1、弥漫性实质性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung Disease北京协和医院呼吸内科王京岚,第一页，共五十六页。,第二页，共五十六页。,DPLD的共同特点,病症：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难体征：吸气末Velcro罗音影像学：双肺弥漫间质性浸润肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常病理：肺间质炎症和纤维化,第三页，共五十六页。,DPLD的主要病症,隐匿性、进行性呼吸困难：最具特征性一般无端坐呼吸干咳咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和 LAM胸痛：不常见,第四页，共五十六页。,DPLD的体征,吸气末Velcro罗音杵状指紫绀肺动脉高压右心衰竭的体征,
2、第五页，共五十六页。,DPLD的肺功能,限制性通气功能障碍：VC、TLC、RV、FRC、FEV1/FVC 弥散功能降低：DLCO 血气：PaO2、PA-aO2,第六页，共五十六页。,DPLD的肺功能,伴气道阻塞表现的间质性肺病：结节病郎格罕氏细胞组织细胞增多症LCH淋巴管平滑肌瘤病LAM,第七页，共五十六页。,间质性肺病的影像学,胸片：肺容积降低磨玻璃样改变细网状阴影弥漫性结节影15mm蜂窝肺纵膈肺门淋巴结增大,肺容积增加：LAM 结节性硬化 3期结节病 PLCH,第八页，共五十六页。,间质性肺病的影像学,HRCT胸膜下弧线状影不规那么线状影不规那么线网状影磨玻璃样改变实变影,小结节影囊性变蜂
3、窝肺支气管扩张,第九页，共五十六页。,急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia(AIP),第十页，共五十六页。,AIP名称的变迁(一),1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)1975年Liebow对IPF行进一步分类：Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial P
4、neumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia,第十一页，共五十六页。,AIP名称的变迁(二),1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 质性肺炎(AIP)这一独立的名词。Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD),第十二页，共五十六页。,临 床 表 现,起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，多需机械通
5、气维持，存活时间短，大局部在1 2月内死亡，死亡率为78%。发病年龄783岁，平均49岁。大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的病症。实验室检查不具有特异性。,第十三页，共五十六页。,AIP病理,广泛分布的、表现均一的肺损伤肺泡通常变形甚至塌陷间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细 胞增殖、不成熟胶原纤维的沉积炎性细胞以单个核细胞为主类似于UIP中的纤维母细胞灶的胶原束由间质突入肺泡腔肺泡内，型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜晚期可见蜂窝肺,第十四页，共五十六页。,推荐的AIP的诊断标准,60天内有急性下呼吸道疾病影像学为弥散的双肺浸润肺活检显示为机化性或增殖性的弥散
6、性肺泡损害缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病既往胸片正常,第十五页，共五十六页。,IPF,第十六页，共五十六页。,IPF,20个月,第十七页，共五十六页。,A I P,第十八页，共五十六页。,A I P,第十九页，共五十六页。,治 疗,原那么：早期、大量、长期 冲击治疗：甲基强的松龙5001000mg/d 35d;甲基强的松龙250mg/d+CTX 1.5g/d+VCR 2mg,第二十页，共五十六页。,呼吸性细支气管炎Respiratory Bronchiolitis,RB,第二十一页，共五十六页。,一种来自于重度吸烟者的肺组织的组织病理学诊断。在临床上，RB病人
7、多是无病症的。1974年，Niewoehner等首先描述了上述病理表现：色素沉着的肺泡巨噬细胞AM沉积于呼吸性细支气管和邻近肺泡，伴特异性的细支气管旁炎症和纤维化。,第二十二页，共五十六页。,呼吸性细支气管炎相关性肺间质病Respiratory Bronchiolitis Associated Interstitial Lung Disease,RBILD,第二十三页，共五十六页。,1987年，Myers等发现了6位具有双肺爆裂音、限制性通气功能障碍和影像为肺间质改变的重度吸烟的病人。终末细支气管内及旁存在大量的成簇的AM，病变周围的肺泡壁增厚伴轻度炎性细胞浸润。RBILD是一种在组织病理学上
8、与吸烟相关的RB无差异，而在临床上表现为具有限制性通气功能障碍的与吸烟相关的间质性肺病。,第二十四页，共五十六页。,RB和RBILD的病理(一),主要表现是呼吸性细支气管内大量的AM聚集；慢性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。AM具有特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质光镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积被认为是吸烟的后果。细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉积而增厚。,第二十五页，共五十六页。,没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至肺气肿的表现。细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细胞浸润的程度，RBILD要普遍重于RB。,RB和RBILD的病理(二),第
