1、儿童偏头痛及其研究进展,江西省儿童医院神经内科 陈勇,第一页，共四十二页。,前 言,头痛在是小儿时期最常见的病症之一，也是儿科神经门诊的常见病。头痛的患病率在7岁儿童是37%51%，到15岁逐步增加至57%82%。儿童复发性头痛的首位病因是偏头痛；据估计在儿童复发性头痛中偏头痛约占75%。,第二页，共四十二页。,谢正德，申昆玲.儿童复发性头痛病因分析.中国当代儿科杂志,2002,4(3)：201-202.,注：本文讨论的是单纯表现为反复发作性头痛，不伴有发热、抽搐，无神经定位体征。,第三页，共四十二页。,儿童偏头痛的流行病学,由于缺乏统一的诊断标准及一致的调查年龄范围，小儿偏头痛患病率的调查结
2、果很不一致。比较公认的结论认为儿童期典型偏头痛的发病率为2%-5%；不同种族间的患病率不同、病症表现也有差异。,第四页，共四十二页。,偏头痛的患病率随着儿童年龄的增长而稳步增，而且青春期男女发生率出现转换,第五页，共四十二页。,什么样的头痛才是偏头痛？,尽管偏头痛十分常见，但通常还是容易被误诊和漏诊，从而对患者的合理治疗，劳动能力丧失以及生活质量等方面产生巨大影响。提示早期诊断和治疗是有必要的。,第六页，共四十二页。,1976年 Prensky 提出较为详细的诊断标准,(一)反复发作性头痛，间歇期完全正常(二)具备以下6项中的至少3条：头痛发作时伴有恶心、呕吐、腹痛；偏侧头痛；头痛性质为搏动性
3、；短暂休息或睡眠后缓解；以视觉，感觉或运动异常为先兆；有偏头痛家族史。,第七页，共四十二页。,2004年国际头痛学会儿童不伴先兆的偏头痛诊断标准,A符合标准B-D的头痛至少发作5次B头痛发作持续1-72hC头痛至少有以下特点中的2个 单侧定位，也可以双侧，额颞部非枕部；搏动性痛；中至重度疼痛；日常动作如步行或爬楼梯加剧头痛或因此防止日常动作；D头痛期间至少有以下之一 恶心和/或呕吐；畏光和畏声，可以从行为推断这些病症；E除外其他头痛疾病,第八页，共四十二页。,儿童偏头痛的特点,儿童偏头痛发作时间短(可0.5h)；儿童偏头痛多为双侧性头痛；儿童偏头痛视觉病症少见(10%-50%)；儿童偏头痛恶心
4、、呕吐十分常见(几乎100%)；,第九页，共四十二页。,Rossi等提出诊断小儿偏头痛最简单，平安，可行的方法,因患儿复杂多变的临床表现及准确表达病症的困难，局部病例仍难以明确诊断,经过临床检查及一段时间的随访观察，除外其他原因所致的头痛，方能明确偏头痛的诊断。,第十页，共四十二页。,病 理 生 理,偏头痛现在被认为是一种原发性神经元病变；偏头痛的根底是大脑皮层的过度兴奋；受多基因影响的神经元离子通道紊乱触发皮层传播抑制(cortical spreading depression,CSD)的阈值降低CSD；CSD是一个缓慢传播的神经元去极化波皮层血流量减少和硬脑膜血管血浆蛋白的外渗和脑膜传入的
5、激活三叉神经脉管系统激活神经肽和P物质释放，介导产生神经源性无菌性炎症偏头痛发作脑干核在其中扮演的角色还有争议5-HT。,第十一页，共四十二页。,第十二页，共四十二页。,2004年偏头痛的国际分类,(一)不伴先兆的偏头痛(二)伴先兆的偏头痛 1.典型的先兆伴有偏头痛样头疼 2.典型的先兆伴有非偏头痛样头疼 3.典型的先兆不伴有头疼 4.家族性偏瘫性偏头痛 5.散发性偏瘫性偏头痛 6.基底动脉型偏头痛(三)通常是偏头痛前身的儿童周期性综合症 1.周期性呕吐 2.腹型偏头痛 3.儿童良性阵发性眩晕,四视网膜性偏头痛五偏头痛并发症 1.慢性偏头痛 2.偏头痛持续状态 3.不伴有堵塞的持续性先兆 4.
