部、肠道及肛周,第五十一页，共一百二十一页。,常见(chn jin)的病菌：革兰式阴性杆菌如肺炎克雷伯、绿脓、大肠、产气杆菌；革兰氏阳性杆菌发病率逐渐上升如金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌。因多伴有免疫缺陷，可发生病毒感染如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒。,第五十二页，共一百二十一页。,由于免疫缺陷、长时间应用(yngyng)抗生素、激素-部分病人合并真菌感染如念珠菌、曲
14、霉菌、隐球菌等,第五十三页，共一百二十一页。,第五十四页，共一百二十一页。,比较常见的肺部感染(gnrn)-真菌肺炎特点,白色念珠菌最为常见，占80%以上。侵犯粘膜、皮下及脏器，血行播散(b sn)可形成迁徙性脓肿。检查方法：直接镜检（刮取物、积液等）培养 组织病理学影像学特点：中下肺片状、结节状、团块状。,第五十五页，共一百二十一页。,真菌(zhnjn)肺炎,第五十六页，共一百二十一页。,真菌性肺炎(fiyn),第五十七页，共一百二十一页。,卡氏肺孢子(boz)虫肺炎,症状：潜伏期1-2个月，发热、干咳、呼吸急促、呼吸困难、鼻翼煽动和发绀。症状进行性加重。也可经血液、淋巴播散肝、脾、组织等。
15、肺部影像学：双肺从肺门开始的弥漫性网状结节样间质浸润，有时呈毛玻璃状阴影，一般不累肺尖、肺底和肺外带(widi)；有时可见肺部局限性结节阴影、大叶实变、空洞、肺门淋巴结肿大、胸水。,第五十八页，共一百二十一页。,卡氏肺孢子(boz)虫病,表现(bioxin)肺片,第五十九页，共一百二十一页。,肺孢子(boz)虫病,第六十页，共一百二十一页。,肺孢子(boz)虫病,第六十一页，共一百二十一页。,文献(wnxin)报道,白血病死亡原因(yunyn)第二位是感染,第六十二页，共一百二十一页。,文献(wnxin)报道,白血病死亡(swng)原因第一位是出血,第六十三页，共一百二十一页。,临床表现-出
16、血,以出血(ch xi)为早期表现的近40%。出血可发生在全身各个部位，以皮肤瘀点、瘀斑、齿龈出血、鼻出血、月经增多为多见。粘膜出血说明病情比较重。颅内出血、消化道出血危机生命。资料显示AL死于出血者占62.24%，其中颅内出血为87%。,第六十四页，共一百二十一页。,出血(ch xi)的原因,大量白血病细胞在血管中瘀滞、侵润。血小板减少凝血异常(ychng)感染,第六十五页，共一百二十一页。,第六十六页，共一百二十一页。,第六十七页，共一百二十一页。,第六十八页，共一百二十一页。,第六十九页，共一百二十一页。,过敏性紫癜(z din)-血管因素,第七十页，共一百二十一页。,临床表现-白血病细胞增殖(zngzh)、侵润的表现,1.淋巴结和肝、脾-多见于ALL，纵膈淋巴结肿大常见于T细胞ALL2.骨骼和关节-胸骨下段局部压痛；可出现关节、骨骼疼痛，儿童多见；发生骨髓坏死，可引起骨骼剧痛。3.眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤(ruli)或绿色瘤，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。,第七十一页，共一百二十一页。,4.口腔、皮肤浸润：多见于M4/M5,齿龈增生、肿胀；皮肤可见蓝灰