9、二十六页，共五十六页。,RB与吸烟的关系,RB与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无关；已经成为吸烟的特异性指标。吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度越明显。戒烟后1-3年AM的色素沉着可与不吸烟者相同。,第二十七页，共五十六页。,RBILD的影像学,20%的病人X线表现为正常；50%可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。HRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。,第二十八页，共五十六页。,RBILD,第二十九页，共五十六页。,RBILD,第三十页，共五十六页。,肺 功 能,RBILD的肺功能会随病情的程度不同而变化，总体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、伴
10、中度的弥散功能障碍。因为RBILD中存在RB，所以有一局部病人同时存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。但此类病人的DLCO会有不成比例的下降。,第三十一页，共五十六页。,B A L,发现具有棕色色素沉着的AM。虽然不能鉴别RB和RBILD，但可以排除其他肺间质病。在RBILD中可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。,第三十二页，共五十六页。,临 床 表 现,在RBILD中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。,第三十三页，共五十六页。,治 疗,总体上，RB的治疗效果不佳，对激素、免疫抑制剂和戒烟的反映变
11、异大。对RBILD首先应戒烟。由于病例数目太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松30-40mg/天1月。,第三十四页，共五十六页。,存 在 的 问 题,RB是一种疾病还是对吸烟的一种反响？RB与RBILD的病理界限为何？RB与RBILD的临床界限影像、肺功能、病症为何？RB与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？,第三十五页，共五十六页。,脱 性间质性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonia,DIP,第三十六页，共五十六页。,DIP病理,弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡型上皮细胞增生，肺泡内AM的聚集。AM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。
12、但是AM仍然具有与RB和RBILD相同的色素。,第三十七页，共五十六页。,DIP与吸烟的关系,大局部病人与吸烟有关。尘肺、免疫系统疾病、药物反响亦可引起本病。,第三十八页，共五十六页。,临 床 表 现,在DIP中，主要表现为隐匿起病的运动后 气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕 见。,第三十九页，共五十六页。,影 像 学,3%-22%的病人，其胸部X线正常。HRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。59%有不规那么的线状、网状影，多局限在肺底。50%有不规那么的线状阴影伴扭曲变形纤维化。双下肺的轻微的牵
13、引性支气管扩张。,第四十页，共五十六页。,DIP,第四十一页，共五十六页。,DIP,第四十二页，共五十六页。,DIP,第四十三页，共五十六页。,肺 功 能,限制性通气功能和弥散功能障碍，伴低氧血症。,第四十四页，共五十六页。,B A L,发现淋巴中性粒细胞明显增多，亦 可见嗜酸粒细胞。,第四十五页，共五十六页。,治 疗,强的松40-60mg/天4-6周,逐渐 根据反响减量并持续6-9个月。,第四十六页，共五十六页。,淋巴细胞性间质性肺炎 Lymphocytic Interstitial Pneumonia(LIP),第四十七页，共五十六页。,1969年Liebow和Carrington用来描述
14、肺弥漫性淋巴细胞的间质性浸润。ATS/ERS将LIP划归间质性肺病。从血液系统疾病角度而言，LIP属于淋巴增殖性疾病。鉴别诊断,第四十八页，共五十六页。,临 床 表 现,多为女性，平均年龄50岁。呼吸困难、咳嗽、胸痛，偶有咯血；消瘦、发热、关节疼痛。常合并免疫球蛋白异常。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。,第四十九页，共五十六页。,LIP病理,弥漫性肺间质的致密的淋巴细胞浸润，支气管周围轻微的受累。腺泡内无严重的受累。间质淋巴细胞主要是T淋巴细胞，内有散在的B细胞、浆细胞和组织细胞。间质纤维化很少见。,第五十页，共五十六页。,影 像 学,X线为特异性的网状、粗/细网状结节影。胸片上的线
15、状影反映的是组织学上细支气管周围的淋巴细胞浸润。HRCT：磨玻璃样影、边界不清的小叶中央性结节和胸膜下的小结节。支气管血管束、小叶间隔的增厚以及淋巴结增大。,第五十一页，共五十六页。,LIP,第五十二页，共五十六页。,LIP,第五十三页，共五十六页。,LIP,第五十四页，共五十六页。,治 疗,糖皮质激素或联合免疫抑制剂,第五十五页，共五十六页。,内容总结,弥漫性实质性肺病(DPLD)Diffuse Parenchymal Lung Disease北京协和医院呼吸内科王京岚。肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常。发病年龄783岁，平均49岁。肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害。吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度越明显。因为RBILD中存在RB，所以有一局部病人同时存在肺气肿。强的松40-60mg/天4-6周,逐渐,第五十六页，共五十六页。,
