1、 Bickerstaffs脑干脑炎,第一页，共十七页。,1、定义：Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性缓慢性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等为表现的I临床综合征。任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经及长传导束功能受损为主要表现。,第二页，共十七页。,2、病因及发病机制：,Bickerstaff脑干脑炎的病因及发病机制尚不明确，主要存在两种观点：(1)自身免 疫受损学说；，一般认为涉及某些炎性致病因子，可能是抗GQlb抗体介导的自身免疫病.血清抗GQlb抗体可致运动神经末梢乙酰胆碱释
2、放障碍，对神经元具有细胞毒性，抑制轴突的外向生长。去除这种抗体可使病人早期康复，减轻残疾程度。,第三页，共十七页。,(2)病毒感染学说。,第四页，共十七页。,没有查到关于bickerstaffs脑干脑炎发病率的相关文献。,第五页，共十七页。,Nurological sciences上一篇文献报到了1例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性bickerstaff脑干脑炎。,第六页，共十七页。,Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合征的临床表现有一些相似之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者的脑脊液检查可见蛋白
3、一细胞别离现象。目前，考虑Bickerstaff脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例中没有明确的感染史。,第七页，共十七页。,该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2：对称性外眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临床特点，存在意识障碍的患者占74，存在双侧面瘫患者占45，存在Babinski征的患者占4JD，存在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34，血清GQlbIgG抗体的阳性率为66，存在MRI脑
4、干异常表现的患者占33，以复视为首发病症的患者占52，而以步态异常为首发病症的占35。国内关于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【，j中，主要表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有,第八页，共十七页。,小脑受损表现，而意识障碍者少见，绝大多数患者脑脊液实验室检查正常，头颅MRI大多可见脑干及(或)小脑异常信号。,第九页，共十七页。,诊断：任何年龄、性别的人群均可发病，以儿童及青壮年多见；多数急性或亚急性起病，起病前绝大多数患者有感染病症，多无高血压、糖尿病、高血脂症等脑血管病危险因素；主要表现为一侧或双侧多组颅神经及长传导束受损的病症及体征，有时伴有小脑受损的临床表现；脑脊液实验室
5、检查结果基本正常；也可为蛋白轻度增高，细胞数增加，糖氯化物轻度降低；血清学检查可正常，也可有血清学空肠弯曲菌感染证据，antiGQlb IgG阳性、antiGM1，antiGDla阳性。可有巨细胞病毒IgM阳性，单纯疱疹I型IgM弱阳性，柯萨奇病毒B5型IgM阳性、EB病毒IgM抗体阳性；头颅MRI或增强MRI可明确病灶位置，并有助于与脑干梗死、肿瘤、血管瘤、多发性硬化等相鉴别；应用激素及免疫球蛋白治疗有效；一般预后较好,第十页，共十七页。,治疗及预后BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaffs脑干脑炎治疗的RCT，国内外文献均报道激素治疗效
6、果良 好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著，国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE为单向开展的疾病，复发病人很少见，多数病人预后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进行了回忆性研究发现：在起病6个月后，约66 的病人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14的病人留有感觉异常或肢体肌力减退，约9 的病人留有复视或步态异常，约4病人留有精神病症，约3 的病人死亡【20,21。国外有报道，BBE是可以复发的,第十一页，共十七页。,BBE、Fisher综合征、GBS之间具有连续性，构成病理机制相同的免疫性疾病谱，且多数患者GQlblgG抗体阳性，故将其称为GQlblgG抗体
7、综合征。此病免疫学检查常见血清抗GQ1b的IgG抗体水平升高，且随着病情逐渐改善，抗体滴度逐渐下降1。此例血清抗GQlb、GM1、GDlb的IgG抗体、IgM 抗体均为(一)，这有可能与曾接受血浆置换治疗抗体滴度已明显下降有关。近年来，有文献报道GBS和费希尔综合征(Fishersyndrome，FS)屡见CNS受累者，受累部位包括脑干和和小脑这种PNS与CNS广泛的免疫性炎症反响提示可能存在相同的免疫机制,第十二页，共十七页。,目前认为BBE、FS及GBS属于自身免疫性神经炎的不同亚型5。早期应用淋巴血浆置换能去除抗体和致敏淋巴细胞，有助于防止病程进展促进早期康复；在淋巴血浆置换的根底上可联
8、合应用免疫球蛋白和皮质类固醇治疗。BBE虽有意识障碍和严重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及呼吸衰竭等并发症，一般预后较好1。参考,第十三页，共十七页。,Bickerstaff脑干脑炎通常是单相炎性疾病，其临床谱可能与miller-fisher综合征和格林巴利综合征相似，GQ1b抗体阳和异常头部MRI可帮助诊断。然而，缺乏抗GQ1b抗体和正常的MRI不排除诊断，这仍然需要根据临床标准和排除其他病因。,第十四页，共十七页。,参考文献：,J Neurol.2022 May;255(5):674-82.Epub 2022 Feb 18.Bickerstaffs brainstem en
9、cephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum:clinical analysis of 581 cases.J Neurol Sci.2022 Mar 15;302(1-2):108-11.Epub 2022 Jan 12.Bickerstaffs brainstem encephalitis complicating Salmonella Paratyphi A infection.I,第十五页，共十七页。,第十六页，共十七页。,内容总结,Bickerstaffs脑干脑炎。年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组颅神经。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性bickerstaff脑干脑炎。该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及。多数急性或亚急性起病，起病前绝大多。性、antiGM1，antiGDla阳性。患者GQlblgG抗体阳性，故将其称为GQlblgG抗体综合。重神经受损表现，但只要治疗及时，积极防治肺部感染及呼。I,第十七页，共十七页。,
