1、,作者:赵继宗,单位:首都医科大学附属北京天坛医院,第二十章,颅内和椎管内血管性疾病,第一节 自发性蛛网膜下腔出血,第二节 颅内动脉瘤,第三节 颅内和脊髓血管畸形,第四节 脑底异常血管网症,第五节 颈动脉海绵窦瘘,第六节 脑血管疾病一站式手术,第七节 缺血性脑卒中外科治疗,第八节 脑出血外科治疗,重点难点,（一）自发性蛛网膜下腔出血的病因、临床表现（二）颅内动脉瘤和动静脉畸形的临床表现、治疗原则,（一）海绵状血管畸形的诊断与治疗（二）脑底异常血管网症影像学特点,（一）自发性蛛网膜下腔出血的诊断方法与鉴别诊断（二）了解颈动脉海绵窦瘘的临床表现,自发性蛛网膜下腔出血,第一节,蛛网膜下腔出血（Sub
2、arachnoid Hemorrhage,SAH）是由各种病因引起颅内和椎管内病变血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称，分为自发性和外伤性两类，本节仅述自发性蛛网膜下腔出血。,一、概述,外科学（第9版）,颅内动脉瘤和脑（脊髓）血管畸形，占自发性蛛网膜下腔出血的70，前者较后者多见，其他原因有动脉硬化、烟雾病（Moyamoya disease）、脑肿瘤卒中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎及抗凝治疗的并发症。,二、病因,外科学（第9版）,1.剧烈头痛 多数病人动脉瘤破裂前有情绪激动、便秘、咳嗽等诱因。病人突发头痛如“头要炸开”，伴有恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗，眩晕、项背痛或下肢疼痛。出血后12天
3、内脑膜刺激征阳性。动脉瘤破裂后未得到及时治疗，可能会在首次出血后12周再次出血，约1/3病人死于再出血。,2.意识障碍 半数病人出现一过性意识障碍，严重者昏迷。3.抽搐发作 20%病人出血后抽搐发作。4.脑神经损害 颈内动脉-后交通动脉、基底动脉顶端和大脑后动脉动脉瘤可造成同侧动眼神经麻痹。,三、临床表现,外科学（第9版）,5.视力视野障碍 蛛网膜下腔出血沿视神经鞘延伸，眼底检查可见玻璃体膜下片块状出血。出血量过多血液浸入玻璃体内，引起视力障碍。巨大动脉瘤压迫视神经或视放射时，病人出现双颞偏盲或同向偏盲。6.其他 约1%颅内动静脉畸形和动脉瘤可出现颅内杂音。部分蛛网膜下腔出血发病后数日可有低热
4、。视网膜（内）出血和（或）玻璃体内出血（Terson综合征），可能与高死亡率相关。,外科学（第9版）,自发性蛛网膜下腔出血鉴别诊断,外科学（第9版）,Hunt和Hess蛛网膜下腔出血分级,为便于判断病情，选择造影和手术时机，评价疗效，常采用Hunt和Hess蛛网膜下腔出血分级表,外科学（第9版）,1.电子计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）,（1）CT：SAH后48小时内，非强化高分辨率CT可发现95的SAH。第一周内CT显示最清晰。显示脑沟与脑池密度增高。颈内动脉瘤破裂出血以环池最多，大脑中动脉瘤破裂血液积聚患侧外侧裂，大脑前动脉瘤出血集中在纵裂池。基底动脉瘤破裂后
5、，血液主要聚积于脚间池与环池附近。（2）CT血管造影（CT Angiography，CTA）：诊断动脉瘤和血管畸形首选无创检查，对SAH的鉴别很有帮助。2.磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）SAH后2448小时内不敏感（高铁血红蛋白过少），47天后敏感性增加（对亚急性SAH，1020天效果佳）。磁共振FLAIR像是检查蛛网膜下腔出血最敏感的影像学检查。,四、诊断,外科学（第9版）,3.数字减影血管造影（DSA）SAH病因诊断的金标准，可明确动脉瘤尺寸、部位、单发或多发，有无血管痉挛，动静脉畸形的供应动脉和引流静脉，以及侧支循环情况。对怀疑脊髓动静脉畸形者
6、应行脊髓动脉造影。4.腰椎穿刺CT已确诊的SAH不需再作腰椎穿刺。腰椎穿刺获取脑脊液化验检查在SAH伴有颅内压增高时可能诱发脑疝。,外科学（第9版）,头部CT平扫软组织窗环池及右侧裂蛛网膜下腔出血,外科学（第9版）,1.出血急性期，病人应绝对卧床休息，可用止血剂。头痛剧烈者给止痛、镇静剂，保持大便通畅等。伴颅内压增高应用20%甘露醇溶液脱水治疗。2.尽早病因治疗，如开颅动脉瘤夹闭或介入栓塞，动静脉畸形或脑肿瘤切除等。,五、治疗,外科学（第9版）,颅内动脉瘤,第二节,颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）系颅内动脉局限性异常扩大造成动脉壁的囊性膨出，占蛛网膜下腔出血75%80。
