1、,作者:罗本燕,单位:浙江大学医学院附属第一医院,第八章,头痛（一）,概述,第一节 偏头痛,第二节 丛集性头痛,第三节 紧张型头痛,第四节 药物过度使用性头痛,第五节 低颅压性头痛,头痛（headache）是临床常见的症状，由于颅内、外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路传导到达大脑皮层而引起的位于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛。原发性头痛：不明病因引起的头痛，常见的如偏头痛、紧张型头痛 继发性头痛：各种颅内病变引起的头痛，如脑血管疾病、颅内感染、颅脑外伤等，全身性疾病如发热、内环境紊乱以及滥用精神活性药物,神经病学（第8版）,头痛,神经病学（第8版）,机
2、械,化学,生物刺激,体内生化改变,颅内、外痛敏结构,头痛,（一）发病机制,头痛,神经病学（第8版）,国际头痛协会（International Headache Society，IHS）于1988年制定了头痛的分类和诊断标准，成为头痛分类和诊断的国际规范。2004年，IHS推出了国际头痛疾病分类第2版（the International Classification of Headache Disorders 2nd Edition，ICHD-2），2013年IHS推出国际头痛疾病分类第3版试用版（ICHD-3，beta-version）为最新版本。,（二）分类,头痛,头痛疾患的国际分类,头痛,
3、头痛疾患的国际分类,头痛,神经病学（第8版）,头痛的起病方式、发作频率、发作时间、持续时间头痛的部位、性质、疼痛程度及伴随症状头痛诱发因素、前驱症状、头痛加重和减轻的因素患者年龄、性别、睡眠和职业状况、既往病史和伴随疾病、外伤史、服药史、中毒 史和家族史头痛的诊断过程中，应区分是原发性或是继发性,（三）详细的病史采集,头痛,神经病学（第8版）,神经系统和头颅、五官的检查，有助于发现头痛的病变所在,神经影像学检查腰穿脑脊液检查,（四）体格检查,（五）实验室检查,头痛,神经病学（第8版）,病因治疗：抗感染治疗、降颅压、颅内肿瘤手术切除对症治疗：病因不能立即纠正的头痛，给予止痛等对症治疗预防性治疗：
4、慢性头痛呈反复发作者应给予适当的预防性治疗,（六）防治原则,头痛,偏头痛,第一节,神经病学（第8版）,临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续472小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛偏头痛是一种常见的慢性神经血管性疾患，患病率为510,偏头痛（migraine）,偏头痛,神经病学（第8版）,60的偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的36倍，家族性偏瘫性偏头痛突变基因定位在19p13；1q21-31；2q24常见类型偏头痛有关基因：rs1835740位于8q2 2.1染色体上,1.内因,遗传易感
5、性,偏头痛,神经病学（第8版）,2.外因,内分泌和代谢因素：女性多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作妊娠期或绝 经后发作减少或停止食物：含酪胺的奶酪、含亚硝酸盐的肉类和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨 酸钠的食品添加剂及葡萄酒等药物：口服避孕药和血管扩张剂如硝酸甘油等,偏头痛,神经病学（第8版）,认为偏头痛是原发性血管疾病颅内血管收缩引起偏头痛先兆症状颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头痛颈动脉压迫、血管收缩剂麦角生物碱如麦角胺可缓解头痛近期影像学研究证实，偏头痛发作时并非一定存在血管扩张目前认为，血管扩张只是偏头痛发生的伴随现象，而非必要条件,1.血管学说,偏头痛,神经病学（第8版）,认为
6、偏头痛是原发性神经功能紊乱性疾病偏头痛先兆是由扩展性皮层抑制（CSD）引起5-羟色胺（5-HT）能神经元家族广泛地分布于脑中，许多有效抗偏头痛药可作为中枢性5-HT受体激动剂或部分激动剂起作用,2.神经学说,偏头痛,神经病学（第8版）,（1）三叉神经节损害可能是偏头痛产生的神经基础（2）三叉神经节及其纤维受刺激后，可引起P物质、降钙素基因相关肽（CGRP）和其他神经肽释放增加作用于邻近脑血管壁，可引起血管扩张而出现搏动性头痛可使血管通透性增加，血浆蛋白渗出，产生无菌性炎症，并刺激痛觉纤维传入中枢，形成恶性循环,3.三叉神经血管学说,偏头痛,神经病学（第8版）,视网膜神经节细胞到丘脑后部的一条非
7、影像形成视觉通路的激活可能是光线调节偏头痛的机制之一,4.视网膜-丘脑-皮层机制,偏头痛,神经病学（第8版）,1.头痛多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰2.女性多见，男女患者比例约为121：33.常有遗传背景,偏头痛,神经病学（第8版）,最常见类型，约占80临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动性，疼痛持续时伴 颈肌收缩常有伴随症状：恶心、呕吐、畏光等与月经有明显的关系发作频率高，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗易合并出现药物过量使用性头痛,1.无先兆偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,约占10发作前数小时至数日可有前驱症状在头痛之前或头痛发生时,常有可逆的局
8、灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激症状最常见为视觉先兆：常为双眼同向症状，如视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线或视物变形其次为感觉先兆，感觉症状多呈面手区域分布言语和运动先兆少见先兆症状一般在520分钟内逐渐形成，持续不超过60分钟,2.有先兆偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,头痛在先兆同时或先兆后60分钟内发生，表现为一侧或双侧额颞部或眶后搏动性头痛，常 伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等可见头面部水肿、颞动脉突出等活动能使头痛加重，睡眠后可缓解头痛头痛可持续472小时消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、无力和食欲差等，12日后常可好
