1、第一页,共三十四页。,第二页,共三十四页。,诊断?,第三页,共三十四页。,第四页,共三十四页。,第五页,共三十四页。,病理:炎性肌纤维母细胞瘤IMT,第六页,共三十四页。,炎性肌纤维母细胞瘤IMT,2002年,WHO定义:“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤注:肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞,在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征,可分化为平滑肌细胞及纤维细胞 IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤,病因尚不清楚,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内,儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹
2、膜后及腹股沟等处。发生于肝脏罕见。现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤,属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。,第七页,共三十四页。,HIMT,年龄:3547岁男女比例:3:1部位:多位于右半肝,偶见于左半肝,大多接近于肝外表临床表现:大局部病人起病隐匿,其临床表现包括低热、右上腹隐痛、腹部肿块实验室检查:CRP增高,血沉加快,AFP及CEA正常病理表现:大体:实质性、无包膜,组织切面呈灰白色或黄色;镜下:瘤组织主要由梭形细胞组成,排列紊乱,局部呈编织席纹状,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,但核分裂象少见,肿瘤间质内玻璃样胶原纤维束密集交错,间隙内有大量的淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。,第八
3、页,共三十四页。,炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤,文献报道肝“炎性假瘤,属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色,有较厚完整纤维包膜,镜下病灶内常见凝固性肝组织坏死,周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润,并有典型的分层特征。而肝IMT较罕见,肿块大体边界清楚,但缺乏包膜,无肝组织坏死。,第九页,共三十四页。,黏液样血管型:以黏液、血管、炎症区域为主;丰富梭形细胞型:梭形细胞夹杂炎性细胞类似纤维组织细胞瘤,当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤;少细胞纤维型:致密成片的胶原纤维可类似瘢痕或硬化性纤维瘤,少局部病例出现点状或大片的钙化和化生骨。,IMT,第十页,共三十四页。
4、,炎性假瘤,以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿;以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿;以弥漫致密纤维组织增生为主的称为硬化性假瘤。,第十一页,共三十四页。,影像学表现,HIM T的影像表现充分反映其病理特点,病灶内不同程度纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIM T影像表现多样化的病理根底。病灶形态多数呈圆形或类圆形,无包膜,边界清楚,CT平扫呈低或稍低密度,密度可不均匀,低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死,相对高密度区为增生的纤维母细胞。,第十二页,共三十四页。,增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化,门脉期和实质期持续强化。病灶不强化或强化不明显者,病理常表现为凝固性坏死
5、灶或纤维,少量炎性细胞浸润;强化明显者,病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管,所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。,第十三页,共三十四页。,PEI/CT,SUVmax没有鉴别IMT与恶性肿瘤的价值。SUVmax的大小主要取决于肿瘤细胞的密度、肿瘤细胞的异型性、炎性细胞的密度及其活化程度。,第十四页,共三十四页。,黏液样血管型,第十五页,共三十四页。,第十六页,共三十四页。,少细胞纤维型,第十七页,共三十四页。,第十八页,共三十四页。,丰富梭形细胞型,第十九页,共三十四页。,鉴别诊断,第二十页,共三十四页。,第二十一页,共三十四页。,供血与引流血管,FNH:供血:粗大不规那么肝
6、动脉 引流:肝静脉 肝癌:供血:粗大不规那么肝动脉 引流:绝大局部门脉,1.8%肝静脉,第二十二页,共三十四页。,FNH,第二十三页,共三十四页。,第二十四页,共三十四页。,HCC,第二十五页,共三十四页。,瘢痕,第二十六页,共三十四页。,瘢痕,常见:FNH、血管瘤、肝细胞肝癌纤维板层型 罕见:肝转移瘤、肝胆管细胞癌,第二十七页,共三十四页。,第二十八页,共三十四页。,第二十九页,共三十四页。,肾癌转移,第三十页,共三十四页。,第三十一页,共三十四页。,第三十二页,共三十四页。,富血供,第三十三页,共三十四页。,内容总结,诊断。IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤,病因尚不清楚,多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤。痕或硬化性纤维瘤,少局部病例出现点状或大片的。以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿。增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化,门脉期和实质期持续强化。富血供,第三十四页,共三十四页。,