7、本病好发于4060岁中老年人。,一、概述,外科学（第9版）,动脉瘤病因尚不完全清楚。动脉壁先天缺陷学说认为Willis环动脉分叉处动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使动脉内弹力板破坏，渐渐膨出形成囊性动脉瘤。炎性反应引起蛋白水解酶增多，在动脉瘤形成过程中的作用有待进一步研究。感染病灶如细菌性心内膜炎、肺部感染等，感染性栓子脱落侵蚀脑动脉壁形成感染性动脉瘤，头部外伤也可导致发生动脉瘤，但临床均少见。遗传也可能与动脉瘤形成相关。,二、病因,外科学（第9版）,（一）病理,动脉瘤多为囊性，呈球形或浆果状，外观紫红色，瘤壁极薄，瘤顶部最薄弱多为出血点。动脉瘤
8、破裂口周围被凝血块包裹，瘤顶破口处与周围组织粘连。组织学检查可见动脉瘤壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织，弹性纤维断裂或消失。瘤壁内有炎性细胞浸润。电镜下可见瘤壁弹力板消失。巨大动脉瘤内常有血栓甚至钙化，血栓呈“洋葱”状分层。,三、病理和分类,外科学（第9版）,1.依动脉瘤位置分类,（二）分类,（1）颈内动脉系统动脉瘤,约占颅内动脉瘤90，包括颈内动脉-后交通动脉瘤，前动脉-前交通动脉瘤，大脑中动脉动脉瘤。,（2）椎基底动脉系统动脉瘤,约占颅内动脉瘤10，包括椎动脉-小脑后下动脉瘤、基底动脉瘤和大脑后动脉瘤等。,外科学（第9版）,2.依动脉瘤大小分类,一般型动脉瘤出血几率大。多发动脉瘤在SAH
9、的病例中占15%33.5%。,小型动脉瘤：0.5cm一般型动脉瘤：0.61.5cm大型动脉瘤：1.62.5cm巨型动脉瘤：2.5cm,外科学（第9版）,1.体检偶然发现 未破裂出血的中、小型动脉瘤，病人无症状，多为偶然发现。,2.蛛网膜下腔出血相关症状 动脉瘤一旦破裂表现为SAH，部分病人出血前有劳累，情绪激动等诱因，也可无明显诱因或睡眠中发病。多数动脉瘤破口会被凝血封闭停止出血，病情逐渐稳定。随着动脉瘤破口周围血块溶解，动脉瘤可能再次破溃出血，多发生在第一次出血后2周内。SAH后脑脊液中红细胞破坏产生5-羟色胺、儿茶酚胺等多种血管活性物质使脑血管痉挛（Vasospasm），多发生在出血后31
10、5天。局部血管痉挛脑血管造影显示动脉瘤附近动脉纤细，病人症状不明显，广泛脑血管痉挛会导致脑梗死，病人意识障碍加重，出现偏瘫，甚至死亡。,四、临床表现,外科学（第9版）,3.局灶症状 取决于动脉瘤部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。动眼神经麻痹常见于颈内动脉-后交通动脉瘤和大脑后动脉动脉瘤，病侧眼睑下垂、瞳孔散大，内收、上、下视不能，直接、间接光反应消失。有时局灶症状出现在SAH前，如头痛、眼眶痛，继之动眼神经麻痹，此时应警惕随之而来动脉瘤破裂出血。大脑中动脉瘤出血形成血肿，病人可出现偏瘫和（或）失语。巨型动脉瘤压迫视路时，病人有视力视野障碍。,外科学（第9版）,1.出血急性期动脉瘤诊断见本章第一节
11、自发性蛛网膜下腔出血,2.经股动脉插管全脑血管造影（DSA）,五、诊断,对判明动脉瘤位置、数目、形态、尺寸、血管痉挛和确定手术方案都十分重要。Hunt-Hass3级以下病人，应及早行脑血管造影，3级及其以上病人待病情稳定后再行造影检查。及早造影明确诊断，尽快手术夹闭或介入闭塞动脉瘤，防止动脉瘤再次破裂出血。SAH病人首次造影阴性，可能因脑血管痉挛动脉瘤未显影，应在1个月后重复血管造影。,外科学（第9版）,左侧颈内动脉DSA左颈内动脉交通段巨大动脉瘤A.左颈内动脉正位；B.左颈内动脉侧位；C.三维血管造影,A,B,C,外科学（第9版）,1.治疗原则 应尽快对破裂动脉瘤进行夹闭或栓塞，以确保动脉瘤
