1、Diseases of the Peripheral Nerves,周围神经疾病,第一页，共四十五页。,第一节 概述,概念：周围神经系统(peripheral nerve)是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其脊神经节。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。,第二页，共四十五页。,周围神经疾病病因复杂，可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的 营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍。逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,第三页，共四十五页。,第二节 脑神经
2、疾病 一、三叉神经痛(Trigeminal neuralgia),第四页，共四十五页。,1.掌握：三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。2.熟悉：鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。,目的要求,第五页，共四十五页。,又称“原发性三叉神经痛；是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性 剧痛。,(一)定义,第六页，共四十五页。,二三叉神经解剖根底,混合性神经(1)分为眼神经、上颌神经、下颌神经。(2)分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。(3)支配咀嚼肌运动。,第七页，共四十五页。,眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、局部鼻和鼻旁窦粘膜
3、、额顶部及上睑和鼻背部的皮肤。,第八页，共四十五页。,上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。,第九页，共四十五页。,下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前2/3及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。,第十页，共四十五页。,第十一页，共四十五页。,三病因,病因不明三叉神经脱髓鞘伪突触形成,第十二页，共四十五页。,三叉神经感觉根切断术活检发现：1.神经节细胞消失，2.神经鞘膜不规那么增厚、髓鞘瓦解，3.轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。,四病理,第十三页，共四十五页。,(五临床表现,1.成年及老年人多见，女性多于男性。2.三叉神经分布区，剧烈疼痛。3.有
4、扳机点。4.痛性抽搐。5.病程呈周期性，很少自愈。6.神经系统查体无阳性体征。,第十四页，共四十五页。,2.疼痛的特点：a.无先兆，b.时间：突发突止，数秒钟至12分钟，c.性质：电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛，d.部位：三叉神经分布区，单侧，第2.3支，e.发作周期：数日、数周或数月不等。f.间歇期正常。,第十五页，共四十五页。,疼痛的特点部位、性质 扳机点 神经系统查体无阳性体征,六诊断,第十六页，共四十五页。,继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛,七鉴别诊断,第十七页，共四十五页。,继发性三叉神经痛：面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。多见于多发性硬化、延髓
5、空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。,七鉴别诊断：,第十八页，共四十五页。,2.牙痛：部位：多局限于牙龈部。持续性钝痛。可因进食冷、热食物加剧。X线检查有助于鉴别。,第十九页，共四十五页。,3.舌咽神经痛：1位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。2吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。3在咽喉、舌根及扁桃体窝等用4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作。,第二十页，共四十五页。,八治疗(therapy),首选药物治疗，无效或失效时选用其他疗法。,第二十一页，共四十五页。,1.药物治疗(drug treatment)：,首选：卡马西平.首次剂量为0.1g，2次/天，每日增加0.1g，最大剂量不超过1.0g/天，有
6、效维持为0.6g-0.8g/天。苯妥英钠 0.1g口服，3次/日。上述两种药物无效可选择氯硝西泮6-8mg/天口服，40-50%可有效控制发作，25%疼痛明显缓解。可辅以大剂量维生素B12，1000-2000g，2-3次/周，4-8周为一疗程。,第二十二页，共四十五页。,2.封闭疗法：用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏面部感觉神经细胞。3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘A和C纤维，保存有髓鞘传导触觉A和粗纤维。4.手术治疗：1三叉神经感觉根局部切断术(传统方法)。2显微血管减压术。,第二十三页，共四十五页。,特发性面神经麻痹(Idiopathic facial
