1、纵 隔 肿 瘤（Mediastinal Tumor）,哈医大二院胸外科 张临友,50岁男患，胸闷气短2个月，行胸部CT检查发现胸部巨大肿瘤,手术后的纵隔肿瘤标本,概 述,纵隔的解剖与分区 纵隔肿瘤的好发部位 临床表现 临床诊断(clinical diagnose)治疗（therapy）常见纵隔肿瘤 胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗,纵隔的解剖,纵隔的定义 两侧纵隔胸膜间全部器官、结构与结缔组织的总称。其前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧为纵隔胸膜，上界为胸廓入口，下界为膈肌。纵隔内的器官和组织纵隔内有心脏、大血管、食管、气管、神经、胸腺、胸导管、丰富的淋巴组织和结缔脂肪组织,纵隔的分区,解剖学四分
2、法在胸骨角水平将纵隔分为上纵隔和下纵隔，下纵隔又分为前纵隔、中纵隔和后纵隔。,纵隔的分区,上纵隔从胸骨角至第四胸椎下缘作一横线至胸廓人口；前纵隔自上纵隔至膈肌及胸骨至心包；后纵隔包括自心包后方的所有组织；中纵隔包含前纵隔至后纵隔内所有的结构。,纵隔的分区,前纵隔包括自胸骨后缘至心包及大血管前面。内脏纵隔亦称中纵隔，自胸廓入口，屈曲下延，包括上纵隔的后方至椎体的前方。脊柱旁沟（亦称脊肋区）是脊柱两侧，紧邻肋骨的区域，为一潜在的间隙。,纵隔的分区,Shields纵隔分区示意图,纵隔肿瘤的好发部位,纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，所以纵隔内就可以发生各种各样的肿瘤，并且这些肿瘤都有其好发部位
3、。由于纵隔划分是人为的，其间没有真正的解剖界线，因此当肿瘤长大时，它可占据一个以上的区域。,纵隔肿瘤的好发部位,临床表现,纵隔肿瘤的病人大约1/3无症状，系因其它疾病或健康查体时X线检查而发现。症状和体征与肿瘤的大小、部位、生长方式和速度、质地、性质、是否合并感染，有无特殊的内分泌功能以及相关的并发症状等有关。,临床表现,常见的症状有胸痛、胸闷，刺激或压迫呼吸系统、神经系统、大血管、食管的症状。与肿瘤性质有关的特异性症状。,临床表现,刺激或压迫呼吸系统：可引起剧烈的刺激性咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。压迫大血管：压迫上腔静脉可出现上腔静脉压迫综合症；压迫无名静脉
4、可致单侧上肢及颈静脉压增高。,临床表现,压迫神经系统：压迫交感神经干时，出现Horner综合症；压迫喉返神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经出现上臂麻木、肩胛区痛疼及向上肢放射性痛疼。哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。压迫食管：可引起吞咽困难。,临床表现,特异性症状：对明确诊断有决定性意义，如胸腺瘤出现重症肌无力；生殖细胞肿瘤咳出皮脂样物或毛发；神经源性肿瘤出现Horner综合症、脊髓压迫症状等。,临床诊断(clinical diagnose),胸部X线检查：诊断纵隔肿瘤的重要手段。亦是主要的诊断方法。胸部X线片可显示纵隔肿瘤的部位、形态、大小、密度及有无钙化。X线透视下还可观察块影有无搏
5、动，是否随吞咽动作上下移动，能否随体位或呼吸运动而改变形态等。根据上述特点，多数纵隔肿瘤均可获得初步诊断。,临床诊断(clinical diagnose),CT扫描：CT扫描几乎成为常规，它能提供许多胸部X线片所不能提供的信息。其次，在脂肪性、血管性、囊性及软组织肿块的鉴别上，CT扫描有其优越性。此外，CT扫描能显示出肿瘤所侵及的邻近结构和组织的关系。,临床诊断(clinical diagnose),磁共振检查(MRI)：在判断神经源性肿瘤有无椎管内或硬脊膜内扩展方面，MRI优于CT。MRI在肿瘤与大血管疾病鉴别时不需要造影剂；MRI除横断面外，还能提供矢状面及冠状面的图像。,临床诊断(cli