12、安全避免再出血。Hunt-Hass3级病人应争取急诊手术（出血后3日内），Hunt-Hass3级病人可能存在脑血管痉挛和脑积水，急诊手术危险性较大，需待病情好转后再进行手术。显微手术夹闭动脉瘤死亡率低于2。,（一）手术治疗,六、治疗,外科学（第9版）,2.手术方法,动脉瘤颈夹闭术可彻底消除动脉瘤，保持动脉瘤的源生动脉（parent artery）通畅。孤立术（trapping of aneurysm）是在动脉瘤的两端夹闭源生动脉，在未能证明脑的侧支供血良好情况下应慎用。动脉瘤包裹术（wrapping aneurysm）疗效不肯定。吲哚青绿血管造影（ICG）可评估显微手术中动脉瘤夹闭状态，及时调
13、整动脉瘤夹不当位置，保持载瘤动脉通畅和动脉瘤夹闭完全。,高龄、病情危重或不接受手术夹闭动脉瘤的病人，椎-基底动脉瘤可选血管内治疗（endovascular treatment）。复杂性动脉瘤可在复合手术室（Hybrid operating room）实施一站式手术（One-stop operation）治疗。动脉瘤术后均应复查脑血管造影证实动脉瘤是否闭塞。,外科学（第9版）,（二）围术期治疗,病人置ICU监护，绝对卧床，适当镇静治疗，减少不良声、光刺激。维持正常血压。便秘者应给缓泻剂。合并脑血管痉挛时经颅多普勒超声监测脑血流变化，观察病情进展。蛛网膜下腔出血后的脑血管痉挛采用尼莫地平治疗。为预
14、防动脉瘤再次出血，采用抗纤维蛋白溶解剂（氨基己酸），但肾功能障碍者慎用，副作用有血栓形成可能。,外科学（第9版）,（三）未破裂动脉瘤,CTA和MRA临床应用后发现未破裂动脉瘤治疗在临床研究中，尚无高等级的临床指南。目前治疗未破裂动脉瘤策略主要考虑动脉瘤病人年龄、有无SAH史，动脉瘤尺寸和位置。巨大和（或）症状性动脉瘤、动脉瘤增大或形态改变者建议治疗，特别是年轻病人。未经治疗偶发动脉瘤推荐每年进行一次MRA/CTA检查，如显示动脉瘤增大应进行治疗；动脉瘤未见增大可继续随访观察。,外科学（第9版）,颅内和椎管内血管畸形,第三节,颅内和椎管内血管畸形（vascular malformations）属
15、先天性中枢神经系统血管发育异常，分为四种类型：动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）；海绵状血管畸形（cavernous malformation，CM）；毛细血管扩张（telangiectasia）；静脉畸形（venous malformations，VM），以AVMs最常见占血管畸形44%60%，其次是CMs占血管畸形19%31%。,一、概述,外科学（第9版）,1.概述,（一）颅内动静脉畸形,颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随人体发育增长。小型AVM不及1cm，巨大AVM可达10cm。畸形血管团周围脑组织因缺血
16、而萎缩，呈胶质增生。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于脑组织任何部位，大脑半球AVM多呈楔形，其尖端指向侧脑室。,二、动静脉畸形,外科学（第9版）,2.临床表现（1）出血 畸形血管破裂出血多发生在脑内，也可导致脑室内或蛛网膜下腔出血。30%65%的AVM首发症状是出血，出血好发年龄2040岁。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。单支动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期AVM出血风险较高。（2）癫痫发作 额、颞部AVM的病人多以癫痫为首发症状，与病灶周围脑缺血、胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮层有关。长期顽固性癫痫发作脑组织缺氧，会造成病人智力减退。（3）头痛 间断性局部或全头痛，可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦扩张，或因AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。（4）神经功能障碍 由于AVM盗血、脑内出血或合并脑积水，病人出现肢体运动、感觉、视野以及语言进行性功能障碍。个别病人可有头部杂音或三叉神经痛。（5）儿童大脑大静脉（vein of Galen）畸形 也称大脑大静脉动脉瘤（aneurysm of vein of Gal