6、偏头痛性堵塞六偏头痛可能,第十三页，共四十二页。,头痛疾病国际分类中腹型偏头痛的诊断标准,描述 一个主要见于儿童的特发性再发性疾病，以间歇性中腹痛为特征的发作持续1-72小时，发作间期正常。中至剧烈疼痛伴有血管收缩的病症，恶心，呕吐；诊断标准A符合标准B-D的发作至少5次B腹痛发作持续1-72小时C腹痛具有以下全部特征 1位于中线，脐周疼痛或很少局限 2钝痛或“溃疡样痛 3中至重度强度疼痛D腹痛期间，至少符合一下2条 1厌食 2恶心 3呕吐 4苍白E除外其他疾病，病史和体格检查没有胃肠道或肾脏疾病的征象，或这些疾病已经通过适当的检查被排除。,第十四页，共四十二页。,头痛疾病国际分类中周期性呕吐
7、的诊断标准,描述 反复间歇性发作的强烈恶心和呕吐，在个人通常发作形式固定。发作伴有苍白和乏力。在发作间期这些病症完全消退。诊断标准A符合标准B和C的发作至少5次；B间歇性发作的强烈恶心和呕吐持续1-5天，发作形式在个人通常固定；C在发作期呕吐至少5次/小时，持续1小时以上；D发作间期病症消失；E排外其他疾病；病史和体格检查没有胃肠道疾病的征象,第十五页，共四十二页。,儿童头痛的诊断,详尽的病史：头痛的频率、持续时间、严重程度、头痛的性质，还有头痛的部位，头痛对生活的影响以及相关病症。全身及神经系统检查，包括必要的五官科检查。辅助检查：如血常规、头颅平片、副鼻窦、筛窦X线片、视力、眼底、脑脊液、
8、脑电图、经颅多普勒、脑CT/MRI或DSA。,第十六页，共四十二页。,第十七页，共四十二页。,辅助检查对儿童偏头痛评估的价值,1、实验室检查：没有充足的文献证明进一步的实验室检查如血液学或化学检查或腰穿检查是值得推荐的。2、脑电图：常规的EEG检查不推荐作为头痛评估的一 局部。EEG不可能确定头痛的原因或将偏头痛与其他类型头痛区别。此外，再发性头痛患儿EEG发现有阵发性异常脑电波，其未来出现抽搐的危险可以忽略不计。,第十八页，共四十二页。,3、头颅影像学：对再发性头痛的儿童，如果神经检查正常，不推荐把神经影像学检查作为常规检查；病史有以下特征的儿童应考虑行神经影像检查：最近头痛发作剧烈；头痛类
9、型发生改变或；存在神经系统功能障碍；对神经检查不正常例如，局灶性发现，颅内压增高体征，意识明显改变和/或同时存在抽搐的儿童必须考虑神经影像检查。,1、不要过高或过低地解释这些建议。再发性头痛的儿童如果病史中有线索或神经检查有发现应当考虑神经影像检查。2、临床医师和个人经验的反响已经证实许多医疗机构仅集中注意在建议1，而没有意识到建议2和3。,第十九页，共四十二页。,经颅超声多普勒TCDTCD能反映脑血管痉挛或扩张的部位，范围和程度，还可动态观察脑动脉痉挛的发生、开展和缓解的全过程。但各研究者并无一致的研究结果。有作者提出：TCD所见有利于临床治疗药物的选择，对血流快者宜选用扩张血管药物以缓解动
10、脉痉挛，对血流慢者宜选用缩血管药物，以提高血管的张力，改善脑血循环。,第二十页，共四十二页。,儿童偏头痛与癫痫,以头痛为唯一病症的癫痫极为罕见。国内文献在头痛性癫痫的诊断标准中包括用抗癫痫药有效,但并不能因此诊断为癫痫。因有些抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠及丙戊酸钠等,对偏头痛也有效。脑电图是诊断癫痫的重要依据。但其波型的特异性较差,即使是癫痫样波如棘波，也不能作为临床癫痫的诊断依据。这不仅因为两者概念不同,也因为棘波可见于0.9%的健康成年人以及非癫痫性疾病患者。偏头痛中44%73%的患者脑电图异常，包括棘波，Grob称之为非癫痫患者出现的癫痫样波。,第二十一页，共四十二页。,头痛与癫痫关系密
11、切,偏头痛与癫痫两者可发生于同一患者,病症可交替出现,或头痛作为癫痫的先兆或发作后病症。有时两者的鉴别诊断很困难。有人认为血管性头痛的血管收缩可导致脑组织限局性缺血、缺氧致惊厥阈下降，引起抽搐；限局性癫痫活动及丘脑下部神经元活动增强可诱发血管性头痛。以下几点可助鉴别：发作持续时间(癫痫常短于5 分钟)；发作开始的急缓(癫痫为突然发作)；发作时及发作后的意识状态；胃肠道病症；偏头痛家族史。,第二十二页，共四十二页。,一旦偏诊断了偏头痛，第一步就是要评估头痛给病人造成的伤残程度 PedMIDAS(Pediatric Migraine Disability Assessment Score)，了解头
