1、颅脑肿瘤与颅脑先天畸形Intracranial tumors and Congenital malformations,神经外科李瑞岩,颅内肿瘤,*原发性颅内肿瘤占全身肿瘤的2%，儿童为7%*男性多于女性*各年龄组均可发生（2岁以下和60岁以上少见）,生长形式：,1 扩张性生长2 浸润性生长3 多灶性生长,压迫脑组织脑的破坏多灶性症状,引起症状类型：,1 颅内压增高症状2 局灶性症状,概述（1）,颅脑肿瘤(WHO),脑内神经细胞瘤(颞叶-基底核)室管膜瘤(脑室)脉络丛乳头状瘤海绵状母细胞瘤血管母细胞瘤星形胶质细胞瘤(单一形)少突胶质细胞瘤(单一形)室管膜瘤(大脑，脑室旁)神经细胞瘤(一般)神经
2、细胞瘤(多形性)室管膜瘤(多形性)脉络丛乳头状瘤(多形性)星形胶质细胞瘤(多形性)少突胶质细胞瘤(多形性)胶质母细胞瘤髓母细胞瘤,脑外神经鞘瘤脑膜瘤垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤(多分裂性)神经鞘瘤(多分裂性)肉瘤(蛛网膜，硬膜，硬膜外),预后治愈或可生存5年以上术后生存期3-5年术后生存期1-3年术后生存期6-12个月,恶性度I度良性II度亚良性III度亚恶性IV度恶性,肿瘤,脑肿瘤的恶性度分类,颅内肿瘤,诊断：,概述（2）,定位诊断，定性诊断,病史与体征辅助检查,颅脑X线摄片颅超声波探测脑电波描记造影CT，MRI检查脑血管造影其他检查,治疗：,手术切除（首选）放射治疗化学治疗,颅内肿瘤的放射治疗,
3、1 适应症,*颅内肿瘤位于重要功能区或部位深在不宜手术者*全身状态不允许手术切除者*对放射治疗较敏感的颅内肿瘤*手术切除疗法的辅助治疗者,*问题：1）感受性差异高生殖细胞瘤、恶性淋巴瘤低神经胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、Schwannoma2）放射线障碍,脑肿瘤的放射线治疗,2 方式,*将放射性核素置入肿瘤组织内*通过Ommaya囊经皮下穿刺将放射性同位素直接注入瘤腔*将吸有放射性同位素的明胶海绵术中插入肿瘤实质内,内照射法,外照射法,普通放射治疗对头皮、颅骨、脑组织有损伤伽玛刀放射治疗适用于脑深部小型肿瘤等中心直线加速器治疗精度逊于伽玛刀,颅内肿瘤的化学治疗,1 选药原则,*能通过血脑屏障、对中枢
4、神经无毒性、能维持高浓度药物*脂溶性高、分子量小、非离子化的药物*对脑转移病人，参考原发肿瘤的病理类型选择药物,2 常用药物,卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、司莫司汀(me-CCNU)、丙卡巴肼(procarbazine)、博来霉素(bleomycin)、阿霉素(adriamycin)、长春碱(vincristin)、替尼泊苷(VM26),3 副作用,颅内压升高坏死出血抑制骨髓造血功能,脑肿瘤的化学疗法,*方法：1）全身疗法：BCNU 单独疗法BCNU+VCR 疗法BCNU+VCR+PCZ 疗法IAR 疗法（合并放射线疗法）2）局部疗法：术中埋置化疗药物缓释剂术中肿瘤腔内置管，术后
5、皮下注入,胶质瘤 40-50%脑膜瘤 30%,国内颅内肿瘤发生率,垂体瘤 10-12%神经纤维瘤血管性肿瘤先天性肿瘤转移瘤,一、神经胶质瘤,*来源于神经上皮*颅内最常见的恶性肿瘤*占全部颅内肿瘤的40-45%*按细胞分化程度分四级,Tumours of Neuroepithelial Tissue(WHO,1993)Astrocytic tumoursOligodendroglial tumoursEpendymal tumoursMixed gliomasChoroid plexus tumoursNeruoepithelial tumours of uncertain originNeur
6、onal and mixed neuronal-glial tumoursPineal parenchymal tumoursEmbryonal tumours,A.星形细胞瘤 B.少枝胶质细胞瘤 C.室管膜瘤 D.混合性胶质瘤.E.脉络丛肿瘤F.神经细胞和神经细胞与胶质细胞混合性肿瘤G.松果体肿瘤H.胚胎性肿瘤,根据CT及MRI的胶质瘤的分级,T1WI,T2WI,Gd-DTPA,Low Grade Glioma,T1WI,T2WI,Gd-DTPA,High Grade Glioma,星形细胞瘤 Astrocytoma,*胶质瘤中最常见的一种，占40%*恶性度低 Gr.I-II*好发年龄：25