7、 palsy),第二十四页，共四十五页。,1.掌握：特发性面神经麻痹的概念、临床表现和治疗。2.熟悉：特发性面神经麻痹的鉴别。,目的与要求,第二十五页，共四十五页。,一概念(concept),又称面神经炎或Bell麻痹,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。,第二十六页，共四十五页。,二面神经的解剖根底,混合性神经支配面肌的运动支配舌前2/3的味觉支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。,第二十七页，共四十五页。,第二十八页，共四十五页。,第二十九页，共四十五页。,三病因、病理,病因尚未完全说明。病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺
8、血水肿面肌瘫痪。早期改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。,第三十页，共四十五页。,1.发病人群:任何年龄，20-40岁最常见，男性略多。2.急性起病，数小时或数天内达顶峰。3.病初1-2日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。4.一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。5.多为单侧性。,四临床表现,第三十一页，共四十五页。,面神经炎所致的周围性面瘫,1.患侧表情肌的完全性瘫痪(1)额纹消失；眼裂变大，眼睑闭合不全或不能闭合,Bell征阳性闭目时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜。(2)患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿口角偏向健侧；鼓腮漏气(口轮匝肌瘫痪)；食物滞留于病侧齿颊之间(颊肌瘫痪)。,第三十二
9、页，共四十五页。,第三十三页，共四十五页。,面瘫,第三十四页，共四十五页。,2.由外向内,不同解剖部位病变所致周围性面瘫,(1)茎乳孔-同侧周围性面瘫。(2)鼓索支以上-同侧周围性面瘫+舌前2/3味觉减退。(3)镫骨肌支以上-同侧周围性面瘫+舌前2/3味觉减退+听觉过敏。(4)膝状神经节-同侧周围性面瘫+舌前2/3味觉消失+听觉过敏+耳廓、外耳道感觉减退、外耳道、鼓膜疱疹Ramsay-Hunt综合征。,第三十五页，共四十五页。,1.根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。,五诊断及鉴别诊断,第三十六页，共四十五页。,2.鉴别诊断：吉兰-巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性；四肢对称性缓慢性瘫痪，末梢型感
10、觉障碍，脑脊液蛋白-细胞别离现象。耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹，也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者：有原发病史和相应的特殊病症。后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：起病缓慢,常伴有脑神经受损表现和原发病表现。神经莱姆病：为单侧或双侧面神经麻痹，常伴有发热、皮肤游走性红斑，常可累及其他脑神经。,第三十七页，共四十五页。,治疗原那么：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。,六治疗,第三十八页，共四十五页。,1、药物治疗,(1)皮质类固醇激素：急性期尽早使用，如地塞米松，10-20mg/天7-10天，泼尼松30mg/天，顿服或分两
11、次，连续5天后在7-10天内逐渐减量。(2)B族维生素：Vit B1 100mg、Vit B12 500g im。(3)阿昔洛韦：Ramsay-Hunt综合征可口服0.2g，每日5次，连服7-10天。,第三十九页，共四十五页。,2、理疗,急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热敷，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。3.护眼：可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预防感染。4.康复治疗 恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。,第四十页，共四十五页。,(1)80%患者可在数周或1-2月内恢复，1周内味觉恢复提示预后良好，不完全性面瘫1-2月内可恢复或痊愈；(2)年轻患者预后好；老年患者
12、发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌堵塞预后较差。(3)完全性面瘫患者一般需要2-8个月甚至1年时间恢复，常留有后遗症。,(七预后,第四十一页，共四十五页。,小结,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的 周围性面瘫。2.临床表现：任何年龄均可发病，男性略多。急性起病，数小时或数天内达顶峰。病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。一侧面部表情肌瘫痪：周围性面瘫。多为单侧性,第四十二页，共四十五页。,小结,3、治疗：药物治疗：激素、维生素、阿昔洛韦。理疗护眼康复治疗,第四十三页，共四十五页。,谢谢大家,第四十四页，共四十五页。,内容总结,Diseases of the Peripheral Nerves。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。逆向运输障碍导致轴索再生障碍。3.经皮半月神经节射频电凝疗法：选择性破坏节后无髓鞘A和C纤维，保存有髓鞘传导触觉A和粗纤维。支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉。病毒感染和自主神经不稳局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面肌瘫痪,第四十五页，共四十五页。,