12、痛对生活质量的影响 PedsQL(Pediatric Quality of Life)，以便指导决定恰当的治疗方案,伤残程度和生活质量的评估是十分重要的，因为他们可能是偏头痛恶化或治疗有效的唯一指征。,第二十三页，共四十二页。,偏头痛不能仅仅被认为是头痛，也不能单纯认为是头痛或其他伴随病症如恶心和畏光的组合。在偏头痛发作期间这些病症给患者造成的功能性损害仅仅是病程中的一局部。,偏头痛的发作周期,第二十四页，共四十二页。,惧怕偏头痛发作也可能出现心理异常，导致情绪 悲观、焦虑和社会问题。最近加拿大的一项研究报告 发现，在偏头痛发作期间 31 的患者取消家庭活动，30%的患者取消社会活动。一半以上
13、的偏头痛患者答复说偏头痛以一种或各种方式影响了他们的家庭关系。,第二十五页，共四十二页。,治疗前应该认识到的几个问题,(1)偏头痛是多病因的，包括遗传因素、外部(酒精、应激)和内部(激素)的诱发因素，因此，多种不同的治疗方法都被证明是有效的；(2)偏头痛是暂时的脑、硬脑膜和硬脑膜血管功能障碍,并不涉及脑实质,也不会增加脑瘤和动静脉畸形的危险；(3)偏头痛不是精神障碍，但心理因素在偏头痛的频繁发作中起着重要作用，抚慰剂也往往有效；(4)虽然偏头痛不能治愈,但可成功地治疗急性发作,还可用药物和行为方法减少发作;(5)教条的原那么无助于成功的治疗。,第二十六页，共四十二页。,长期偏头痛的根本治疗目标
14、,减少头痛发作的频率、严重程度、持续时间和伤残性；减少对糟糕的耐药、无效的或者不必要的急性药物疗法的依赖；提高生活质量；防止急性头痛药物治疗加量；通过教育使病人可以处理自己的病症从而增强自身对偏头痛的控制；减少头痛相关的痛苦和心理病症。,第二十七页，共四十二页。,儿童偏头痛的治疗与预防,急性期的药物治疗：预防性药物治疗：生物行为疗法：,第二十八页，共四十二页。,儿童偏头痛的急性治疗,治疗急性偏头痛的药物：布洛芬、扑热息痛和舒马曲坦鼻腔喷雾剂，经过最严格的对照试验研究显示是平安和有效的；,第二十九页，共四十二页。,NSAIDs：防止过度使用(15天/月)；过度使用5次/周扑热息痛，布洛芬，包含阿
15、斯匹林的药物可能导致频繁的，甚至每天的头痛模式。推荐2-3次/周。布洛芬7.5-10mg/Kg或扑热息痛15mg/kg。曲坦类药物：5-羟色胺受体冲动剂。尽管还没有一种被FDA批准用于儿童和青少年，多重研究已证实它们在儿童中使用是平安的。迄今，只有舒马曲坦鼻腔喷雾剂5mg和20mg被证实对青少年有效。麦角胺和双氢麦角胺：副作用多，易中毒,可导致偏头痛增加，不推荐儿童使用。,第三十页，共四十二页。,甲氧氯普胺和多潘立酮可减轻呕吐等自主性失调,加速胃排空,在发作开始时应尽早使用。具有抗多巴胺作用的止吐药有时也能改善头痛。在儿童使用应注意甲氧氯普胺主要有锥体外系运动副作用(如张力障碍、震颤、静坐不能
16、、眼动危象)。在美国,不使用多潘立酮,而使用抗多巴胺药如氯丙嗪或丙氯拉嗪。,止吐药：,第三十一页，共四十二页。,严重头痛发作治疗失败主要有以下几方面原因:,诊断不正确,如病人是紧张性头痛而不是偏头痛;单独使用镇痛药或麦角类而未与止吐药合用;使用较长时间才能到达有效血药浓度的制剂(如片剂);使用错误剂型,如呕吐时用片剂,腹泻时用栓剂;剂量缺乏；使用镇静药或阿片类药物,镇静药、催眠药、安定药和阿片类药物或者无效,或者有成瘾的危险;镇痛药与其他药伍用,试验说明,用镇痛药+咖啡因+麦角胺治疗头痛的效果并不比正确剂量的单一药物效果好,长期服用咖啡因后突然停药会导致头痛发作;滥用药,许多病人常规服用偏头痛治疗药,导致药物性慢性头痛,急性发作时药物不再起作用,越有效的药物导致药物性头痛的危险性越大;高限药效,许多药物都在某一剂量时到达最大药效,超过此剂量,药效不再增加,而且引起更大的副作用。,第三十二页，共四十二页。,儿童偏头痛的药物预防,每个月偏头痛发作超过34次；每次发作持续时间超过24小时；非常严重的头痛；急性治疗期不能完全缓解或对治疗不耐受；偏头痛发作先兆延长。,预防性治疗指征,第三十三页，