7、-49岁*男性多见*临床表现：,病程缓慢，可达数年。初发症状多为癫痫；缓慢进展的偏瘫。,Astrocytoma Gr.II,MA ZhH M21,Astrocytoma Gr.II,MA ZhH M21,Astrocytoma Gr.I,YANG JJ M21,多形性胶质母细胞瘤Glioblastoma Multiforme,*Grade IV*约占胶质瘤的12%*多发于成人大脑半球*瘤中心多处坏死、出血*临床表现：神经功能障碍*病程发展快，治疗仍是难点*平均生存10月左右,病例1：76岁 男性主诉：头痛伴恶心2月，步行不灵活1月体征：淤血乳头，左侧偏瘫，左侧同名半盲,Glioblastoma
8、 Multiforme,Grade IV,Grade IV,Glioblastoma Multiforme,Grade IV,Glioblastoma Multiforme,少枝胶质瘤 Oligodendroglioma,*占胶质瘤7%*多生长于两大脑半球白质内*增长缓慢*形状不整，分界清*瘤内钙化*治疗：手术+放疗+化疗,髓母细胞瘤 Medulloblastoma,Grade IV好发年龄：210岁好发部位：小脑蚓部，侵犯第四脑室、小脑半球、延髓临床表现：治疗：,脑积水恶心、呕吐、行走困难蛛网膜下腔内转移,手术切除，建立导水管畅通性放疗（全脑+全脊髓）,ZHAO S.F13,ZHAO S.F
9、13,二、听神经鞘瘤Acoustic Neurinoma,*占颅内肿瘤的10%*良性 有完整包膜*桥小脑角综合症*影像诊断*治疗,X线：内耳孔扩大-上下径差2mm增强CT：肿瘤阴影MRI：T1-低；T2-高；Gd-均一增强,手术放射治疗：伽玛刀,听神经鞘瘤临床症状,桥小脑角综合症,(1)患侧的神经性耳聋伴耳鸣 前庭功能消失(2)同侧三叉神经及面神经受累(3)同侧小脑症状(4)后组脑神经症状(5)颅内压增高症状,第VIII脑神经解剖与听神经鞘瘤发生关系,SV：上前庭神经(superior vestibular nerve)IV：下前庭神经(inferior vestibular nerve)VI
10、I：面神经(facial nerve)Co：蜗神经(cochlear nerve)IM：中间神经(intermediate nerve)T：肿瘤(tumor),右侧,右侧,右侧,左侧,(正常),(正常),IM,Co,前,前,上,上,后,后,三、脑膜瘤 Meningioma,*约占颅内肿瘤总数的20%*良性，病程长*好发部位*病理*女性多于男性*好发年龄：30-50岁(60%)*可来自颈内动脉和颈外动脉双重供血*肿瘤对放射及化学疗效果不显著,与硬脑膜紧密粘连血供丰富钙化常见囊变不多瘤细胞排列成同心圆样漩涡体,矢状窦旁，大脑突面，蝶骨嵴鞍区，嗅沟，后颅窝，脑室内,脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生
11、物。它们可来自硬脑膜成纤维细胞和软脑膜细胞，但大部分来自蛛网膜细胞，也可发生在任何含有蛛网膜成分的地方，如脑室内脑膜瘤来自于脑室内的脉络丛组织。,各种脑膜瘤与硬膜、大脑镰、上矢状窦的位置关系,A 大脑突面脑膜瘤B 大脑镰脑膜瘤(常侵及到对侧)C 矢状窦旁脑膜瘤(不少浸润到上矢状窦),A,B,C,Parasagittal Sinus Meningioma,Parasagittal Sinus Meningioma,Convexity Meningioma,Convexity Meningioma,Cerebellopontine Angle Meningioma,Olfactory Groove