6、nical diagnose),超声检查：尽管超声检查在实质性、血管性或囊性肿瘤的鉴别诊断上有很大价值。但是，由于纵隔肿块部位的特殊性，临床未能广泛应用。在多数情况下，已被CT、MRI或核素扫描所取代。,临床诊断(clinical diagnose),活组织检查：经上述方法无法满足临床诊断的患者，可考虑应用纤维支气管镜、食管镜、纵隔镜或胸腔镜等进行活组织检查，以明确诊断，确定治疗方案。同位素扫描：可协助胸骨后甲状腺肿的诊断。,治疗（therapy）,纵隔肿瘤手术可以明确诊断，防止良性肿瘤恶变，解除器官受压和“减轻瘤负荷”，为放、化疗创造条件。因此，除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗外，绝大多数原发
7、性纵隔肿瘤只要无其它手术禁忌证，均应首选外科治疗。,手术治疗原则,切口的选择：选择暴露好，创伤小，便于采取应急措施的口。麻醉：一般采用静脉复合麻醉。,手术治疗原则,手术操作一定要过细：纵隔肿瘤所在部位复杂，常与大血管、心包、气管、支气管、食管、迷走神经等器官关系密切。对于不能完全切除或不能切除的纵隔恶性肿瘤，术后应行放疗或化疗。放疗或化疗后有些病人还可以二次开胸探查，将肿瘤切除。,手术注意事项,对巨大肿瘤剥离时慎防气道和心脏受压。肿瘤与重要脏器粘连时，应仔细锐性分离，防止损伤，必要时可残留部分肿瘤或包膜。术中要确切止血，出血量多者应补充血容量。对双侧胸膜腔打开，手术时间长、大量出血及输血，一侧
8、膈神经损伤和重症肌无力者，术后应予呼吸机辅助呼吸。,纵隔常见肿瘤,胸内甲状腺肿（intrathoracic goiter）,包括先天性胸内迷走甲状腺和胸骨后甲状腺。前者很少见，与颈部甲状腺无联系，无固定好发部位。胸骨后甲状腺多见，为颈部甲状腺肿大经胸骨后延伸至上纵隔，多位于气管前方和气管旁，少数在气管后。,胸内甲状腺肿有两个来源：颈部的甲状腺肿向下延伸、扩展或坠人；少数为胚胎发育期遗留的迷走甲状腺组织发展而成，与颈部甲状腺无明显关系，其血供来自胸内。,【临床与病理】病理分为：甲状腺增生肿大、甲状腺囊肿、甲状腺病（少数为恶性）临床可无症状或有肿瘤压迫症状【影像学表现】X线：上纵隔增宽，密度增高；
9、气管受压、变形移位，严重时食管受压移位,畸胎类肿瘤（teratoma）,【临床与病理】囊性畸胎瘤又称皮样囊肿，含外、中胚层组织；实性畸胎瘤含三个胚层组织。瘤内含液体、脂肪、汗腺、毛发、毛囊、肌肉、钙化、牙齿及骨骼。恶性者呈浸润生长并可发生远处转移,【影像学表现】X线：前、中纵隔，类圆形，可轻度分叶，肿瘤内骨骼块影有确诊意义 CT：囊性畸胎瘤呈厚壁囊肿。肿瘤内含脂肪成分（2550HU）、钙化或骨骼（100HU）和软组织成分，不均匀强化；边界不清、周围脂肪界面密度增高、侵犯胸膜、心包者提示恶性 MRI：肿瘤内脂肪呈短T1长T2信号,【诊断与鉴别诊断】前、中纵隔含脂肪、钙化、骨骼、软组织密度肿块是畸
10、胎瘤特征性表现。少数呈均一软组织密度，需与纵隔其他肿瘤鉴别,前纵隔畸胎瘤,纵隔皮样囊肿,囊性畸胎瘤,恶性畸胎瘤,Mature cystic teratoma in a 31-year-old man who had chest discomfort and dyspnea at exertion T1-weighted and T2-weighted MR images show a mass with a high-signal-intensity area of fat(arrow),low-signal-intensity calcification,and a high-signal-
11、intensity multilocular cyst,淋巴瘤lymphoma,【临床与病理】病理分为霍奇金（Hodgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma，NHL)临床上以HD多见，以侵犯淋巴结为主，结外少见；多见于青年，其次老年。NHL主要结外器官受累；多见青少年，其次为老年,【影像学表现】X线：纵隔增宽，上纵隔为主，边缘呈扇贝样、锯齿状，侧位片纵隔密度增高 CT：纵隔淋巴结肿大，前、中纵隔最多见，融合或分散存在，放疗后出现钙化，增强轻至中度强化；胸腔积液、胸膜结节、心包积液、肺内肿块 MRI：肿大淋巴结呈等T1、长T2信号,【诊断与鉴别诊