9、转,偏头痛,2.有先兆偏头痛,神经病学（第8版）,最常见的有先兆偏头痛类型先兆表现为完全可逆的视觉、感觉或言语症状与先兆同时或先兆后60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，即为典型先兆偏头痛,（1）典型先兆偏头痛,偏头痛,2.有先兆偏头痛,神经病学（第8版）,既往也称基底型偏头痛先兆症状明显源自脑干，临床可见构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、双眼鼻侧及颞侧视野同时出现视觉症状、共济失调、意识障碍、双侧同时出现感觉异常，但无运动无力症状在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛，常伴恶心、呕吐,（2）脑干先兆性偏头痛,5.先兆偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,临床少见，先兆除必须有运动
10、无力症状外，还应包括视觉、感觉和言语三种先兆之一先兆症状持续5分钟24小时，症状完全可逆，在先兆同时或先兆60分钟内出现符合偏头痛特征的头痛 可分为家族性偏瘫性偏头痛和散发性偏瘫性偏头痛,（3）偏瘫性偏头痛,5.先兆偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点或失明，并伴偏头痛发作，在发作间期眼科检查正常与基底型偏头痛视觉先兆症状常累及双眼不同，视网膜性偏头痛视觉症状仅局限于单眼，且缺乏起源于脑干或大脑半球的神经缺失或刺激症状,（4）视网膜性偏头痛,5.先兆偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,偏头痛每月头痛发作超过15天，连续3个月或3个月以上排除药物
11、过量引起的头痛,6.慢性偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,偏头痛发作持续时间72小时，且疼痛程度较严重但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期,7.偏头痛并发症,（1）偏头痛持续状态,偏头痛,神经病学（第8版）,指有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状持续1周 以上，多为双侧性本次发作其他症状与以往发作类似需神经影像学排除脑梗死病灶,（2）无梗死的持续先兆,7.偏头痛并发症,偏头痛,神经病学（第8版）,极少数情况下在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上并且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死,（3）偏头痛性脑梗死,7
12、.偏头痛并发症,偏头痛,神经病学（第8版）,极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作并且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内,（4）偏头痛先兆诱发的痫性发作,7.偏头痛并发症,偏头痛,神经病学（第8版）,偏头痛样发作除第 1 项特征外（见诊断标准），其他完全符合各种偏头痛亚型的标准不符合其他头痛的诊断标准根据有无先兆分为很可能的无先兆偏头痛和很可能的先兆偏头痛,8.很可能的偏头痛,偏头痛,神经病学（第8版）,复发型胃肠功能紊乱良性发作性眩晕良性发作性斜颈,9.与偏头痛可能相关的周期性疾病,偏头痛,神经病学（第8版）,1.ICHD-3（2013年）偏头痛诊断标准,1）符合 2 4 特征的至少5
13、次发作2）头痛持续472小时（未经治疗或治疗无效）3）至少有下列中的2项头痛特征：单侧性；搏动性；中或重度头痛；日常活动（如步行或上楼梯）会加重头痛，或头痛时会主动避免此类活动4）头痛过程中至少伴有下列1项：恶心和（或）呕吐；畏光和畏声5）不能归因于其他疾病,（1）无先兆偏头痛诊断标准,偏头痛,神经病学（第8版）,1）符合 2 4 特征的至少2次发作2）至少出现以下一种完全可逆的先兆症状：视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点或亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）；感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）；言语和（或）语言功能障碍；运动症状；脑干症状；视网膜症状3）至少满足以
14、下2项：至少1个先兆症状逐渐发展时间5分钟，和（或）至少2个先兆症状连续出现；每个先兆症状持续560分钟；至少1个先兆症状是单侧的；头痛伴随先兆发生，或发生在先兆之后，间隔时间少于60分钟4）不能归因于其他疾病，且排除短暂性脑缺血发作,（2）有先兆偏头痛诊断标准,偏头痛,神经病学（第8版）,1）头痛符合无先兆偏头痛诊断标准中的 24项，且每月发作超过15天，持续3个月以上。2）不能归因于其他疾病。,（3）慢性偏头痛诊断标准,偏头痛,神经病学（第8版）,常见原发性头痛鉴别表,偏头痛,神经病学（第8版）,1.偏头痛的治疗目的,减轻或终止头痛发作缓解伴发症状预防头痛复发,偏头痛,神经病学（第8版）,
15、2.非药物治疗,3.药物治疗,加强宣教，使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式寻找并避免各种偏头痛诱因,发作期治疗预防性治疗,偏头痛,神经病学（第8版）,（1）发作期的治疗,（2）药物选择,通常在症状起始时立即服用治疗药物非特异性止痛药：非甾体类抗炎药(NSAIDS)和阿片类药物特异性药物：麦角类制剂和曲普坦类药物,根据伴随症状、头痛程度及既往用药情况来选择,3.药物治疗,偏头痛,神经病学（第8版）,4.轻-中度头痛,单用NSAIDs如对乙酰氨基酚（acetaminophen）、奈普生（naproxen）、布洛芬（ibuprofen）等可有效如无效再用偏头痛特异性治疗药物,偏头痛,神经病学（第8版）,5.中-重度头痛,直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs,偏头痛,神经病学（第8版）,6.预防性治疗,频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头 痛性梗死等,偏头痛,神经病学（第8版）,大多数偏头痛患者的预后良好偏头痛可随年龄的增长而症状逐渐缓解部分患者可在6070岁时偏头痛不再发作,偏头痛,