12、 Meningioma,FEI HQ F38,Meningioma,FEI HQ F38,Meningioma,LIU LH F46,Meningioma,LIU LH F46,Meningioma,Tail Sign,Tail Sign,四、原发性中枢神经系统淋巴瘤 primary central nervous system lymphoma,是一种仅发生于脑和脊髓，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤。它是一种比较少见的淋巴瘤，约占中枢神经系统肿瘤的0.3%1.5%。MRI多数表现为T1WI上呈稍低至等信号，T2WI上呈等至稍高信号，免疫抑制患者多呈不均匀或环形强化，而无免疫抑制患
13、者多呈均匀明显强化 术后放疗是原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的常规治疗之一，平均生存时间为818个月,五、生殖细胞肿瘤Germ cell tumor,分为生殖细胞瘤、胚胎瘤、卵黄囊瘤、绒毛膜上皮瘤、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤。平扫CT可见与脑灰质等密度或稍高密度，松果体区生殖细胞瘤钙化的几率较鞍区生殖细胞瘤高得多。MRI多数T1为等或稍低信号，T2为稍高信号，少数亦可为等信号;注药后均匀一致的强化，边界清楚，有时少数仅呈中度或不均匀强化。脑脊液 中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明显增高。脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞。70%病例脑脊液中可出现上皮样细胞，但并不一定意味着发生脊髓转移。,六、表皮样
14、囊肿和皮样囊肿epidermoid and dermoid cyst,表皮样囊肿，也称为胆脂瘤或珍珠瘤系由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。好发于桥小脑角、鞍区和四脑室,囊壁薄，由一层表皮组织形成，囊内由上皮碎屑、角蛋白、和胆固醇组成。囊肿不规则，沿缝隙生长是特点.皮样囊肿是由皮肤外胚层包埋于神经沟内发展而成，内常有皮肤各种成分，如皮脂腺、毛囊、毛发等结构。好发于中线部位，常见后颅窝，其次为额叶底部或脑干。,七、垂体腺瘤Pituitary Adenoma,*发生于垂体前叶*占颅内肿瘤的10%-12%。*良性*分类：,PRL腺瘤GH腺瘤ACTH腺瘤无功能腺瘤,据大体形态分为:微腺瘤：直径1.
15、0cm 巨大腺瘤：直径3.0cm,分类,苏丹柯森,鲍喜顺,垂体腺瘤的临床症状,内分泌症状：,视力下降、视野缺损(双颞侧偏盲),*PRL腺瘤：闭经、泌乳、不育 性欲减退、阳萎、体重增加*GH腺瘤：青春期前-巨人症 成人-肢端肥大症*ACTH腺瘤：满月脸、水牛背、皮肤紫纹、肥胖、高血压、性功能减退,视神经或视交叉压迫,垂体腺瘤的治疗,*药物治疗：嗅隐停*首选手术治疗：,经蝶窦入路垂体腺瘤切除术经额入路垂体腺瘤切除术,LI FX F50,P,E,Pituitary Adenoma,LI FX F50,Pituitary Adenoma,LI FX F50,Pituitary Adenoma,WANG
16、 GX F61,Pituitary Adenoma,WANG GX F61,Pituitary Adenoma,WANG GX F61,Pituitary Adenoma,YAO XQ F56,Pituitary Adenoma,Pituitary microadenomaDynamic MRI,颅咽管瘤 Crainopharyngioma,*先天性肿瘤*占颅内肿瘤的5%*多见于儿童、青少年*肿瘤发生部位-鞍区、鞍上区、可侵及第三脑室*70%囊性(内含胆固醇结晶)*影像诊断：鞍区肿物+钙化+囊肿*治疗：手术为主；放射治疗,Crainopharyngioma,ZHANG L M15,Crainopharyngioma,ZHANG L M15,Crainopharyngioma,HUANG YL M37,Crainopharyngioma,HUANG YL M37,Meningioma,Pituitary Adenoma,Crainopharyngioma,八、脊索瘤 Chordoma,是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50在