12、断】纵隔淋巴结肿大以前纵隔、支气管肺组、气管支气管组多见，可融合成块，结合临床周身其他淋巴结肿大可诊断 鉴别诊断应考虑：1、侵袭性胸腺瘤 2、结节病：3淋巴结结核：4转移性淋巴结肿大,中纵隔淋巴瘤,淋巴瘤双肺转移,27岁男患，胸闷气短2个月，偶有咳嗽咳痰，近一周来发热，曾在工厂喷油漆半年,神经源性肿瘤neurogenic neoplasms,为常见纵隔肿瘤（占1425），90位于后纵隔椎旁间隙【临床与病理】交感神经源性肿瘤：节细胞神经瘤最常见；节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤少见，恶性周围神经源性肿瘤：神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤临床多无症状，肿瘤大时可有压迫症状,【影像学表现】X线：脊
13、柱旁肿块，椎间孔扩大，邻近骨质吸收破坏 CT：密度多较低（因含脂肪），可有钙化，边缘光滑锐利，典型者呈哑铃形位于椎管内、外，椎间孔扩大并压迫性骨吸收，增强后有强化；恶性者边界不清 MRI：长T1、长T2信号，囊变区呈更长T1、长T2信号，增强后明显强化,神经鞘瘤,神经鞘瘤,男性，5个月。反复咳嗽2周,纵隔其它少见肿瘤及囊肿,支气管囊肿食管囊肿心包囊肿囊状淋巴管瘤，胃肠源性囊肿，神经肠源性囊肿，雄导管囊肿（罕见）脂肪瘤，纤维瘤，黄色瘤等 各类囊肿都有一定的好发部位,如支气管囊肿多位于隆突下支气管旁与气管旁,心包囊肿多位于心膈角区,胸腺囊肿多位于前上纵隔胸腺部位,食管囊肿!神经肠源 性囊肿与胸导管
14、囊肿等多位于后纵隔等,心包囊肿,心包囊肿,支气管囊肿,食管囊肿,心尖脂肪瘤,胸腺瘤合并重症肌无力,一、病因与发病机制二、临床表现三、诊断四、治疗,胸腺解剖示意图,病因与发病机制,文献报道有5060的胸腺瘤病人伴发重症肌无力，约1025的重症肌无力病人经检查可发现胸腺瘤。在患有肌无力病人的胸腺中观察到有对乙酰胆碱的抗体。认为病人自身抗体的抗原来于胸腺的肌样体细胞(Myoid cell)。,病因与发病机制,胸腺在重症肌无力发病机制的重要性，可在手术切除胸腺后见效所支持，多数病人在胸腺手术切除后，症状缓解率可达6080。,临床表现,重症肌无力可发生于任何年龄，但绝大多数始发于成年期，常在35岁以前，
15、约占90。少数病人在1岁至青春期内发病（少年型肌无力）。女性发病率高于男性，比例约为3：2。,临床表现,早期表现为运动或劳累后无力，休息后可减轻，常晨轻暮重。之后呈渐进性，随时间增长而逐渐加重。最先受累是脑神经支配的肌肉，如眼肌、咀嚼肌。病情进展累及全身肌肉，主要累及近端肌群，并常呈不对称表现。,临床表现,重症肌无力分型(按改良Osserman分型)I型：主要为眼肌型，症状主要集中在眼肌，表现为一侧或双侧上脸下垂，有复视或斜视现象型：累及延髓支配的肌肉，病情较I型重，累及颈、项、背部及四肢躯干肌肉群，据其严重程度可分为a与b型。,临床表现,重症肌无力分型(按改良Osserman分型)型：急性暴
16、发型，出现严重全身肌无力，有明显呼吸道症状。IV型：重度全身无力，生活不能自理，吞咽因难，食物误人气管而从鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。,临床诊断,除病史和体征外，抗胆碱脂酶药物试验、电生理和免疫生物学检查可帮助诊断重症肌无力。90以上的重症肌无力病人，乙酰胆碱受体抗体和调节抗体水平升高。30的重症肌无力病人及8590的重症肌无力合并胸腺瘤的病人横纹肌抗体水平升高。,临床治疗,抗乙酰胆碱脂酶药物新斯的明、溴吡斯的明、吡啶斯的明。免疫抑制疗法。血浆置换疗法。中医中药治疗的内科治疗。胸腺切除的外科治疗。,胸腺切除后症状缓解的原因,1、去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原(AchR-Ag)。2、去除了胸腺生发中心分泌AchR-Ab的B细胞。3、去除直接攻击神经肌肉接头处已致敏的T杀伤细胞和促使周围淋巴细胞生产抗体已致敏的T辅助细胞。4、切除了胸腺素的来源及可能异位脂 肪组织的胸腺。,胸腺的解剖 位置多样，术式多样,异位胸腺的解剖,声带旁 20%颈前脂肪 22%颈部胸腺副叶 8%主动脉窗 24%无名静脉后 3 膈神经旁 72%纵隔脂肪 32%,MGFA 胸腺切除术分类,T
